Neuroblastoma é um misterioso tumor maligno de infância

Nos últimos anos, a incidência de neoplasia em crianças aumentou. As lesões malignas de órgãos e tecidos em pacientes menores de 18 anos são mais agressivas, portanto, é especialmente importante seguir os princípios do diagnóstico precoce( ver Câncer cerebral).Um dos tumores freqüentes na infância é o neuroblastoma - e o que é?

Características da doença

Neuroblastoma é uma lesão maligna dos tecidos do sistema nervoso simpático. Refere-se a tumores indiferenciados e tem um curso agudo. Morfológicamente, a nova formação é células pequenas com núcleos deformados de manchas escuras.

Neuroblastoma( foto sob o microscópio), é considerado uma doença infantil. Embora este fato não seja confirmado cientificamente, não há informações sobre a doença primária em adultos no medicamento oficial. Em 90% dos casos, o neuroblastoma é diagnosticado antes dos 5 anos de idade.Às vezes, a doença se manifesta desde o nascimento. Quanto maior a criança, menor a probabilidade de desenvolver essa oncologia.

Características da doença

As causas e o mecanismo de desenvolvimento da patologia oncológica do sistema nervoso simpático não são totalmente compreendidos. Existem várias teorias sobre a origem da doença, mas até agora nenhum deles foi cientificamente confirmado. Neuroblastoma em crianças, cujos sintomas serão considerados abaixo tem uma série de características distintivas:

1. Capacidade de fluxo rápido agressivo e propagação ativa de metástases à distância.
2. A possibilidade de maturação - a transformação de células indiferenciadas em células mais maduras, o que significa células menos malignas. Em casos raros, a própria doença é transformada em ganglioneuromus - um tumor benigno do tecido nervoso.
3. Capacidade de regredir: a doença pode desaparecer espontaneamente, mesmo que haja tamanhos significativos e metástases à distância.
4. Sem recaída: com tratamento bem-sucedido, o risco de recorrência é mínimo, mesmo que as células tumorais permaneçam no corpo.

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Imagem clínica: sintomas característicos de

Uma vez que os nervos do sistema nervoso simpático estão espalhados por todo o corpo, a localização do tumor pode ser diferente. O mais comum: neuroblastoma

• do espaço retroperitoneal;
• de neuroblastoma adrenal;Neuroblastoma mediastinal
• ;
• de neuroblastoma no pescoço.

Os sintomas da doença dependem em grande parte da localização do tumor e do grau de disseminação das metástases. Pequenos pacientes podem reclamar:

• dor abdominal;
• falta de apetite, perda de peso;
• fraqueza, letargia, fadiga.

Neuroblastoma do espaço retroperitoneal adicionalmente tem os seguintes sintomas:

• é um tumor que pode ser sondado no abdômen;
• inchaço dos tecidos;Febre
• - um aumento constante da temperatura corporal a um nível de 37-38 graus;
• anemia - uma palidez afiada, uma diminuição na concentração de hemoglobina no sangue;

Quando o tumor cresce no canal espinhal - a formação de uma densidade de pedra, que pode ser sentida nas costas na projeção da coluna vertebral.

Se o neuroblastoma é formado por um tecido neural mediastinal, a criança desenvolve regurgitação constante, tosse, dificuldade em engolir alimentos sólidos, dificuldade em respirar. Ao germinar no osso e medula óssea, é possível desenvolver um sintoma hemorrágico( hemorragia aumentada) e dor aguda durante o movimento. Neuroblastoma do espaço retrobulbar é caracterizado por uma "síndrome de óculos" específica e exoftalmos( protrusão de globos oculares da órbita).

Na maioria das vezes, o tumor apresenta metástases em:

• ossos redondos e tubulares;
• medula óssea;Nódulos linfáticos
• ;
• fígado;Pele
• ;Cérebro
• .

são quatro doença fase:

1. I - forma de uma única caracterizado diâmetro de tumores 5 cm, sem destruição do sistema linfático e metástases distantes;
2. II - o tamanho do tumor mede 5-10 cm, os gânglios linfáticos e os órgãos distantes não são afetados;
3. O estágio III é diagnosticado com qualquer desenvolvimento da neoplasia no caso de os gânglios linfáticos serem envolvidos no processo tumoral.
4. Neuroblastoma 4 estágios: o que é isso? Tal diagnóstico é definido em qualquer tamanho de um tumor, mas a doença metastática, ou no caso do paciente tem múltiplos tumores diagnosticados tecido nervoso simpático.

Princípios de Diagnóstico e Tratamento de

O motivo para entrar em contato com um médico é geralmente alguns dos sinais da doença descrita acima. Neste caso, se o neuroblastoma se desenvolver em adultos, os sintomas permanecem semelhantes à forma infantil da doença. No caso de suspeita de cancro do tecido neural paciente a ser inspecção grave( ver tumores cerebrais diagnóstico.) Composto: dimensionamento

• e localização da lesão primária e metástases: ultra-sons, CT, MRI, cintilografia;Controle
• de marcadores bioquímicos de crescimento tumoral: determinação de ácidos da dopamina, homovinilina e vanilmandmand;
• definição da composição morfológica do tumor: biópsia com estudo histológico da biópsia.

O plano de tratamento em cada caso é determinado pelo oncologista individualmente. Em regra, inclui: a remoção cirúrgica

• do próprio neuroblastoma e os linfonodos envolvidos no processo tumoral;
• radioterapia;Quimioterapia
• , recepção de citostáticos( Vincristina, Tenipósido, Ciclofosfamida, etc.);Transplante de medula óssea
• .

Nos estádios I e II da doença, o principal método cirúrgico permanece. Antes de recomendar a realização de 1-2 cursos de quimioterapia, que é capaz de reduzir o tamanho do foco primário e reduzir significativamente o risco de metástases à distância. O estágio IV e às vezes III requer tratamento complexo, incluindo os métodos acima, bem como o impacto no tumor de radiação radioativa.

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previsão

Infelizmente, a maioria dos casos de neuroblastoma são diagnosticados em fases posteriores, quando o prognóstico permanece pobre( taxa de sobrevivência de cinco anos é de apenas 10-30% dos pacientes são garantidos).É mais fácil para a doença ocorrer em crianças pequenas, especialmente se não há metástases na medula óssea. Com uma abordagem abrangente do tratamento, a sobrevivência de pacientes com tumor nos estágios iniciais é de 90-100%.