Антифосфолипидни синдром: шта је то, узроци, лечење

Брзе чињенице

• Антифосфолипидна антитела су присутна у 15–20% сви случајеви тромбоза дубоких вена (крвни угрушци) и у једној трећини нових можданих удара који се јављају код људи млађих од 50 година.
• Антифосфолипидна антитела су водећи узрок понављајућих побачаја и компликација трудноће када се не пронађе други узрок.
• Дијагноза и лечење су веома важни. Након што се болест дијагностицира, одговарајућа терапија у већини случајева може спријечити понављање симптома.
• Основа лечења је спречавање стварања крвних угрушака оралним антикоагулансима (За крвни притисак) или лекови против тромбоцита.

• Морате се позабавити факторима ризика од тромбозе. То укључује дијабетес, артеријска хипертензија или високог крвног притиска, хиперхолестеролемије или високог холестерола, гојазности, пушење, естрогенска терапија током менопаузе или контрацепција, и било које веће системске аутоимуне болести болест.

Синдром антифосфолипидних антитела (обично се назива антифосфолипидни синдром или АПС и САФА) је аутоимуна болест која је присутна углавном код младих жена. Они са АПС производе абнормалне протеине који се зову антифосфолипидна аутоантитела у крви.

То доводи до абнормалног протока крви и може довести до опасних крвних угрушака у артеријама и венама, проблема с фетусом у развоју и трудноћом. Људи са овим поремећајем могу бити здрави или имају основно здравствено стање, најчешће системски еритематозни лупус (обично се назива лупус или СЛЕ).

АПС погађа жене пет пута чешће од мушкараца. Обично се дијагноза поставља између 30 и 40 година. Иако је до 40% пацијената са СЛЕ тестом позитивним на антифосфолипидна аутоантитела, само половина њих развија тромбозу и / или побачај. Као и већина аутоимуних болести, САФА има генетску компоненту, иако не постоји директан пренос са родитеља на дете.

Шта је антифосфолипидни синдром (АПС)?

Синдром антифосфолипидних антитела - аутоимуна болест која може изазвати честе блокаде артерија и вена и / или побачај.

Блокада настаје као резултат присуства протеина у крви који се називају антифосфолипидна аутоантитела (обично се називају аПЛ), а који се стварају против властитих ткива особе. Ова аутоантитела ометају нормално згрушавање крви, што доводи до повећаног стварања угрушака или тромбозе (у којој проток крви престаје због зачепљења у суду).

Оштећења узрокована тромбозом могу варирати у зависности од места формирања тромба. На пример, понављање малих крвних угрушака у срцу може изазвати задебљање или оштећење срчаног залиска са ризиком од изненадног престанка протока крви због крвног угрушка (тзв. артеријски емболија).

Аутоантитела (аПЛ) могу бити повезани и са срчани удар код младих одраслих особа без познатих фактора ризика за срчане болести. Крвни угрушци у артеријама срца могу довести до срчаног удара, док крвни угрушци у артеријама мозга могу довести до потези. Крвни угрушци из аПЛ могу се појавити било где у циркулацији и захватити било који орган у телу.

Крвни угрушци (угрушци) који се формирају у венама најчешће су у потколеницама. Крвни угрушци у венама ногу могу пукнути и проширити се на плућа, узрокујући врло озбиљно стање које се назива плућна емболија. Плућна емболија блокира проток крви у плућа и смањује количину кисеоника у крви.

У неким случајевима, понављајући тромботични догађаји могу се појавити на кратко, што резултира прогресивним оштећењем неколико органа. Ово акутно и по живот опасно стање назива се катастрофалан антифосфолипидни синдром (ЦАФС). Пацијенти са АПС -ом могу патити од других проблема, укључујући низак број тромбоцита који узрокују промену боје коже (тромбоцитопенична пурпура).

Код трудница, аПЛ у крви може довести до рани и касни побачаји и прееклампсија (висок крвни притисак и протеини у урину током трудноће). Првобитно се сматрало да је аПЛ одговоран за стварање крвних угрушака у крвним судовима постељице, узрокујући успоравање раста фетуса. аПЛ такође може директно циљати ткива постељице, блокирајући њихов раст и развој.

Шта узрокује антифосфолипидни синдром (узроци)?

Зашто пацијенти развијају антифосфолипидна аутоантитела (аПЛс) није сасвим јасно. Производњу ових аутоантитела вероватно изазива фактор животне средине као што је инфекција, јавља се код особе са генетском позадином због које су мушкарац или жена подложнији болест.

Антифосфолипидна аутоантитела могу бити присутна у крвотоку дуже време, али тромботични догађаји се јављају само ретко. аПЛ повећава ризик од згрушавања крви, али тромбоза се обично јавља када су присутна друга стања, згрушавање, као што је продужена неактивност (попут одмора у кревету), операција или трудноћа.

Додатни фактори ризика за тромбозу су хипертензија, гојазност, пушење, атеросклероза (отврдњавање артерија), употреба естрогена (пилуле за контролу рађања) и повезани системски аутоимуну болест (углавном СЛЕ или СЛЕ-сличне болести).

Како се дијагностикује антифосфолипидни синдром?

Дијагнозу антифосфолипидног синдрома поставља Тест крви пацијенти са крвним угрушцима и / или поновљеним побачајима због присуства антифосфолипидних аутоантитела (аПЛ). Анкета се врши помоћу три врсте анализе. Анализе се могу разликовати због разлика у аПЛ.

Сваки појединачни тест не може открити сва могућа аутоантитела, па се њихова употреба заједно препоручује. Најмање један од ових тестова мора бити позитиван и потврђен у два наврата са размаком од најмање три месеца.

Генерално, што је већи резултат теста и позитивнији тестови, то је већи ризик од развоја симптома. Само позитивно тестови крви у одсуству тромба, дијагноза антифосфолипидног синдрома није чињеница.

Како се лечи антифосфолипидни синдром?

Најчешће, антифосфолипидна аутоантитела се откривају након крвних угрушака или поновљених побачаја. Дакле, главни циљ терапије је спречавање рецидива јер присуство антитела доводи пацијента у озбиљан ризик за будуће епизоде.

Васкуларни проблеми

Лече се акутни тромботични догађаји антикоагуланси (разређивачи крви) прво интравенозни хепарин, и онда орални варфарин (Цоумадин). У озбиљним ситуацијама, неким пацијентима се такође дају једињења која брзо растварају угрушке у артеријама и венама.

Пацијенти са аПЛ -ом морају да узимају антикоагуланте како би избегли понављање тромба у судовима, вероватно неколико година. У артеријским догађајима, рецидиви се такође спречавају лековима који инхибирају тромбоците, као нпр аспирин и клопидогрел (плавик).

Проблеми повезани са трудноћом

Поткожно ињекције хепарина и мале дозе аспирина су стандардна терапија за спречавање побачаја. Терапија почиње у раној трудноћи и наставља се одмах након порођаја. Овај терапијски приступ се показао ефикасним у већини случајева. У ватросталним случајевима, додатна терапија као нпр интравенозна инфузија имуноглобулина и давање кортикостероида (преднизон).

Труднице које су претходно имале крвне угрушке у судовима могу примити исту комбинацију хепарин и мале дозе аспирина - међутим са већим дозама хепарина - због повећаног ризика од стварања угрушци крви. Показало се да је терапија хепарином и аспирином сигурна и за мајку и за бебу.

Када се пронађу антитела код пацијената без претходних тромботичних проблема или побачаја, потребу за профилактичком терапијом треба проценити од случаја до случаја. Међутим, опште је прихваћено да лечење није потребно ако нема додатних фактори ризика за васкуларну оклузију или придружене системске аутоимуне болести (нпр. лупус).

Живети са антифосфолипидним синдромом

Потреба за дуготрајном оралном антикоагулантном терапијом (разређивање крви) значајно утиче на начин живота пацијената, стварајући потреба за редовним праћењем ефекта антикоагуланса (разређивање крви) и посебном пажњом на исхрану и ризике од озбиљних крварење.

Употреба нових оралних антикоагуланса за које није потребно редовно тестирање пацијената процењује се у текућим клиничким испитивањима. Лечење уобичајених фактора ризика за тромбозу (дијабетес, висок крвни притисак, висок холестерол, гојазност и пушење) је неопходно за пацијенте са антифосфолипидним синдромом.

Терапију естрогеном за контролу рађања или симптоме менопаузе генерално треба избегавати мали изузеци код пацијената са ниским профилом ризика, које треба проценити од случаја до случаја случају.

Садашњи третман за спречавање акушерских манифестација је прилично ефикасан. Већина жена може имати здраву децу. Иако је антифосфолипидни синдром аутоимуна болест, његова дијагноза не значи да ће пацијент развити другу аутоимуну болест.