Леукемија длакавих ћелија: шта је то, симптоми, лечење, прогноза

Шта је леукемија длакавих ћелија?

Леукемија длакавих ћелија (скр. НА или леукемија длакавих ћелија) Ретка је врста рак крвикарактеришу абнормалне промене у белим крвним зрнцима познате као Б лимфоцити. Коштана срж ствара превише ових оштећених ћелија познатих као "длакаве ћелије" због танких длакавих гребена који се налазе на њиховој површини. Прекомерна производња и накупљање длакавих ћелија изазива недостатак нормалних крвних зрнаца (панцитопенија), укључујући абнормално смањење нивоа одређених белих крвних зрнаца (неутрофили [неутропенија]) и одређени еритроцити (тромбоцити [тромбоцитопенија]).

Пацијенти обично показују умор, слабост, грозницу, губитак тежине и / или нелагоду у стомаку због увећана слезина (спленомегалија). Осим тога, пацијенти могу имати благо увећану јетру (хепатомегалија) и могу бити необично подложни модрицама и / или тешким инфекцијама.

Знаци и симптоми

Најчешћи симптоми и притужбе на леукемију длакавих ћелија су слабост и умор због анемија. Око једне трећине пацијената има крварење због тромбоцитопеније, а друга трећина има грозницу и инфекције изазване неутропенијом.

Могу се јавити симптоми повезани са инфилтрацијом органа ретикулоендотелног система. Неугодност у стомаку због повећане слезине присутна је код четвртине пацијената.

Неки пацијенти могу доживети губитак тежине, грозницу и ноћно знојење слично другим лимфопролиферативним поремећајима.

Леукемија длакавих ћелија повезана је са грам-позитивним и грам-негативним бактеријским инфекцијама, као и са атипичним микобактеријским и инвазивним гљивичним инфекцијама. Забележене су и друге опортунистичке инфекције, попут легионеле (изазивач легионарска болест),токсоплазмоза и листериоза.

ХЦЛ је повезан са другим системским имунолошким поремећајима, укључујући следеће:

• склеродерма;
• полимиозитис;
• полиартеритис (нодозни периартеритис);
• еритематозне мрље или макулопапуле;
• гангренозна пиодерма.

Друга неуобичајена стања повезана са леукемијом ћелија длака укључују стечена антитела на фактор ВИИИ, парапротеинемију и системску болест мастоцита.

Узроци и фактори ризика

Тачан узрок леукемије длакавих ћелија није познат.

Специфични симптоми леукемије длакавих ћелија су последица хиперпродукције абнормалне длакавости ћелија, што доводи до недостатка три главне врсте крвних зрнаца - црвених и белих крвних зрнаца и тромбоцити. Црвене крвне ћелије испоручују кисеоник у тело, бела крвна зрнца помажу у борби против инфекција, а тромбоцити помажу при згрушавању, заустављајући губитак крви због крварења.

Погођене популације

Леукемија длакавих ћелија је редак поремећај који погађа мушкарце четири пута чешће од жена (М4: Г1). Леукемија длакавих ћелија релативно је ретка и чини 2% свих случајева леукемије код одраслих. Процењује се да је у Сједињеним Државама 2016. године дијагностиковано 1.100 нових случајева. Леукемија длакавих ћелија чешћа је код белаца.

Забележено је да је болест чешћа код Ашкенази Јевреја, а ретка је у Јапану и међу људима афричког порекла. Већина жртава су мушкарци старији од 50 година. Међутим, поремећај се може појавити код људи између 20 и 80 година.

Болест је први пут идентификована 1958.

Симптоматски поремећаји

Симптоми и знаци следећих поремећаја могу бити слични онима код ОН. Поређења могу бити корисна за диференцијалну дијагнозу:

• Леукемија (леукемија) је облик рака који погађа коштану срж и крв. Карактерише га неконтролисано накупљање канцерогених крвних зрнаца. Акутни облици леукемије често резултирају ниским нивоом црвених крвних зрнаца и белих крвних зрнаца и тромбоцита (панцитопенија).
• Мијелофиброза је стање које карактерише стварање влакнастог (влакнастог) ткива у коштаној сржи. Коштана срж је спужвасто ткиво које се налази у костима тела и одговорно је за производњу свих крвних зрнаца (тј. Црвених и белих крвних зрнаца и тромбоцита). Мијелофиброза се може јавити као секундарна болест других поремећаја, као нпр полицитемија, неки метаболички поремећаји и / или хронична мијелоична леукемија. У многим случајевима узрок мијелофиброзе није познат (идиопатски). Код идиопатске мијелофиброзе, способност коштане сржи да производи црвена крвна зрнца може бити ослабљена. Симптоми идиопатске мијелофиброзе могу укључивати абнормално низак ниво циркулишућих црвених крвних зрнаца (анемија), абнормално велику слезину (спленомегалија), абнормално велика јетра (хепатомегалија), губитак тежине, слабост и умор због замене нормалних ћелија коштане сржи и / или епизоде ​​јаког бола у абдомену, костима и зглобови.

Дијагностика

Лекари раде разне тестове и прегледе како би дијагностиковали ХЦЛ. То укључује тестове крви и коштане сржи. Неки од ових тестова могу помоћи у откривању специфичних карактеристика ћелија леукемије како би се потврдила дијагноза и утврдило колико је уобичајена леукемија длакавих ћелија. Понекад ће за преглед бити потребни тестови снимања (ЦТ или ултразвук). Да бисте поставили тачну дијагнозу, потребно вам је искуство специјалисте у идентификацији леукемије длакавих ћелија.

У дијагностици и лечењу могу бити од помоћи специјализована генетска испитивања ћелија леукемије. На пример, мутације у гену тзв БРАФсе налазе у ћелијама леукемије код већине људи са ХЦЛ. Резултати ових дијагностичких тестова помажу лекарима у креирању индивидуалног плана лечења.

Медицински преглед

Спленомегалија је најчешћи физички симптом леукемије длакавих ћелија. Присутан је код скоро сваког пацијента са ХЦЛ и масиван је код више од 80% пацијената. Хепатомегалија са благим поремећајем функције јетре налази се у 20% случајева, а лимфаденопатија (отечени лимфни чворови) - у 10%.

Грозница је део болести, али може бити повезана и са инфекцијом изазваном неутропенијом. У више од половине случајева, услед грам-негативног организма. Честе су атипичне микобактеријске инфекције. Могу се јавити уобичајене гљивичне инфекције, а у неким случајевима и леукемија длакавих ћелија пнеумоцистис пнеумонија.

Периферна лимфаденопатија је ретка; мање од 10% пацијената има периферне чворове пречника већег од 2 цм. Међутим, унутрашња аденопатија се може развити након продуженог тока болести и налази се код 75% пацијената на обдукцији.

Стандардни третмани

До недавно се лечење леукемије длакавих ћелија састојало од хируршког уклањања слезине (спленектомија). У ретким случајевима када људи не реагују на лекове, врши се спленектомија. Лекови за хемотерапију, посебно аналози пурина, попут кладрибина и пентостатина, тренутно су примарна опција лечења за већину пацијената са леукемијом длакавих ћелија. Они без икаквих симптома можда неће одмах требати лечење.

Америчка агенција за храну и лекове (ФДА) одобрила је кладрибин за лечење леукемије длакавих ћелија. Овај лек инхибира развој ћелија рака и показао се ефикасним у лечењу леукемије длакавих ћелија.

Фента је одобрила лек за сирочад пентостатин за погођене особе које нису реаговале на почетну терапију леукемије длакавих ћелија. Студије су показале да је лек изазвао "дуготрајне реакције масти" код особа са леукемијом длакавих ћелија. Лек производи СуперГен, Инц.

2018. године, Лумокити (мокетумомаб пасудоток-тдфк) одобрен је за лечење одраслих пацијената са рецидивом или рефракторном болешћу леукемија длакавих ћелија која је примила најмање два претходна системска третмана, укључујући лечење аналогом пурина нуклеозид. Лумокити производи фармацеутска компанија АстраЗенеца.

Приближно 10 процената људи неће реаговати на хемотерапију. Осим тога, неки људи не могу узимати ове лекове. У таквим случајевима људи се могу лечити биолошким третманима као што је интерферон алфа. Биолошка терапија покушава да директно или индиректно користи имунолошки систем тела за лечење рака.

Интерферон алфа је одобрен од стране ФДА за употребу у лечењу леукемије длакавих ћелија. Лек је доступан у Хоффман-ЛаРоцхе-у и Сцхеринг Плоугх-у. Интерферон је хормон који тело природно производи за борбу против вирусних инфекција. Третман интерфероном алфа може укључивати дневне ињекције до 6 месеци, након чега следе ињекције одржавања 3 пута недељно. Нежељени ефекти опонашају симптоме сличне грипу који се временом смањују.

Прогноза

Леукемија длакавих ћелија се понаша као хронична леукемија. Са лечењем, већина пацијената постиже клиничку ремисију, а понекад и дуготрајно излечење. Стопа петогодишњег преживљавања кретала се од 84% до 94% (нижа код црнаца него код белаца).

Пацијенти са ХЦЛ су у опасности од секундарних малигних неоплазми, било због саме болести или као нуспојава имуносупресивне терапије. Рак коже (тј. меланом и немеланом) су најчешћи и чине 33-36% свих секундарних малигних неоплазми. Друге малигне неоплазме укључују рак простате, гастроинтестиналне малигности, не-Ходгкинови лимфоми и рак јајника, грлић материце и рак дојке.

Двогодишње праћење 117 пацијената у Британској Колумбији открило је да је 31% развило секунду малигни тумор, од којих је 30% дијагностиковано пре него што је откривена длакава ћелија леукемија. С друге стране, студија доктора Андерсона са Универзитета у Тексасу није открила вишак секундарног малигне неоплазме међу 350 пацијената са ХЦЛ који су лечени интерфероном-алфа, кладрибином или пентостатин.