Leucocoria: o que é, causas, sintomas, tratamento, prognóstico

O que é Leukocoria?

Leucocoria significa um reflexo retiniano branco ou um "brilho" branco da pupila, a condição também é freqüentemente chamada de "olho de gato". Leucocoria é um sintoma que se manifesta por um reflexo pupilar anormal, mais claramente visível na midríase ou fotografia. Geralmente, esse é o primeiro sinal de uma série de distúrbios intraoculares graves. A leucocoria é geralmente observada com congênita catarata, Doença de Coates, retinoblastoma, retinopatia da prematuridade, toxocaríase, Doença de Norrie, fibroplasia retrolental e outras doenças. O diagnóstico e o tratamento imediatos são imperativos, pois a maioria das doenças pode ameaçar a visão e o retinoblastoma pode ser fatal. O encaminhamento imediato a um oftalmologista, a interação interdisciplinar com um oftalmologista pediátrico, especialista em retina e oncologista oftálmico ajudará no tratamento adequado dos olhos com leucocoria.

Como a leucocoria é detectada?

Em casos mais óbvios, uma pupila branca pode ser detectada simplesmente por observação casual. Em outras situações, a pupila pode parecer branca apenas em certas circunstâncias, como quando a pupila fica maior em uma sala escura ou quando uma criança olha em um certo direção. Às vezes, a leucocoria é encontrada na fotografia com flash quando uma pupila tem um "reflexo branco" anormal em comparação com o outro olho, que tem um "reflexo vermelho" normal. Finalmente, o pediatra pode detectar leucocoria, especialmente quando olha nos olhos com um oftalmoscópio.

Causas e fatores de risco

O reflexo vermelho normal do olho humano é devido à retro-luminescência da vasculatura normal. coróide (coróide), refletida através da retina, humor vítreo, cristalino, pupila e córnea. Qualquer interferência com qualquer uma dessas estruturas levará a uma mudança no reflexo vermelho ou leucocoria. Algumas das causas comuns de leucocoria são:

• Retinoblastoma;
• Doença de Coates (retinite exsudativa ou telangiectasia retiniana);
• Vítreo hiperplásico persistente;
• Retinopatia da prematuridade;
• Oftálmico toxocaríase e toxoplasmose;
• Hamartoma astrocítico;
• Vitreorretinopatia exsudativa familiar (SEVRP);
• Hemorragia vítrea;
• Coloboma retinocoroidal;
• Endoftalmite endógena;
• Incontinência pigmentar (Síndrome de Bloch-Sulzberger);
• Desinserção retiniana;
• Filho uveíte;
• Fibras nervosas retinianas mielinizadas;
• Meduloepitelioma;
• Síndrome de TORCH (toxoplasmose, outros patógenos, rubéola, citomegalovírus e herpes simplex).

O que é um reflexo vermelho?

Quando a luz entra no olho através da pupila, a retina absorve a maior parte da luz. No entanto, uma pequena quantidade de luz é refletida pela retina do olho através da pupila. A luz é laranja avermelhada, refletindo a cor da retina normal. O reflexo vermelho é mais fácil de ver quando a linha de visão do observador está alinhada com a fonte de luz no olho. Um exemplo seria uma câmera na qual o flash é montado bem próximo à lente, resultando em fotografias com reflexos pupilares vermelhos.

O reflexo vermelho está ausente ou branco com leucocoria. Isso ocorre como resultado da reflexão inadequada da luz que sai do olho.

Epidemiologia

Em um estudo retrospectivo de 10 anos, a idade média das crianças com leucocoria foi de 42,5 meses. Lesão bilateral foi observada em 54% com proporção de sexo entre homens e mulheres de 1: 5. 76% das crianças tinham menos de seis anos. 75% dos casos foram causados ​​por cataratae 21% com retinoblastoma. Outras causas de leucocoria incluíram descolamento de retina (1%), retinopatia da prematuridade (1%), membrana residual da pupila (1%), primária humor vítreo hiperplásico persistente (0,6%), endoftalmite (0,64%), coloboma óptico (0,3%), heterocromia da íris (0,3%) e ametropia (0,3%).

Dados da Terceira Pesquisa Nacional do Câncer mostram que há 11 novos casos de retinoblastoma por milhão de crianças menores de 5 anos a cada ano. Retinoblastoma é a neoplasia maligna intraocular mais comum em crianças e é responsável por 2% de todos os cânceres em crianças. A incidência estimada varia de 3 a 42 por milhão de nascidos vivos. Na América, a incidência é de 12 por milhão de nascidos vivos em crianças menores de cinco anos, com uma prevalência de 6% de todos os cânceres nessa faixa etária. O retinoblastoma afeta ambos os sexos igualmente. O retinoblastoma é mais comum em crianças menores de quatro anos. A incidência da doença de Coates é de 0,09 por 100.000 habitantes, com 85% dos casos afetando homens.

A prevalência global de catarata em crianças varia de 0,3% a 23% por 10.000, com uma média de 1 em 10.000 e 0,6 a 9,8% por 10.000 para cataratas congênitas com uma média de 1,7 em 10.000 com base em muitos estudos que relatam doenças congênitas catarata. Em um estudo com 602 recém-nascidos, a incidência de retinopatia da prematuridade (ROP) em qualquer estágio foi de 34%, e a ROP pré-limiar do tipo 1 foi de 5% com idade gestacional média de 31 semanas. A incidência de endoftalmite neonatal apenas nos Estados Unidos é de 4,2 por 1.000.000 de nascidos vivos.

Diagnóstico

O médico precisa obter um histórico médico detalhado da doença atual, histórico ocular anterior e histórico familiar. Fotos de família podem ajudá-lo a descobrir se a leucocoria estava presente desde o nascimento ou mais tarde na infância. Um humor vítreo hiperplásico persistente está mais frequentemente presente no nascimento. Presença na anamnese prematuro permite que os médicos realizem pesquisas de acordo com a retinopatia da prematuridade, que se manifesta como leucocoria por descolamento de retina e fibroplasia retrolental. Trauma de nascimento pode levar a hipheme ou hemorragia vítrea, que se manifesta como reflexo pupilar alterado. Uma história familiar é importante no retinoblastoma, EVERP e coloboma.

A cor do reflexo pupilar também fornece pistas para o diagnóstico. O retinoblastoma se apresenta com um reflexo pupilar esbranquiçado, enquanto a catarata congênita exibe um reflexo cinza-azulado. Na doença de Coates e no descolamento de retina, aparece um reflexo amarelado. Em 20% dos casos, o retinoblastoma se manifesta estrabismo. Descolamento de retina, hemorragia vítrea, doença de Coates e retinoblastoma (60%) geralmente presentes como doença unilateral, enquanto EVERP, endoftalmite endógena, hamartomas astrocíticos e retinoblastomas de 40% são bilateral.

Além disso, qualquer criança com leucocoria deve ser examinada quanto à visão, reflexos pupilares, exame do segmento anterior e fundo de olho usando lâmpada de fenda, oftalmoscopia indireta, angiografia de fluorescência, tomografia de coerência óptica da retina (OCT) e varredura de ultrassom em Modo B. Neuroimagem, exames de sangue, testes genéticos e citologia aspirativa por agulha fina são outros exames complementares feitos para confirmar o diagnóstico.

Tratamento

Leucocoria é um sintoma de uma doença ocular subjacente. O tratamento da leucocoria inclui o tratamento da condição subjacente (retinoblastoma, catarata, descolamento da retina, doença de Coates, EVERP, infecção, etc.) responsável pelo aparecimento do reflexo retiniano branco.

Previsão

O retinoblastoma tem uma taxa de sobrevivência de 90% a 95% com um bom prognóstico, embora o olho afetado possa perder a visão. Os sinais de mau prognóstico de retinoblastoma são invasão do nervo óptico / invasão extra-escleral / uveal, tumores multifocais, diagnóstico tardio e grau de diferenciação. A lesão bilateral não piora o prognóstico, e o grau de necrose e calcificação não interfere no prognóstico. O prognóstico do retinoblastoma depende da condição do tumor - o pior olho. Os sinais de alto risco de recorrência são invasão do nervo óptico, dano maciço à coróide, órbita, segmento anterior e tecido uveal.

A catarata congênita tem um bom prognóstico se diagnosticada precocemente e operada por até seis semanas. O prognóstico da catarata adquirida é melhor do que o da catarata congênita. A catarata bilateral tem um prognóstico melhor do que a catarata unilateral. Mesmo uma leve turvação pode causar ambliopia. A catarata unilateral também aumenta o risco de anisometropia.

A endoftalmite endógena não tem um prognóstico favorável. A maioria dos casos resulta em descolamento de retina e infecção descontrolada, exigindo enucleação ou evisceração.

A vitreorretinopatia exsudativa familiar (EVERP) é uma condição vitalícia que pode recorrer a qualquer momento. Após o tratamento, os pacientes com EVERP devem fazer um exame de fundo de olho e angiografia por fluorescência a cada seis meses. O prognóstico da cirurgia de descolamento de retina é muito ruim porque as crianças costumam ter baixa acuidade visual com uma porcentagem maior de lesões maculares. Além disso, a criança corre o risco de ter catarata ao longo da vida, glaucoma e recorrência de descolamento de retina.

O meduloepitelioma confinado ao olho tem um prognóstico excelente, com uma taxa de sobrevida em 5 anos de 90-95% após a enucleação.

O prognóstico para o coloboma retinocoroidal é bom o suficiente se a ambliopia for tratada a tempo e a terapia a laser profilática for realizada para prevenir o descolamento da retina. O envolvimento do tecido foveal em um coloboma resulta em severa perda de visão.

Complicações

Retinoblastoma:

• Invasão coroidal e escleral;
• Metástases;
• Semeando o corpo vítreo;
• Invasão do tumor na câmara anterior;
• Rubeose irídica e glaucoma;
• Recidiva do tumor e neoplasias subsequentes;
• Pressão intracraniana aumentada;
• Tuberculose;
• Morte.

Uveíte infantil:

• Ambliopia;
• Catarata;
• Ceratopatia em fita;
• Glaucoma;
• Edema macular cístico.

Coloboma retinocoroidal:

• Catarata;
• Desinserção retiniana;
• Ambliopia;
• Fraqueza do suporte zonular da lente.

Catarata e sua cirurgia:

• Ambliopia;
• Anisometropia;
• Opacificação capsular secundária;
• Glaucoma secundário;
• Uveíte pós-operatória e endoftalmite;
• Desinserção retinal.

Doença de Coates:

• Glaucoma neovascular;
• Celulite orbital;
• Colesterol da câmara anterior;
• Hemorragia vítrea;
• Neovascularização do disco e retina;
• Microcistos intra-retinianos;
• Tumor vasoproliferativo secundário.