Doença de Huntington
A doença de Huntington é uma doença hereditária neurodegenerativa severa grave do cérebro, caracterizada por uma combinação de transtornos psiquiátricos e hipercinesia coreã.A prevalência desta doença é: 1: 10.000 habitantes.doença de Huntington pode se desenvolver na infância e na idade, mas muitas vezes os primeiros sintomas manifestados na faixa etária Do vigésimo-oitavo de cinquenta anos a doença de
Huntington - faz com que o desenvolvimento
Devido ao fato de que a doença progride de forma constante a uma deficiência inevitável,lesiva dos interesses tanto do paciente e seus familiares( filhos na pessoa doente o risco de desenvolver a doença é perto de 50%), nos últimos anos, a doença de Huntington é estudado com especial atenção. Os resultados foram alarmados pelos especialistas, pois descobriram que a doença está muito mais difundida do que se pensava anteriormente. Quase 100% dos casos examinados deram um resultado positivo para uma história familiar. Alguns cientistas sugerem que, ocasionalmente, um novo caso de desenvolvimento da doença pode aparecer devido a uma mutação genética, mas ainda não existe um caso comprovado semelhante.Às vezes uma falsa impressão sobre a ausência de antecedentes familiares podem surgir devido ao falecido estreia da doença e pode ser erroneamente classificados como demência senil, especialmente nos casos em que os membros da família antes do início da doença morrem da doença de outras causas
Huntington - sintomas e sinais da doença
sempre começaGradualmente, por assim dizer, gradualmente. Os primeiros sintomas da doença de Huntington geralmente aparecem na faixa etária de vinte e cinco a cinquenta( muito raramente na infância), os homens estão doentes mais frequentemente do que as mulheres. Os primeiros sintomas da doença incluem fussiness e inquietação, que normalmente não é considerado pelos familiares como uma doença. Ao longo do tempo, os distúrbios motores continuam a progredir, o que, em última instância, leva a deficiência. Com a progressão da doença de Huntington para o paciente são típicos súbito movimento convulsivo espasmódica frequente do tronco e membros, pode ser uma violação de articulação, fungando possíveis espasmos involuntários e musculatura facial. A coordenação dos movimentos durante a caminhada sofre significativamente, a marcha torna-se um trochaico( dança).Até os últimos estágios da doença, a memória permanece segura, mas as funções executivas, o pensamento e a atenção são violados no início da doença. Bastante frequentemente observados com a doença de Huntington transtorno obsessivo-compulsivo e delírio( neste sintomatologia pode ser diagnosticado erradamente com esquizofrenia), desinibição periódica, alienação, depressão e apatia. Gradualmente, as funções de controle do músculo que requer são violados: a pessoa começa a ter problemas com a deglutição e mastigação, ele começa a careta( sono perturbado devido ao movimento rápido dos olhos).
A duração da doença em média é de quinze anos. No caso de início precoce( antes da idade de vinte), a doença é acompanhada de comprometimento cognitivo, ataxia, rigidez e progredindo mais rapidamente( cerca de oito anos).As crises epilépticas na doença de Huntington ocorrem extremamente raramente no caso do início tardio da doença, e muitas vezes em sua forma precoce.
Na quarta ou quinta década de vida, a doença de Huntington manifestada por choreoathetosis progressiva, que por sua vez é acompanhado por um transtornos mentais pronunciados( depressão com tentativas de suicídio frequente, demência, surtos frequentes de agressão e raiva).Na adolescência, a doença às vezes pode manifestar-se como uma síndrome de rígido acintético crescente.
A doença de Huntington é extremamente lenta. A invalidação é causada por mudanças graves na psique e por distúrbios motores aprofundados. Resultado letal ocorre após muitos anos de suicídio ou infecção intercorrente 
Doença de Huntington - diagnóstico
Nos casos típicos, o diagnóstico da doença não apresenta dificuldades. Lentamente curso progressivo, um início relativamente tarde, a falta de febre reumática concomitante e demência grave, coreia de Sydenham permitem excluir. Além disso, o diagnóstico diferencial deve ser levada a cabo com doenças tais como a coreia benigna hereditária, a coreia senil, ataxia, neyroakantotsitoz, doença de Parkinson. Todos os casos de diagnóstico controversos, o fator decisivo será o resultado de um teste de DNA direta.fatores-chave
para o diagnóstico adequado da doença é baseado no tipo de herança e a presença de história familiar da doença, a presença no esfregaço de sangue de uma forma modificada de células vermelhas do sangue, a presença e localização de processos atróficas nos hemisférios cerebrais do cérebro doença de
Huntington - Tratamento
Infelizmente, até à data, ainda não foi desenvolvido ouum método de tratamento que possa parar ou, pelo menos, suspender a progressão da doença. Todas as tentativas para possível a supressão de movimentos anormais na maioria dos casos sem resultado. Em alguns casos, os pacientes, a fim de reduzir os distúrbios de movimento e correção de distúrbios emocionais prescritos grupo de drogas psicotrópicas neurolépticos. Para reduzir a gravidade dos sintomas da doença de Huntington foi especificamente projetado e, posteriormente, em 2008, aprovou a tetrabenazina drogas. Drogas tais como remacemida amantadina e ainda está na fase de testes, mas os resultados positivos já mostrado. Para facilitar a rigidez muscular e hipocinesia nomeado medicamentos antiparkinsonianos. Para facilitar hipercinesia mioclónica usado ácido valpróico. Quando distúrbios comportamentais e psicoses prescritos antipsicóticos atípicos. Para eliminar a depressão mirtazapina amplamente utilizado e inibidores selectivos da recaptação da serotonina.previsão
da doença de Huntington, na maioria dos casos desfavoráveis.(. atividade cardíaca congestiva, pneumonia, etc.) a morte, devido a várias complicações, geralmente ocorre após dez - doze anos a partir da data de progressão da doença.
