Хепаторенални синдром: шта је то, симптоми, лечење, прогноза

Шта је хепаторенални синдром?

Хепаторенални синдром(ГДС) Је облик оштећене бубрежне функције који се јавља код људи са прогресивном прогресијом обољење јетре. Појединци са хепатореналним синдромом немају специфичан узрок бубрежне дисфункције, а сами бубрези нису структурно оштећени. Дакле, хепаторенални синдром се може назвати "функционалним" обликом бубрежна инсуфицијенција. У ствари, ако би бубрег особе са ХРС -ом био трансплантиран на другу здраву особу, он би нормално функционисао.

ГДС је класификован у две различите врсте. Тип И је брзо прогресивно стање које доводи до отказивања бубрега; ХРС типа ИИ нема брз ток и споро напредује недељама или месецима. Иако се хепаторенални синдром јавља код људи са обољењем јетре, тачан узрок овог стања није познат.

Истраживачи примећују да је циркулација крви ослабљена код људи са поремећајем. Артерије које циркулишу крв са кисеоником из плућа до остатка тела (системске циркулација), шире се за разлику од артерија бубрега, које се сужавају, узрокујући смањење протока крви кроз бубреге. Многи болесни људи такође имају висок крвни притисак у гранама порталне вене (портална хипертензија), главне вене која преноси крв из црева у јетру.

Знаци и симптоми

Пацијенти са ХРС-ом имају низ неспецифичних симптома, укључујући:

• умор;
• бол у стомаку;
• опште лоше здравље (слабост).

Они који су погођени такође имају симптоме повезане са прогресивном болешћу јетре, укључујући:

• накупљање течности у трбушној дупљи (асцитес);
• жутило коже и склере очију (жутица);
• увећање слезине (спленомегалија);
• повећање јетре (хепатомегалија).

Хепаторенални синдром типа И карактерише брзи пад функције бубрега. Бубрези делују као систем за филтрирање, уклањајући нежељене супстанце и вишак течности из тела. Симптоми смањене функције бубрега укључују накупљање вишка водене течности између ткива и органа, узрокујући едем ове области, нагло смањење мокрења и присуство у крви повећаних производа са азотним отпадом, као што су креатинин и АМК (азотемија). ХРС тип И може напредовати до опасног по живот бубрежна инсуфицијенција у року од неколико дана.

Људи са ХРС -ом типа И чешће пате од хепатична енцефалопатија, стање које се јавља када јетра није у стању да разгради (метаболише) одређене супстанце у телу. Ове супстанце пролазе кроз крвоток до мозга са токсичним ефектима. Јетрна енцефалопатија може изазвати конфузију, поспаност, препознатљиве промјене у просуђивању и друге интелектуалне процесе, те друге психолошке промјене. Такође је чешћи код акутна инсуфицијенција јетре из било ког разлога.

Хепаторенални синдром типа ИИ изазива бубрежну дисфункцију, која обично напредује много спорије него код типа И. Мање је вероватно да ће погођени људи развити жутицу и обично не развију хепатичку енцефалопатију. Код људи са ХРС типа ИИ често се развија накупљање течности у абдомену (асцитес) које не реагује на лечење диуретицима, лековима који помажу у уклањању вишка течности из тела. Ово стање се назива асцитес отпоран на диуретике. Стање се може развити недељама и месецима са спорим повећањем нивоа АМК (азот урее у крви) и креатинина.

Узроци и фактори ризика

Тачан узрок хепатореналног синдрома није познат. Болест се јавља код људи са узнапредовалом болешћу јетре, посебно код људи који имају цироза јетре. Уобичајена карактеристика код људи са хепатореналним синдромом је сужавање крвних судова који хране бубреге. (бубрежна вазоконстрикција), што резултира смањеним протоком крви у бубреге, што на крају нарушава функцију бубрези.

Узрок бубрежне вазоконстрикције није познат. Истраживачи верују да је ово сложена интеракција неколико различитих фактора, укључујући висок крвни притисак главни судови јетре (портална хипертензија), абнормалности у физичким факторима који регулишу проток крви (системска хемодинамика), активирање супстанци које изазивају вазоконстрикцију (вазоконстриктори) и потискивање супстанци које изазивају вазодилатацију (вазодилататори).

Истраживачи су такође утврдили да циротична кардиомиопатија такође може допринети развоју хепатореналног синдрома код неких људи. Циротична кардиомиопатија се односи на дисфункцију срца код људи са цирозом јетре. Цироза кардиомиопатија доводи до смањења срчаног одлива (отказивање срца) и абнормално ширење одређених артерија у телу.

Код неких пацијената са хепатореналним синдромом могу се идентификовати одређени „окидачи“ који повећавају вероватноћу развоја поремећаја код пацијената са обољењем јетре. Ови окидачи се називају изазивајућим факторима. Најчешћи изазивачки фактор су спонтане бактерије перитонитис (СБП), инфекција танке мембране (перитонеума) која облаже трбух. СБП је позната компликација код људи са асцитесом и цирозом јетре. Други уобичајени узроци су акутни губитак крви у гастроинтестиналном тракту, низак крвни притисак и инфекција било које етиологије.

Погођене популације

Хепаторенални синдром погађа мушкарце и жене у једнаком броју. Тачна учесталост поремећаја није позната. Процењује се да се јавља код око 8-10 процената људи са накупљањем течности у абдомену (асцитес) и цирозом јетре. Иако је ХРС најчешћи код људи са узнапредовалом цирозом и асцитесом, ХРС се јавља и код људи са другим облицима болести јетре, укључујући акутну инсуфицијенција јетре.

Дијагностика

Дијагноза хепатореналног синдрома заснива се на пажљивој клиничкој процени, детаљној историји пацијента и различитим специјализованим тестовима.

Главни дијагностички критеријуми су:

• присуство тешке инсуфицијенције јетре са порталском хипертензијом;
• висок ниво креатина;
• одсуство других узрока отказивања бубрега, попут бактеријске инфекције, шок и узимање лекова који су токсични за бубреге;
• нема побољшања бубрежне функције када се повуку диуретици и плазма повећа са албумином (протеин који се производи у јетри, што је мало код пацијената са обољењем јетре);
• низак ниво протеина у урину без знакова болести уринарног тракта (уропатија) или паренхимске болести бубрега.

Стандардни третмани

Једина лековита терапија за особе са хепатореналним синдромом је трансплантација јетре, којом се исправља и болест јетре и повезана оштећена функција бубрега. Чак и након успешне трансплантације јетре, пацијенти који су претходно имали хепаторенални синдром можда неће у потпуности опоравити функцију бубрега. Мали постотак може узроковати трајна оштећења која захтијевају дијализу. Тренутно је у току велико истраживање како би се утврдило који ће се пацијенти опоравити, а који неће. Онима који не могу да се опораве можда ће бити потребна трансплантација бубрега са трансплантацијом јетре. Међутим, због ограниченог броја давалаца и дугих листа чекања, трансплантација јетре није увек изводљива.

Код пацијената који развију хепаторенални синдром са акутном инсуфицијенцијом јетре, а не цирозом јетре, до опоравка од болести може доћи ако се јетра опорави. Међутим, особе са хепатореналним синдромом којима је потребна дијализа или пате од прогресивне бубрежне инсуфицијенције током 6-8 недеља пре него што добијете трансплантацију јетре, можда ће бити потребна трансплантација бубрега са трансплантацијом јетре јер функција бубрега можда неће опоравити се.

Пацијенти са обољењем јетре и хепатореналним синдромом који добију јетру имају нижи ниво стопу успешности од пацијената са обољењем јетре и нормалном функцијом бубрега који примају нову јетра. Стога се многи третмани за хепаторенални синдром користе за побољшање функције бубрега код особа које испуњавају услове за трансплантацију јетре.

За људе који чекају трансплантацију, може се користити неколико третмана за одржавање функције бубрега. Парацентеза је хируршки захват којим се уклања вишак течности из трбушне дупље (асцитес). Под пажљиво контролисаним условима, ова процедура може помоћи неким погођеним људима. Осим тога, можда ће бити потребно избегавати диуретике (који могу оштетити функцију бубрега), одржавати равнотежу електролита и брзо лечити инфекције.

Прогноза

Хепаторенални синдром типа И (ХРС) има средњу вредност преживљавања од 2 недеље, а мали број пацијената је преживео више од 10 недеља. Болест типа ИИ има просечно преживљавање 3-6 месеци.

Морталитет / морбидитет

Лекари треба да буду свесни да постоје 2 различита облика ГДС -а. Иако је њихова патофизиологија слична, њихове манифестације и знаци су различити.

ХРС тип И карактерише брза и прогресивна бубрежна инсуфицијенција и најчешће је узрокован спонтаним бактеријским перитонитисом (СБП). Болест типа И се јавља код око 25% пацијената са СБП, упркос брзом решењу инфекције антибиотицима. Без лечења, просечно преживљавање пацијената са ХРС типа И је мање од 2 недеље, а практично сви пацијенти умиру у року од 10 недеља од почетка бубрежне инсуфицијенције.

ХРС тип ИИ карактерише умерено и стабилно смањење брзине гломеруларне филтрације (ГФР) и обично се јавља код пацијената са релативно нетакнутом функцијом јетре. Ови пацијенти су често отпорни на диуретике са просечним животним веком од 3-6 месеци. Иако је знатно дужи него код ХРС типа И, ипак је краћи у поређењу са пацијентима са цирозом јетре и асцитесом који немају бубрежну инсуфицијенцију.

Компликације

Ако се трансплантација јетре не изврши због прогресивног затајења јетре, долази до компликација као што су енцефалопатија, жутица и коагулопатија.