Von Willebrandovu chorobu

prvýkrát o ochorenie sa stal v roku 1926 známe, kedy vedec Willebrandovho začal študovať rodinu, ktorý bol neznámy autozomálne dominantné ochorenie, dedičné krvácanie diatéza. Ochorenie v jej symptómoch bolo podobné ako hemofília a trombocytopatia. S ďalším výskumom vedec zistil, že choroba sa prenáša geneticky.

Villebranta ochorenia patrí tretie miesto medzi všetkými dedičné hemoragickej diatéza, hemofília A a po trombocytopatia. Základom patogénnych mechanizmov tohto ochorenia je syntéza porušenie krupnomolekulyarnyh zložka faktorom osem, ktorý je tiež nazývaný von Willebrandov faktor.

V súčasnej dobe existuje niekoľko typov ochorení: klasický typ( prvý) má viac či menej výrazný syntézy paréza, kde pokles v plazme a jeho súčasti tak zníženie obsahu cievny endotel. Tiež prvý typ, a produkujú viac druhého typu, v ktorom sú kvalitatívne abnormalita vlastnosťou faktora ôsmich komponentov a anomálie multimerní štruktúru.

S dominanciou choroby sa objavujú plazmatické defekty hemostázy. Ak vezmeme do úvahy do väčšej hĺbky ochorenia, môže byť pripísané primárnych cievnych ochorení, pretože VWD oslabené syntézy vWF v krvných cievach. Pre dnešok sú lekári s touto chorobou extrémne zriedkavé.

príznaky príznakov ochorenia ochorenia sa môže prejaviť v miernych a ťažkých foriem. S miernou formou má pacient niekedy krvácanie do kože alebo krvácanie z nosa. S ťažkou formou krvácania, dlhšie, môžu vzniknúť hematómy a dokonca aj krvácanie vo vnútorných orgánoch a mäkkých tkanivách. V zriedkavých prípadoch sa krvácanie vyskytuje v kĺboch. Hemoragický syndróm

Prvý typ je oveľa ťažšie ako druhý typ A a B. Je potrebné poznamenať, že majú rôzne lokalizáciu krvácanie( nosové, maternice, gastrointestinálne, a podobne), a spravidla nezodpovedá porušenie cievne doštičiek aKoagulačná hemostáza.

Najčastejšie krvácanie má jednu lokalizáciu. Ak existuje niekoľko lokalizácií, mali by ste nájsť ich dôvod. Niekedy je príčinou stromálna alebo cievna dysplázia. K identifikáciu týchto patológií, je nutné ďalej skúmať sliznicu úst a hrdla, nosa, úst, čreva, žalúdka( laryngoskopie, rhinoskopie, kolonoskopia, fibroduodenogastroskopiya).Veľmi často sa stáva, na sliznice lekári detekovať cievne tvorba vo forme zvlnených alebo povrchových ciev rozšírené cievne priemer v niekoľkých milimetrov. Takéto formácie poskytujú hojné krvácanie, ktoré je ťažké zastaviť.

Podobné cievne formácie sa často stávajú hlavnou príčinou recidivujúceho gastrointestinálneho krvácania. Predstavujú obrovské nebezpečenstvo pri Willebrandovej chorobe, pretože sú porušené hlavné mechanizmy zastavenia krvácania. Bohužiaľ, s von Willebrandovou chorobou, angiodysplázia a iné defekty spojivového tkaniva sú veľmi časté.

V týchto pacientov chorobou často vyvinie kožné giperelastoloz, slabé väzov, reumatickú mitrálnej srdcové choroby. Intenzita krvácania priamo závisí od hladiny faktora osi v plazme. Toto sa musí brať do úvahy v prípadoch zranení a chirurgických zákrokov.

kedy diagnóza lekárov na základe súčtu všetkých týchto príznakov: krvácanie, významné predĺženie času krvácania, autozomálne - dominantné dedičnosť choroby. Tieto základné charakteristiky sú pridané, a sekundárne, ktoré pomáhajú správnej diagnózy: aktivita rastového faktora v plazme po ôsmej antihemophilic plazmy transfúziu neprebieha postupne, ale rýchlo.

Lekár by mal neberie do úvahy zmeny Capillaroscopic( krútenie a nepravidelnosti kapilárnych slučiek), pretože tieto príznaky sú prítomné v takmer polovica populácie. Ale tieto patológie nemôžete úplne ignorovať.

Autozomálna recesívna forma ochorenia je nezávislé ochorenie, ktoré sa vyskytuje prakticky bez symptómov. Pomocou tohto formulára nedochádza k poškodeniu kĺbov alebo iných častí pohybového aparátu. Ako

spracuje Willebrandovho choroba

Pre normalizáciu nezhoršil funkcie stavanie krvácanie, lekári používajú transfúziu, v ktorom pacient podávané prípravky, ktoré obsahujú komplex von Willebrandovho faktora a faktora osem. K tomu sa najčastejšie používa kryoprecipitálna alebo antihemofilná plazma.

Keď je pacient injekčne podávaný s faktorom Willebrand, jeho vlastná produkcia faktora ôsmeho sa zvyšuje v jeho tele. Vďaka tomu je pri náhradnej terapii tejto choroby potrebné menej zriedkavé transfúzie a menšie dávky hemopreparácií.Na konci prvého dňa po transfúzii plazmy alebo antihemophilic kriopretsipiata pacienta zvýšenej úrovni faktora ôsmich až takmer 100%.Potom sa jeho koncentrácia viac ako 50% udržiava nezávisle počas troch dní.Avšak koncentrácia von Willebrandovho faktora znižuje predtým v dôsledku čoho na doštičky vaskulárny hemostázy opäť rušený.To je spôsobené tým, že transfúzie choroba terapia spoľahlivejšie podporuje hladinu faktora osem, a môže zabrániť výskytu krvácania( krvácanie do odľahčenia mikrocirkulácie: nosové a maternice).

Na základe vyššie uvedeného, ​​je pacient po dobu niekoľkých dní pred chirurgickým zákrokom alebo pri pôrode podávať gemopreparaty( kriopretsipiata alebo antihemophilic plazmy) v jednej dávke, ktorá nie je menšia ako 15 U / kg.

Ak pacient trpel veľkým alebo dlhotrvajúcim krvácaním, bez ohľadu na to, kde sa nachádza, je potrebná okamžitá náhradná liečba. Treba však mať na pamäti, že s krvácaním z maternice takáto liečba nie vždy pomáha. Keď

VWD transfúzia trombocytov masy sú neúčinné, pretože dysfunkcia doštičiek u tohto ochorenia je sekundárne. Je to z toho dôvodu neúčinné v liečbe ochorení objavilo farmakologické látky, ktoré sa používajú v trombotsitopaty - serotonín, soľ horčíka, ATP a podobne.

lekári sa v poslednej dobe používa na liečbu arginínu von Willebrandovho choroba - terminálny syntetický analóg vazopresínu. Pre liečenie miernej až stredne ťažkej formy choroby, lekári úspešne používa aminocaproic kyselinou, v dávke 0,2 g( kg / deň).Tento liek sa používa na liečbu všetkých typov mikrocirkulácie krvácanie, a to aj pre liečbu maternicových krvácania( od prvého dňa menštruačného cyklu a posledný).

Ženy by nemali používať aminocaproic kyselinou, ak budú brať antikoncepčné pilulky alebo kriopretsipiat, pretože takáto liečba môže byť trombóza alebo dissuminirovannoe intravaskulárna koagulácia. Krvácanie z nosa sa eliminuje rovnakým spôsobom ako u hemofílie.

Pri tejto chorobe musí pacient konzultovať s terapeutom alebo hematológom. Pomôžu určiť ochorenie a predpísať liečbu.