Doença de Von Willebrand

A doença de Von Willebrand é uma doença genética do sangue caracterizada por sangramento espontâneo episódico, semelhante ao sangramento na hemofilia. O tipo de herança é autossômico dominante. A forma adquirida desta doença é extremamente rara.

Em pessoas saudáveis, em caso de sangramento, as plaquetas( pequenas placas de sangue) são imediatamente enviadas para o foco de sangramento recém-aberto e são coladas juntas para detê-lo. Se uma pessoa tem doença de Willebrand, o sangue, por falta ou falta de uma proteína especial nele, perde a função da coagulação normal. A proteína chamada factor de von Willebrand, devido à qual o sangue pode coagular

causa a doença de vWD

Willebrand é mais comumente transmitida de forma dominante autossómica, em outras palavras, é uma doença hereditária e é a forma mais comum de distúrbios hemorrágicos congénitos. Na maioria das vezes, a doença é leve e afeta tanto mulheres como homens. A prevalência da doença é um caso por mil tipos

de von Willebrand

doença Existem três tipos da doença:

1 tipo. Neste caso, a doença está associada à perda do fator de von Willebrand, que é a causa do sangramento moderado e fraco em sua gravidade. A gravidade do sangramento depende diretamente da quantidade de proteína que foi perdida. Cerca de 75% dos pacientes têm exatamente um tipo de doença, em que o tratamento geralmente não é necessário. Tipo

2.Este tipo ocorre no caso de inactividade ou falta de actividade do factor de von Willebrand por sua presença no sangue que é a causa de média ou fraca em termos de gravidade de sangramento. Tipo

3.Este é o tipo mais comum desta doença, caracterizada por uma ausência completa ou uma quantidade muito pequena de fator de von Willebrand, que causa sangramento muito grave. Neste tipo de doença, as pessoas podem desenvolver hemorragias e anemia muito perigosas após a cirurgia ou o trauma.doença

Willebrand pode deteriorar-se como com o tempo, e permanecem nos mesmos sintomas nível

Willebrand

principais sintomas desta doença são extensa hemorragia, a gravidade do que pessoas diferentes podem variar. A gravidade da síndrome hemorrágica varia de muito leve, com ocasionalmente observada ligeira hematomas e hemorragias nasais, pesado para muito perigoso com opções longas são hemorragia intensa muito frequente de diversa localização, a formação de grande hemorragia e hematoma nos órgãos internos e tecidos moles.Às vezes, pode haver hemorragias nas articulações. Os sintomas

de formas leves da doença: sangramento das gengivas, hemorragias nasais frequentes, severa perda de sangue durante a menstruação, sangramento excessivo após cirurgia ou trauma, a aparência sem causa aparente hematomas. Os sintomas

formas mais graves incluem, mas acima de tudo o que se segue: sangue na urina impureza( hematúria) mesmo depois de pequenas lesões contusões, fezes com sangue ou gomoso escuro;Existem sangramentos intra-articulares( um sintoma raro), causando inchaço, dificuldade de circulação e dor. Considerado uterina mais grave e hemorragia diagnóstico

gastrointestinal de von Willebrand

doença determinadas podem surgir dificuldades no diagnóstico da doença, porqueCom formas leves da doença, o sangramento não é descoberto mais frequentemente do que em pessoas completamente saudáveis. Geralmente, em tais casos, a pessoa não percebe nada até o sangramento súbito súbito se desenvolver após a cirurgia, trauma ou durante uma visita ao dentista.

Se uma pessoa suspeita de uma coagulação de sangue fraca, o médico deve descobrir com que frequência são observados sangramentos e quão fortes são eles. Se se suspeitar da doença de von Willebrand, os seguintes estudos são atribuídos: O teste genético( ajuda a estabelecer a existência de irregularidades na estrutura do factor de von Willebrand), medidos durante a coagulação de sangue análises para identificar a actividade do factor de von Willebrand ou análise do nível da sua actividade. O mais informativo é a determinação quantitativa no plasma de um paciente com f. V.

Tratamento da doença de von Willebrand

tratamento da doença depende do seu tipo, frequência e sangramento probabilidade de ocorrência de hemorragias graves.

Quando diagnosticado forma leve da doença de von Willebrand precisa seguir estas dicas:

- Durante o parto, cirurgia e trauma, para a prevenção de sangramento é necessário tomar os medicamentos recomendados

- Evitar o uso de medicamentos anti-inflamatórios não esteróides como ibuprofeno e aspirina

- Se possível, eviteterapia antiplaquetária( Klopidorel etc.) e as drogas anticoagulantes( heparina, varfarina, etc.)

Quando diagnosticadadoença de von Willebrand ovannoy grave é estritamente proibido de receber medicamentos anticoagulantes. Nesta forma do seguinte tratamento métodos são utilizados:

- Realizada medicação terapêutica de substituição contendo factor de von Willebrand

- A fim de facilitar a cessação do sangramento é mostrado o consumo desta droga como um desmopressina

- para parar o sangramento na ferida aplicada drogas, tais como pó de trombina ou de fibrina

cola no casodoença de von Willebrand grave a fim de prevenir e para eliminar a necessidade de cumprir com o aumento das precauções de sangramento. A fim de evitar o sangramento em articulações e músculos deve manter um estilo de vida activo + manter o peso normal do corpo. No entanto, deve evitar esportes de contato( futebol, hóquei, artes marciais e assim por diante.), Durante a ocupação da qual há um alto risco de lesões. Prevenção e tratamento da doença de von Willebrand em casa

Em primeiro lugar, deve evitar tomar interrompe o processo normal de coagulação do sangue e aumentar o risco de drogas intestinais e gástricas sangramento, que incluem

:

- preparações que contenham nas suas salicilatos composição( análogos de aspirina), os quaissão parte da maioria dos medicamentos para a tosse e medicamentos tais como Pepto-Bismol e Alka-Seltzer

- tal comum sredst anti-inflamatório não esteróideva como naproxeno, ibuprofeno e aspirina

No caso de uma má coagulação como um analgésico ter mais segurança acetaminofeno( Tylenol, etc), sob a influência das quais a probabilidade de ocorrência de sangramento gastrointestinal é grandemente reduzida. As pessoas com doença de von Willebrand deve ser evitada antiplaquetário( Clopidogrel e assim por diante.) E anticoagulantes( heparina, varfarina) preparações.recomendações

com doença de von Willebrand grave são como se segue:

- É obrigatório para manter a própria ganho de peso corporal adequado( obesidade aumenta por várias vezes a carga sobre as articulações, contribuindo, assim, para o aparecimento de hemorragia)

- Para o controlo de peso, mantendo a flexibilidade do músculo, evitar danos para as articulaçõese músculo, você precisa levar uma vida ativa

- o paciente deve aprender a reconhecer o aparecimento de hemorragias características secundárias, de modo que, ao longo do tempo, uma pessoa pode bezoshibinternamente detectar sangramento no

nos músculos ou articulações - É necessário aprender a fazer a si mesmo e / ou seu filho uma injeção de fator de von Willebrand. Crianças com mais de dez anos, já é possível começar a aprender a ajudar-se por conta própria, porque a capacidade no menor tempo possível por si mesmo para tornar-se uma injeção ajuda a evitar complicações e significativamente acelera o tratamento.