Síndrome de Lyell (necrólise epidérmica tóxica): tratamento

A síndrome de Lyell ou necrólise epidérmica tóxica é uma doença polietiológica grave com alergia a natureza e manifestada por uma violação repentina da condição do paciente, lesões bolhosas da membrana mucosa e camadas superficiais pele.

A síndrome de Lyell às vezes está associada à síndrome de Stevens-Johnson grave. Numerosos estudos revelaram uma patogenética semelhante dessas formas da doença. As diferenças entre a síndrome de Lyell incluem lesões tóxicas do epitélio a certos grupos de drogas ou seus metabólitos. Ainda não há uma distinção clara entre a síndrome de Stevens-Johnson e a síndrome de Lyell.

Ambas as condições são eritema exsudativo maligno grave como resultado da toxicidermia de drogas, caracterizado por desidratação severa, danos tóxicos aos órgãos internos e o desenvolvimento de um processo infeccioso, que é acompanhado por síndrome. Todos esses sintomas juntos e separadamente podem levar à morte da doença.

O mecanismo de desenvolvimento da doença

A síndrome de Lyell se desenvolve devido aos antígenos que entram no corpo do paciente de fora. Os alérgenos mais comuns são medicamentos ou produtos de degradação microbiana. Microrganismos patogênicos não são capazes de ser excretados devido ao defeito formado do neutralizante sistema, como resultado do qual há uma fixação (conexão) de proteínas da célula epidérmica com antígenos.

Como resultado do desenvolvimento da síndrome, o sistema imunológico ativa um modo de proteção na forma de anticorpos direcionados aos antígenos. A consequência dessa reação é uma alteração necrótica nas células epidérmicas. Se compararmos a patogênese da doença, então é muito semelhante à síndrome de rejeição de órgãos de doadores com incompatibilidade. Nesse caso, a própria pele do paciente desempenha o papel de tecido estranho.

Fatores que contribuem para o desenvolvimento da doença

O principal fator que contribui para o aparecimento da síndrome de Lyell é a intolerância dos pacientes a certos tipos de medicamentos no tratamento de doenças.

As drogas mais perigosas incluem sulfonamidas (Biseptol, Sulfodimetoxina, Estreptocida, Sulfassalazina e Sulfaleno). Além disso, os seguintes grupos de drogas são capazes de levar ao desenvolvimento da síndrome:

• drogas antibacterianas (penicilina, tetraciclina e macrolídeos) e especialmente eritromicina;
• anticonvulsivantes (fenobarbital, fenitoína);
• anti-inflamatórios e analgésicos (Aspirina, Diclofenac, Analgin);
• anti-tuberculose (Isoniazida);
• vitaminas e agentes de contraste para radiografia;
• Suplementos dietéticos e imunopreparações.

Um dos prováveis ​​fatores na ocorrência da síndrome de Lyell é um processo infeccioso agudo causado por estafilococos. Além disso, são descritos casos em que as causas da síndrome de Stevens-Johnson não foram esclarecidas, ou seja, totalmente a ausência de fatores provocadores (infecção, drogas, etc.), o processo patológico, entretanto, progrediu.

Tipos de síndrome de Lyell

O tipo de síndrome é determinado levando em consideração a etiologia. As seguintes formas da síndrome são as que mais se destacam:

IDIOPÁTICO. Este grupo inclui todos os casos sem motivos claros para o desenvolvimento do sintoma de necrólise tóxica epidérmica.

MEDICINAL. Essa forma da doença se desenvolve como resultado da exposição ao medicamento.

ESTAFILOGÊNICO. As causas da doença são a infecção estafilocócica. Este tipo de síndrome de Lyell só pode ocorrer em crianças. Não depende do uso de drogas e não é fatal. Via de regra, o prognóstico de recuperação dessa forma da doença é favorável na maioria dos casos.

OCORRENDO COM PATOLOGIAS SECUNDÁRIAS. Este grupo é definido por casos em que os sintomas aparecem no contexto de psoríase, varicela, pênfigo, herpes zoster.

Os principais locais de localização das lesões são abdome, ombros, tórax, região glútea, dorso e cavidade oral.

Sintomas

A síndrome é mais comum em crianças e pacientes jovens. O período agudo dura de 5 horas a 2-3 dias. Durante esse tempo, a condição do paciente se deteriora agudamente e, em casos especialmente graves, pode ameaçar a vida do paciente.

No estágio inicial do aparecimento da síndrome de Lyell, os seguintes sintomas são observados:

• há uma hipertermia acentuada do corpo até os números mais altos possíveis. Manchas marrons são formadas na superfície da pele (corpo, rosto e membros), que são circundadas por tecido edematoso. As manchas são caracterizadas por drenagem rápida em uma grande área inflamatória que dói quando tocada;
• em seguida, há o aparecimento de um grande número de bolhas aquosas, como queimaduras (foto). As bolhas aquosas são grandes o suficiente, algumas das quais podem ser tão grandes quanto a palma da mão de um paciente adulto. Após a abertura espontânea, úlceras erosivas com sangramento são encontradas no local das bolhas;

• com um leve efeito mecânico na área afetada, a camada epidérmica da pele começa a esfoliar, lembrando linho úmido. É característico que, quando a camada superior da pele se desprende da área dos dedos das mãos e dos pés, ela é capaz de manter sua forma original. Além disso, com leve pressão sobre a bolha, aumenta de tamanho e esfolia ao longo da periferia;
• as membranas mucosas são cobertas por rachaduras e escoriações, que são acompanhadas por fortes dores e sangramento à menor intervenção física. Especial desconforto para o paciente é causado por crostas nos lábios (foto), que dificultam a alimentação;

• A síndrome de Lyell pode aparecer não apenas na epiderme e nas membranas mucosas. Suas manifestações características são possíveis na membrana brônquica interna, nos intestinos, nasofaringe, na laringe, no esôfago, bem como na uretra e no ureter;
• a destruição da pele e dos tecidos mucosos leva a uma forte deterioração da condição do paciente (foto). A hipertermia é acompanhada por fortes dores de cabeça e sede insuportável;

• neste momento, o paciente torna-se letárgico e inibido. A perda maciça de fluidos leva à coagulação do sangue. Isso complica a funcionalidade de todo o organismo. As toxinas da quebra da epiderme têm um efeito negativo na atividade cerebral, levando à desorientação espacial e comprometimento da atividade comportamental.

É importante notar que as superfícies danificadas que se formam durante a síndrome são feridas abertas que são bastante muitas vezes infeccionam e são acompanhadas por complicações inflamatórias purulentas, o que representa um perigo real para vida. Além disso, há um bloqueio dos vasos sanguíneos, o que leva ao comprometimento da função renal.

Esses sintomas são característicos, portanto, são verificados com caráter prioritário quando o médico suspeita que se trata da síndrome de Lyell.

Exame de diagnóstico

Para determinar a síndrome de Stevens-Johnson, um exame externo do paciente é realizado e os sintomas característicos da doença são determinados.

Para diferenciar de algumas outras doenças com sintomas semelhantes, exames de sangue laboratoriais podem ser realizados (a leucocitose é determinada). Além disso, as diferenças características da síndrome de Lyell são baixas contagens eosinofílicas ou sua ausência absoluta.

Além disso, um exame de sangue determina uma diminuição no número de leucócitos e um aumento na punhalada e neutrófilos. O proteinograma observa um baixo nível de proteína total e um aumento nas globulinas.

Os exames hepáticos, realizados com o desenvolvimento da síndrome, revelam um aumento em todos os indicadores, e um exame renal é caracterizado pelo aumento dos níveis de uréia e nitrogênio. Ao mesmo tempo, o equilíbrio eletrolítico é agudamente perturbado.

A síndrome de Lyell (necrólise epidérmica) deve ser diferenciada da síndrome de "pele queimada", que é mais frequentemente observado entre pacientes adultos na forma de uma reação à adoção de vários remédios. Em alguns casos, o resultado final da doença é letal.

Para a realização do diagnóstico diferencial, recomenda-se a punção com coleta do material necessário à biópsia, seguida do exame do corte de pele. Via de regra, na síndrome de Lyell, toda a epiderme é esfoliada, ao contrário da síndrome da “pele queimada”, quando apenas o estrato córneo é esfoliado.

Para esclarecer o diagnóstico, pode ser prescrito teste imunológico, quando um medicamento provocador provoca multiplicação ativa de células do sistema imunológico. É importante distinguir a síndrome de Lyell de doenças semelhantes com sintomas semelhantes, por exemplo, formas bolhosas de eritema exsudativo multimórfico.

Muitas vezes, o médico assistente se depara com a questão de descobrir a droga que levou a o desenvolvimento da doença, porque para a prestação do atendimento de emergência, você tem que usar vários tipos de medicamentos fundos. Portanto, deve-se lembrar que o uso de um medicamento que provoque as consequências de uma alergia em um paciente pode levar a complicações graves.

O curso da doença em recém-nascidos

Via de regra, o recém-nascido se depara com a influência negativa do meio externo e interno, que exerce forte influência sobre o corpo imaturo, provocando o desenvolvimento da doença. É claro que a patogênese da síndrome de Lyell na infância tem um sério impacto na condição geral da criança e no desenvolvimento posterior.

Ressalta-se que a imunidade recebida da mãe, que protege o recém-nascido por um determinado período de tempo, não é de pouca importância. É por essa razão que a síndrome de Lyell raramente é diagnosticada em bebês recém-nascidos. Essa condição pode se desenvolver apenas no contexto de infecção estafilocócica.

Nesse caso, na formação da doença, o papel principal pertence ao preparo alérgico-hereditário do corpo do bebê. Numerosas observações do curso da doença durante esse período do desenvolvimento infantil indicam o rápido desenvolvimento de sintomas nas crianças, acompanhados de intoxicação geral do corpo. Além disso, danos à pele podem levar ao desenvolvimento de sepse.

No entanto, você precisa saber que, com o início do tratamento oportuno, o prognóstico de recuperação em bebês é duas vezes maior do que em pacientes adultos. Portanto, uma condição importante é buscar atendimento médico altamente qualificado em caso de doença primária sinais clínicos da doença para que o tratamento profissional da síndrome de Lyell possa prevenir complicações.

Táticas de tratamento

Todas as medidas terapêuticas para o desenvolvimento da síndrome são obrigatórias apenas em ambiente hospitalar (em unidades de queimados ou unidades de terapia intensiva). Em primeiro lugar, todas as drogas que podem causar a síndrome de Lyell são canceladas. A seguir, o paciente deve ser despido e colocado em uma cama especial, mantendo a temperatura normal e soprando o corpo do paciente com jatos de ar estéril.

Superfícies erosivas são tratadas com métodos abertos usando curativos estéreis. Além disso, é recomendado tratar a pele com agentes externos com hormônios e antibióticos (Prednisolona, ​​Metilprednisolona, ​​Gordox, Contrikal, etc.). Isso é necessário para prevenir a propagação de infecções secundárias na síndrome.

Para compensar a desidratação durante o desenvolvimento da síndrome, é recomendado dar ao paciente muito líquido e Ver também Oralit e Rehydron (agentes de recuperação de reidratação), levando em consideração o nível de eletrólito sangue. Qualquer líquido deve ser tomado apenas morno. Na impossibilidade de ingerir sozinho (inconsciência), é necessária a introdução de misturas de nutrientes por meio de um tubo. Em caso de complicações da doença, a quantidade necessária de soluções nutritivas é administrada por infusão, levando-se em consideração o hematócrito e a diurese.

Para se livrar das toxinas que estão destruindo ativamente o tecido epidérmico, é realizada a hemossorção, quando o sangue é purificado por meio de um filtro especial e devolvido ao paciente. Além disso, é realizado um procedimento de plasmaférese, que envolve a retirada de uma certa quantidade de sangue, da qual o plasma é removido e a massa de eritrócitos permanece. Após a limpeza, ele retorna ao paciente. O plasma restante é substituído por uma solução. Caso este procedimento seja realizado nos primeiros dois dias, existe a possibilidade de uma recuperação rápida da síndrome. Com o aumento da duração do procedimento, aumenta o risco de um tratamento mais prolongado da doença.

É importante notar que a síndrome de Lyell não pode ser curada com a medicina tradicional. Para aliviar o estado do paciente, você pode usar vários enxágues (salva, camomila, etc.) da cavidade oral. Além disso, as áreas afetadas podem ser lubrificadas com clara de ovo batida e, na ausência de alergias, recomenda-se tratar essas áreas com vitamina A, que evita rachaduras na pele.

Complicações da doença

Muitas vezes, as consequências infecciosas do desenvolvimento da síndrome de Lyell se desenvolvem, que é provocada extensos danos à epiderme e a possibilidade de penetração livre de micróbios patogênicos na ferida superfície. Na maioria das vezes, surgem pneumonia, pioderma e, a doença mais perigosa, sepse.

Devido à perda de uma grande quantidade de umidade durante um ataque agudo da síndrome, junto com a qual do corpo sal e proteínas são lavados, há um espessamento do sangue, o que leva a uma diminuição do suprimento de sangue para os sistemas internos e órgãos.

Há uma deterioração da atividade cardíaca e insuficiência respiratória. É possível interromper a filtração dos rins e o subsequente envenenamento por toxinas. Além disso, como resultado do espessamento do sangue, há uma grande probabilidade de formação de coágulos sanguíneos no sistema pulmonar e na circulação cerebral, o que leva a ataques cardíacos e derrames.

Devido a danos na membrana mucosa do estômago e intestinos, a absorção de nutrientes pode se deteriorar e a probabilidade de sangramento interno extenso é possível.

Em crianças, a síndrome de Stevens-Johnson é caracterizada por um aumento rápido dos sintomas negativos, que é expresso por uma desidratação acentuada do corpo e o desenvolvimento de choque tóxico infeccioso.

Com lesões graves da conjuntiva, é provável que se desenvolva cegueira temporária. Após o tratamento da síndrome, o paciente pode apresentar fotofobia por um longo período de tempo.

Via de regra, o prognóstico de recuperação, quando se confirma o diagnóstico da síndrome de Lyell, é bastante sério. Em termos percentuais, as taxas de mortalidade entre esses pacientes variam entre 35 e 70%. Na maioria das vezes, a mortalidade é observada entre crianças e pacientes idosos. As razões para isso estão em um corpo enfraquecido. Na maioria das vezes, a morte ocorre devido ao desenvolvimento de sepse, desidratação e tromboembolismo.

Prevenção do desenvolvimento da síndrome de Lyell

As medidas preventivas para prevenir a doença consistem no cumprimento estrito da dosagem dos medicamentos prescritos pelo médico.

1. Ao procurar ajuda médica, o paciente deve indicar ao médico assistente todas as reações inadequadas do corpo a quaisquer drogas e substâncias.
2. É estritamente proibido tomar mais de 5 a 6 medicamentos diferentes ao mesmo tempo (se isso não for previsto pelo tratamento específico).
3. É importante lembrar que a automedicação de pacientes (incluindo prescrições de medicamentos tradicionais), predispostos a vários tipos de reações alérgicas, pode levar ao desenvolvimento da síndrome de Stevens-Johnson. Nesse caso, o prognóstico de recuperação total é duvidoso.
4. Deve-se notar que a necrólise epidérmica tóxica é uma patologia bastante séria que requer intervenção médica obrigatória. A taxa de mortalidade da doença em condições de terapia intensiva pode chegar a 70%.

Atualmente, não existe uma cura universal para uma cura completa para a síndrome de Stevens-Johnson, mas o início o tratamento da síndrome de Lyell permite manter a doença sob a supervisão de especialistas, reduzindo significativamente o quadro clínico sintomatologia. Quanto mais cedo as medidas de tratamento forem iniciadas e quanto mais completamente todos os requisitos de tratamento forem atendidos, mais favorável será o prognóstico. Isso permite que você alcance a remissão de longo prazo da doença e evite possíveis complicações negativas.