Síndrome antifosfolipídica em crianças

antifosfolípid - um complexo de sintomas que são baseadas na presença da resposta auto-imune e anticorpos para os determinantes comuns suficientes de fosfolípidos que estão localizados na membrana de tecido neural, plaquetas e células endoteliais.

primeira APS foi descrito no '86 do reumatologista britânico do século XX.Desde então, começou um estudo intensivo das características clínicas e fisiopatológicas da síndrome.critérios diagnósticos foram formulados no Simpósio Internacional 1998 e dividido em laboratório e clínica.

critérios clínicos vascular trombose. manifestada aparecimento de um ou mais episódios clínicos de trombose arterial ou venosa, e trombose dos vasos de pequeno diâmetro em qualquer órgão ou tecido. Trombose deve ser confirmado por Doppler ultra-sonografia ou dados após o exame histológico, exceto se houver uma trombose venosa superficial. O exame histológico deve mostrar uma mudança significativa no caráter paredes vasculares não-inflamatória.critérios

de laboratório devem ser obtidos níveis elevados de anticorpos ou moderadas a classe cardiolipina IgM e / ou IgG no sangue depois de dois ou mais estudos em intervalos de pelo menos seis semanas. As medições devem ser realizadas e um ELISA convencional.

teste positivo para lúpus anticoagulante no plasma depois de dois ou mais estudos que foram efectuados com uma diferença de não menos do que 6 semanas.síndrome

autêntica é diagnosticada apenas se a pelo menos um critério clínico e um laboratório recebeu. Critérios são projetados para adultos e não levam em conta as características de idade as crianças.identificação

da doença em pacientes pediátricos é importante ponto de vista de prognóstico, uma vez que tem um elevado risco de processos trombóticos, e também determina o curso e o resultado final da doença subjacente. Pela primeira vez, a ligação entre a trombose vascular ea presença de circulação anticoagulante foi visto em 1972 em crianças com histórico de lúpus eritematoso sistêmico.síndrome

Antiphospholipid é diagnosticada em crianças no caso em que há um teste clínico e pelo menos um laboratório.

Note-se que, se houver uma suspeita de ASF em uma criança, é importante para a história da família, ou seja, a presença de certas doenças dos parentes:. . Recurrent derrames e ataques cardíacos, especialmente entre as pessoas mais jovens do que 50 anos de idade, doenças reumáticas, eclâmpsia e pré-eclâmpsia ou abortogravidez, tromboflebite de repetição.

variantes clínicas da APS

primária( SAFP) - se desenvolve em pessoas que não têm quaisquer doenças auto-imunes.

secundárias( SAPS) - desenvolve em pessoas que sofrem de doenças de natureza artrite e auto-imune, com tumores que são reconhecidos por doenças malignas de natureza infecciosa( micoplasmose ou vírus do herpes infecção), a aplicação de certos fármacos( substâncias psicotrópicas, contraceptivos ou hormonal, procainamida).

catastrófica - é um tipo multi, quando presentes corpos preferivelmente trombose ao nível da microcirculação com um grande número de anticorpos contra fosfolípidos, organismo falência de múltiplos órgãos, disseminada intravascular activação da presença de trombose em vasos com um diâmetro pequeno. Para este tipo de síndrome o diagnóstico critérios em crianças, é a presença de um processo trombótico em pelo menos três sistemas do corpo, após a confirmação de estudos histológicos de oclusão microvascular e a presença de anticorpos para os determinantes fosfolípidos.

Neonatal. Esta é uma anormalidade raro ocorre em recém-nascidos com transferência transplacentária da mãe por ter níveis elevados de anticorpos antifosfolidos. Há

variantes sorológicas - é soropositiva e seronegatvny.

Crianças síndrome antifosfolípide ocorre mais frequentemente os dois primeiros tipos.