Синдром Данди Валкер -а код деце: шта је то, узроци, симптоми

Ова болест је веома ретка. Упркос томе, потребно је научити што је могуће више о болести.

Синдром има много узрока, симптома и третмана. О томе ће бити речи у чланку.

Данди Валкер синдром - шта је то?

Ова болест је веома озбиљна.

То је недостатак у развоју неких делова мозга.

Понекад се узроци који доводе до болести могу погоршати; тада синдром Данди Валкер -а може довести до критичног стања пацијента.

Синдром се може открити чак и током развоја фетуса у материци. Ако се болест потврди, дете се одмах региструје код специјалисте.

Болест је прилично ретка - око 1 дете на 25.000 новорођенчади има синдром Данди Валкер.

Узроци и изазивачки фактори

Постоји много разлога зашто се синдром Данди Валкер може развити код деце.

Неки су директно повезани са здрављем мајке током прва три месеца трудноће. Дакле, здравствена стања која могу изазвати болест:

• оспице;
• рубеола;
• интраутерина траума;
• узимање антибиотика;
• дијабетес.

Оспице и рубеола утичу на фетус на следећи начин: ови вируси буквално „конзумирају“ ткива око ембриона. С обзиром на то, често се јављају дефекти можданог ткива, што доводи до почетка синдрома Данди Валкер.

Антибиотици, пак, могу утицати на централни нервни систем бебе, што такође може изазвати настанак болести.

Ако мајка има дијабетес, вероватноћа развоја синдрома Данди Валкер се повећава неколико пута. Због болести жене, плод не добија довољно супстанци које су му потребне, па се његов мали мозак не развија.

Најчешће, синдром има неке пратеће болести, које такође указују на присуство Данди Валкер синдрома:

• болест срца;
• бубрежна инсуфицијенција;
• расцепљена горња усна или непце;
• спајање прстију на рукама и ногама.

Симптоми болести

Симптоми синдрома Данди Валкер су скоро исти за све. Могу се поделити на унутрашње симптоме, који су визуелно готово невидљиви, и спољне, који су јасно видљиви (види. фотографија изнад).

Унутрашњи знаци синдрома:

• кашњење у развоју финих моторичких способности руку;
• инхибирани покрети;
• дете има честе главобоље, услед чега често плаче и постаје раздражљиво.

Спољашњи знаци:

• хидроцефалус. Главни знак да дете има синдром Данди Валкер. "Фонтанела" ће стално пулсирати. Због тога ће задњи део лобање расти много брже од предњег; глава ће изгледати превелика;
• "Испупчење" кости на потиљку;
• велике фонтанеле;
• меке лобањске кости;
• савијени удови;
• нехотични покрети очију.

Мора се запамтити да се свако дете, због неких фактора, може брже или спорије развијати. Ово ће такође одредити колико брзо ће се појавити симптоми синдрома Данди Валкер.

Неопходно је узети у обзир тежину симптома - код неких пацијената су изузетно слаби, код других су изражени.

Врсте Данди Валкер синдрома

Врсте синдрома разликују се само по степену неразвијености малог мозга. Ако је озбиљно неразвијен, болест се наставља уз присуство главног симптома - хидроцефалуса.

У случају да неразвијеност малог мозга није толико јака, болест се може наставити без промене стања костију мозга и неких других симптома.

Степен оштећења малог мозга може одредити само лекар. За то је потребно спровести низ студија, о којима ће бити речи у наставку.

Дијагностика

Пре него што започнете дијагнозу, морате сазнати да ли је у породици раније била слична болест, када су почели да се појављују први симптоми. Након тога морате да се обратите лекару ради упућивања на тестове и процедуре.

Да бисте утврдили Данди Валкер синдром, морате проћи следеће процедуре:

• МРИ. Омогућава вам да идентификујете степен увећања лобање, присуство циста, повећање вентрикула и степен церебеларне неразвијености.
• Поступак ултразвука. Спроводи се током гестације како би се утврдили први знаци развоја болести. Осим тога, студија се користи за утврђивање компликација у срцу и другим органима у случају напредног степена синдрома.
• Неуролошки преглед. Поступак помаже да се открије присуство нехотичног померања очних јабучица пацијента, повећање површине фонтанела, повећање величине лобање и смањење тонуса мишића тела.

Да би се утврдило присуство синдрома, у неким случајевима потребно је консултовати неурохирурга и медицинског генетичара.

Лечење синдрома

Лечење ове болести готово да нема смисла. Упркос томе, у неким случајевима лечење је у току. Понекад чак води до успеха.

Вреди рећи да чак и са успешним исходом лечења, дете неће бити здраво. Имаће неке знакове (најчешће визуелне) који указују на присуство Данди Валкер синдрома.

Лечење лековима

Лекови се прописују само у случајевима благе болести. У таквој ситуацији, пацијенту се прописују диуретици (на пример: Меркузал, Промеран, Новурит), који смањују ниво течности у лобањи, ублажавају главобољу и вртоглавицу.

Хирургија

Ако повећање лобање почне напредовати, неопходна је хируршка интервенција. У овој операцији циљ је смањење интракранијалног притиска заобилажењем четврте коморе мозга.

Такође, операцијом је могуће побољшати одлив течности из мозга и смањити величину главе детета.

У другим случајевима, хируршка интервенција за ову болест се не користи.

Кућни лекови

Нажалост, лечење тако озбиљне болести као што је синдром Данди Валкер није могуће код куће. Родитељи могу свом детету помоћи седативним чорбама само ако пацијент има висок степен раздражљивости. Осим тога, дозвољено је користити друга нетрадиционална средства за ублажавање детета од главобоље и вртоглавице.

Лекари саветују да се укључе у разне вежбе са децом без преоптерећења мишића пацијента. Ово ће спречити потпуну атрофију мишића у телу. Могуће је прибећи физичким вежбама само у случају блажег облика болести. У супротном неће донети никакве резултате.

Неки лекари саветују каљење деце која имају синдром Данди Валкер. Али ово је прилично контроверзно гледиште. У овом случају, потребно је консултовати лекара који присуствује детету. Као што показује пракса, у већини случајева отврднућа симптоми се погоршавају, а стање детета се приближава критичном. С обзиром на то, мишљења лекара су подељена од категоричког „не“ до безусловног „да“.

Превенција

С обзиром да је болест у великој мери наследна, превенција је бескорисна.

Лекари дају препоруке да посете гинеколога док носе дете и подвргну се неопходним прегледима који могу открити патологије у развоју фетуса чак и у раним фазама трудноће.

У другим случајевима, лекари и специјалисти у овој области сматрају да је спречавање болести апсолутно немогуће.

Прогноза

У случајевима када се дете роди са тешким обликом развоја синдрома, живи највише месец и по дана. Ако је болест умерене тежине, тада обично остаје жив, али постоје велике потешкоће са његовим менталним развојем. По правилу, дете има низак ниво интелигенције који се не може повећати.

Прогноза за развој болесног детета је за многе веома неповољна и застрашујућа.

У већини случајева деца умиру у првој години живота. Ако је дете преживело, потребно је да буде стално под надзором лекара.

Прогноза лечења је повољна ако је болест благовремено откривена и лечење је у току. У овој ситуацији могући су заостали ефекти: благо повећана величина лобање, инхибиција покрета и говора. У осталом, дете је практично здраво.

Повезани видео записи