Gastroschismo

Gastrosquise - malformação é caracterizada pela formação, na fase de desenvolvimento fetal defeito todas as camadas da parede frontal do abdómen com a saída( eventração) abdominal conteúdo( estômago, intestino delgado) para o meio ambiente. Uma década atrás, gastrosquise foi uma indicação absoluta para o aborto. No estágio atual, a prestação de cuidados altamente especializados e altamente qualificados para recém-nascidos, fornece sobrevivência com um prognóstico favorável para o desenvolvimento harmonioso da criança. Isto é explicado pelo desenvolvimento de capacidades de diagnóstico pré-natal que lhe permitem corrigir a gestão da gravidez e plano de entrega táticas. Novas tecnologias, o desenvolvimento de cuidados especializados cirúrgica, terapia intensiva neonatal permitem parar defeito gastrosquise e minimizar as consequências a um mínimo.

Gastrosquise frutas - o que é?

Gastrosquise fetal detectado sobre o rastreio ultra-sonografia, que é realizada no período de 10 a 14 semanas de gestação gestacional. Com uma alta probabilidade do diagnóstico pode gastrosquise segunda triagem diagnóstica. Isto é devido ao facto de nas fases iniciais do feto revelou saliência hernial fisiológico, que está a fluir para o desenvolvimento normal do feto, completamente passa.

gastroquise Defeito pré-natal detectado como encontrar as alças intestinais fora do abdómen. Monitoramento e manutenção da gravidez no segundo trimestre não é diferente de fazer fisiologicamente prosseguir a gravidez. No terceiro trimestre de monitoramento do fruto de uma mais profunda, como gastrosquise em crianças correlaciona-se com o desenvolvimento de sofrimento fetal, retardo do crescimento intra-uterino e prematuridade.parto prematuro

é mostrado apenas em indicações de emergência a partir da mulher grávida ou feto. Mas é possível prolongar a gravidez melhor até a maturação dos pulmões do feto. Mesmo quando uma dilatação( expansão) do alças intestinais táticas sobre expectante entrega como:

- nem sempre a expansão das alças intestinais no feto são provas de sua derrota;

- situação que a dilatação da lesão da parede intestinal não pode ser inversa;

- no momento em que é detectada a expansão do intestino pode ser tecido de pulmão imaturo, que se agrava grandemente o prognóstico da doença e a vida do recém-nascido;

- a qualquer momento pode exigir ressecção intestinal. Quando

intestino dilatação 16-18 mm mais aumento da incidência de atresia( lúmen intestinal imperfurado) e peritonite devido mecónio rendimento( fezes original) para dentro da cavidade abdominal. A combinação de gastroquise com estas patologias aumenta várias vezes a morbidade e mortalidade de recém-nascidos.

há consenso sobre a natureza da entrega, na presença de gastrosquise no feto, e não se desenvolveu. Alguns autores afirmam que a realização de cesariana não melhora o prognóstico da doença, e à luz naturalmente, ocorrendo normalmente, não carregam o perigo, explicando que eventrirovanye corpos revestidos com uma película de fibrina, que protege os órgãos de danos.

Gastrosquise: Causas Causas

de gastrosquise não está totalmente definido.É uma anormalidade congénita da parede abdominal, não estão associadas a anomalias cromossómicas ou qualquer teratógenos preciso( factores que causam malformações fetais).

Gastrosquise em crianças refere-se a fetopathy, que é uma malformação congênita decorrente das 12 semanas de vida intra-uterina e mostrar a formação da fissura embrionária. Entre os factores causais de crescimento intra-uterino patologias incluem:

- doenças somáticas mãe grávida( doença cardíaca, estado hipo e hipertensiva, anemia, doenças crónicas do sistema respiratório, insuficiência renal, síndrome antifosfolido, distúrbios do tecido conjuntivo, endocrinopatias);

- complicações da gravidez atual( ameaça de aborto precoce, toxemia grave e \ ou pré-eclâmpsia, insuficiência placentária);

- impacto físico( alta ou baixa temperatura, radiação);

- patógenos químicos( fármacos, narcóticos, álcool, produtos domésticos, industriais e produtos químicos, nicotina);

- factores biológicos( vários agentes infecciosos e suas toxinas);

- idade materna jovem( 25 anos).

A gastrosquise em crianças ocorre em meninos mais frequentemente. De acordo com uma teoria da patogénese da gastroquise, sob a influência de um factor patogénico ocorre involução( desenvolvimento inversa) da veia umbilical violação direito, formando segmento da artéria pupochnobryzheechnoy, o que leva a insuficiente fornecimento de sangue tecido fetal que forma a parede da cavidade abdominal. Como resultado, uma falha de fenda aparece à direita.distúrbios circulatórios da artéria mesentérica pode causar reabsorção( dissolução) da parede intestinal, o que resulta na ocorrência de atresia intestinal( lúmen não perfurada).Isso causa uma combinação freqüente de gastrosquise e malformações do tubo intestinal.

Gastrosquise: sinais e sintomas manifestados eventração

Gastrosquise( ir para fora) alças intestinais, estômago, bexiga eventriruet raramente em meninos - testículos se eles não são reduzidos para o escroto, as meninas - o útero e anexos. Juntamente com os laços intestinais deixa a raiz do mesentério.

O intestino grosso e pequeno têm um mesentério, os intestinos e o estômago estão dilatados, atônicos. A parede intestinal é edematosa, infiltrada. Todos os corpos eventrirovannye revestido com uma película de fibrina, a sua cor depende da natureza das águas amnióticas. Sob a influência de uma peritonite química amniótico ambiente agressivo desenvolve água( inflamação do peritoneu).O intestino é encurtado com gastrosquise.

Deve-se lembrar que, sob a camada de fibrina, os órgãos viáveis ​​são quase sempre determinados. Antes da operação é realizada necessariamente de alta lavagem intestinal, se depois disso começa a afastar-se íleo meconial, em seguida, perguntou. Defeito

gastroquise não acompanhado pela libertação a partir da cavidade abdominal do fígado.-se

defeito na parede abdominal não é maior do que 4 centímetros, está sempre localizado à direita da direita formaram o cordão umbilical. Alocar

forma simples gastroquise, as dimensões do defeito do volume correspondem eventrirovannyh corpos. A forma complicada de gastrosquise é caracterizada por um grande volume do evento em comparação com o tamanho do defeito. Neste caso, pode haver uma violação de órgãos com o rápido desenvolvimento de sua necrose.estado recém-nascido gravidade

, geralmente causada pelo grau de prematuridade ou retardamento do crescimento intra-uterino.

Gastrosquise raramente é acompanhada por anomalias concomitantes de outros órgãos e sistemas, em casos muito raros, pode ser: oligohydramnios ou poliidrâmnio, defeitos cardíacos, sistema urinário, síndrome de hidrocefalia "podar" a barriga( hipoplasia dos músculos da parede abdominal, anormalidades da bexiga, rins, ureteres, Criptorquidismo bilateral).

Gastrosquise: Diagnóstico O diagnóstico

gastrosquise é raramente errado. Este defeito de desenvolvimento é diagnosticado no útero. Há um diagnóstico phasing definitiva de malformações fetais:

- ultra-sonografia obstétrica geral.É realizado por especialistas em centros femininos. Nesta fase, a "norma" ou "desvio da norma" é determinada.

é um ultra-som pré-natal especializado.É realizado em centros de aconselhamento genético médico, unidades de ultra-som especializadas de grandes maternidades. Nesta fase, confirme a presença e a natureza da patologia do desenvolvimento fetal, resolva todas as questões relacionadas a isso.

- ultra-sonografia pré-natal. O estudo é conduzido com o objetivo de estabelecer o diagnóstico final - gastrosquise e determinar o plano para uma maior gestão.

Uma vez que a inspeção da ferramenta é realizado o conselho dos médicos( Perinatologia, obstetras, cirurgiões pediátricos, neonatologistas, geneticistas), que dirigidas em conjunto a questão da continuação da gravidez, parto e as táticas do mais conduta do recém-nascido.

aspecto importante no diagnóstico clínico é o diagnóstico diferencial de gastroquise e omphalocele. Onfalocele - malformação grave da parede abdominal, localizada na região do anel umbilical, por meio do qual os defeitos prolapso( SAG) órgãos abdominais, o saco hernial é a membrana do cordão umbilical. Defeito

gastroquise caracterizado pelo facto do defeito da parede abdominal localizado periomphalic( perto do anel umbilical), o anel em si cordão umbilical não está expandido e tem uma estrutura convencional. Também em contraste com a omphalocele, defeito gastrosquise em nunca deixa o fígado e nenhum saco herniário.

O protocolo de exame para gastrosquisis inclui neurocirurgia e ECHO-grafica do coração, para excluir os defeitos combinados do desenvolvimento intra-uterino.

Gastrosquise: tratamento e prevenção

O tratamento da gastrosquise ocorre em várias etapas:

- estágio pré-hospitalar. Imediatamente após o nascimento, a criança é transferida para a tabela de reanimação aquecida. Os órgãos equatoriais são colocados em uma embalagem estéril, um curativo de algodão e gaze é colocado no topo. Após um complexo de medidas primárias, incluindo a ressuscitação, se necessário, a criança no transporte kuveze é transferida para a unidade de terapia intensiva, onde as condições mais confortáveis ​​são criadas para evitar a destruição intestinal. A criança é colocada em um kuvez com parâmetros de umidade próximas de 100% e uma temperatura ambiente de 37 ° C.Com a gastrosquise, a descompressão do estômago é necessariamente realizada pela introdução de um tubo oro- ou nasogástrico, que deve estar constantemente aberto.

- Preparação antes da operação. Na ausência de choque e outras condições agudas, a preparação para cirurgia leva até 4 horas. O acesso vascular é fornecido para alimentação parenteral prolongada( contornando o trato gastrointestinal), terapia de infusão. A ligação à terapia de medicamentos antibacterianos de um amplo espectro de ação com gastrosquise é obrigatória.

Neste estágio, a correção do estado ácido-base, a terapia de infusão, a redução da hemoconcentração( espessamento do sangue).Continuação da prevenção da hipotermia, descompressão do estômago, intestino.

- Tratamento cirúrgico. Três técnicas principais são usadas para o tratamento cirúrgico da gastrosquise.

A cirurgia radical primária é realizada na presença de um pequeno volume de órgãos eutentéricos. Consiste no fato de que a direção correta dos órgãos e a costura do defeito são feitas. Direção de Bianchi. Os órgãos são corrigidos sem alargar o buraco, por tração sobre o cordão umbilical.

A cirurgia plástica radical tardia é realizada quando o volume dos organismos de grande porte é grande.É realizado em duas etapas. Os órgãos equatoriais são colocados em uma bolsa de silicone e suspensos, ligados gradualmente no fundo da bolsa e sob a influência da pressão intra-abdominal negativa, os órgãos entram lentamente na cavidade abdominal. E então a sutura do defeito é realizada.

No curso complicado de gastrosquise com atresia, a aplicação de uma entero-ou colostomia dupla é realizada pela primeira vez, seguida do fechamento.

Complicações que surgem no pós-operatório:

- obstrução por trombo de vasos mesentéricos, necrose da parede intestinal;

- obstrução intestinal adesiva;

- anexo de flora bacteriana, desenvolvimento de enterocolite necrótica, sepse.

Dado que a causa exata do desenvolvimento da gastrosquise não foi estabelecida, então não existe uma prevenção específica dessa patologia. Os princípios gerais de prevenção de anomalias de desenvolvimento incluem:

- planejamento de gravidez com a participação de aconselhamento genético médico, especialmente se a família já tiver casos de nascimento de crianças com anormalidades de desenvolvimento;

- o uso de preparações complexas de vitaminas e minerais, alimentos de alta qualidade, um modo de trabalho e descanso;

- prevenção da ameaça de aborto precoce, tratamento de toxicosis severa;

- prevenção de doenças infecciosas, especialmente nos estágios iniciais;

- excluindo o uso de álcool, nicotina, narcóticos;

- recusa de tratamento com drogas que tenham efeito teratogênico;

- eliminação da exposição a agentes físicos e químicos patogênicos;

- eliminação de situações estressantes.

A gastrosquise em crianças é um transtorno de desenvolvimento grave diagnosticado no útero e com manifestações clínicas características. No estágio atual, resultados positivos foram alcançados na correção dessa anomalia, o que permite que crianças sobreviventes que anteriormente eram pacientes não promissoras. Um ponto importante na provisão de cuidados altamente especializados para recém-nascidos com gastrosquise é a escolha do local de entrega. Este deve ser um centro perinatal regional, que inclui unidades de ressuscitação, uma unidade de terapia intensiva para recém-nascidos e, o mais importante, um departamento de cirurgia pediátrica onde a intervenção cirúrgica será realizada diretamente. Operação oportuna e bem sucedida, desde que não haja defeitos graves combinados e um curso suave do período pós-operatório, permite reverter completamente o vício e permitir que as crianças se desenvolvam harmoniosamente.