Doença renal congênita em um recém nascido
A doença renal congênita mais comum em um recém nascido é insuficiência renal( policistiose ou multicistose).Na doença policística, os elementos renais normais são submetidos a aumento cístico. Com a multicistose, os cistos no rim se desenvolvem não devido à dilatação das células do rim, caso em que todo o rim começa a desenvolver anormalmente. O rim de uma criança doente consiste de formações displásticas imaturas e cistos de vários tamanhos.
Diagnóstico
Já no período pré-natal da criança durante o ultra-som pode revelar um rim multicêntrico. Pode ser feito por um especialista e com palpação. Na maioria dos casos, infelizmente, esta condição permanece não detectada e muitas vezes é submetida a regressão. Em alguns adultos com um rim único detectado aleatoriamente, o segundo rim era inicialmente multicultural.
Para um rim multicênico, você pode tomar qualquer outra doença renal cística congênita, mas eles são raros. O ponto mais importante é o diagnóstico diferencial entre o rim multi-cístico e a obstrução do segmento ureteropélvico. Com o rim multicêntrico, há sempre fotopenia, e a obstrução do segmento ureterocítico é sempre, mesmo em casos graves, acompanhada de varredura do rim funcionando.
Sintomas de
Todas as crianças com doença renal congênita são afetadas pelo rim e pelo fígado, mas na infância, o dano nos rins é mais pronunciado. Em casos graves de danos nos rins, ocorre um desfecho fatal por hipoplasia pulmonar. Em crianças mais velhas, geralmente ocorrem complicações associadas à fibrose hepática. Esse sangramento é proveniente das veias esofágicas ou hepatoesplenomegalia devido à hipertensão portal.
Devido ao desenvolvimento de terapia neonatal intensiva, a sobrevivência de dois anos dos pacientes é de aproximadamente 50%.No entanto, praticamente todos os pacientes em idade avançada começam a desenvolver insuficiência renal crônica( em 50% afeta a adolescência).
A derrota do fígado manifesta-se em graus variados. Um pequeno paciente precisa de tratamento porque existe o risco de desenvolver hipertensão portal, enquanto em outros a doença se transforma em uma forma subclínica e só pode ser detectada com biópsia ou ultra-som.
Em casos raros, a doença renal congênita na infância é manifestada por hipoplasia pulmonar. Em crianças com idade mais avançada, esta doença manifesta-se geralmente por uma combinação de condições patológicas observadas em adultos. Esta é a hematúria, infecções do trato urinário, dor lombar, hipertensão arterial, proteinúria, rins palpáveis ou hemorragia intracerebral.
Tratamento de
Aproximadamente metade dos pacientes com manifestações clínicas na infância morrem de sepse ou insuficiência respiratória. Nos casos em que a doença aparece mais tarde, a insuficiência renal não se desenvolve até a puberdade.
Como em idade mais avançada, crianças pequenas recebem tratamento intensivo. Destina-se a prevenir várias complicações - hipertensão, infecções. Se uma criança pequena tiver um cisto no rim, todos os membros da família devem ser examinados cuidadosamente. Em seguida, toda a família é periodicamente observada por especialistas com o objetivo de detecção precoce de doença renal poliquística desenvolvida.
Se uma criança tiver um rim displásico multi-cístico, ela pode ser removida. A favor da remoção cirúrgica, há dados sobre sua doença maligna( tumor de Wilms ou carcinoma renal-cístico).São freqüentemente encontrados em pacientes com multicistose dos rins. No entanto, a maioria dos urologistas das crianças toma uma decisão simplesmente para observar pacientes com mímicos de rim, realizando exames periódicos e acompanhando a pressão arterial. Todos os pacientes que desenvolvem hipertensão ou têm formações volumosas na projeção dos rins são recomendados para realizar nefrectomia. Além disso, alguns cirurgiões removem os rins multikistoznye, não são capazes de regressão. Uma vez que o rim multicêntrico tenha regredido de acordo com dados ultra-sonográficos, a observação regular é interrompida.
