Менингиом: шта је то, узроци, симптоми, лечење, прогноза

Шта је менингиом?

Менингиома Да ли тумор расте из ћелија арахноидних можданих овојница, односно арахноидног ендотела, ткива које покрива мозак и кичмену мождину. Изузимајући метастазе у мозак из других органа, менингиоми су најчешћи интракранијални тумор и најчешћи примарни тумор мозга. Чешћи су код жена и старијих особа, а развијају се код око 8 од 100.000 људи годишње. Компресија мозга и / или кичмене мождине менингиомом може довести до симптома као што су главобоља, напади, губитак вида, менталне промене и слабост. Ови тумори се углавном лече хируршким уклањањем (ресекцијом), које се може комбиновати са радиотерапијом, посебно ако је локација тумора таква да се не може потпуно уклонити.

Увод.

Израз менингиом сковао је др Харвеи Цусхинг 1922. Од тада се разумевање менингиома значајно побољшало и идентификовано је неколико подтипова. Од 2019 тумори мозга, укључујући менингиом, класификовани су на основу критеријума класификационог система Светске здравствене организације из 2016. године. Менингиом је подељен у три главне категорије на основу њиховог степена. Ступањ тумора одређује се микроскопским прегледом и односи се на степен малигнитета ћелија од којих се састоји: тумори ниског степена размножавају се спорије и изгледају као нормалне ћелије, док су тумори високог степена агресивнији, брже се размножавају и не изгледају као ћелије из којих су. десити се. Према класификацији СЗО из 2016. године, иначе би менингиом И степена био класификован као степен ИИ у присуству туморске инвазије на мозак. Већина менингиома (80-85%) је бенигна (степен И), 15 до 18% је атипична (степен ИИ), а 1 до 3% је малигно (степен ИИИ). Тумори високог степена могу настати сами или као резултат малигне прогресије тумора нижег степена.

Знаци и симптоми

Менингиом се може појавити у било ком добу, али се обично јавља код старијих особа; средња старост у време постављања дијагнозе је 65 година (што значи да ће половина дијагностикованих особа бити старија од ове старости, а друга половина ће бити нижа). Потенцијални симптоми менингиома су променљиви и зависе од локације тумора, као и од компромитујућих подручја мозга и кичме.

Парасагитални менингиом може довести до симптома као што су главобоља, напади (епилепсија) и слабост удова. Притисак унутар лобање (интракранијални притисак) може се повећати и узроковати отицање оптичког нерва и замагљен вид. Могу се развити и други визуелни недостаци. Компресија фронталног режња може довести до промена личности, смањене когнитивне способности и недостатка емоција и интересовања (апатија). Укључивање малог мозга може довести до неравнотеже хода (атаксија), смањене координације (дисметрија) и невољних покрета очију (нистагмус).

До губитка слуха може доћи ако се тумор налази на споју између малог мозга и подручја можданог дебла познатог као мост. Тумор који се налази у отвору лобање, где се кичмена мождина спаја са можданим деблом (велики отвор), такође може изазвати слабост у рукама и ногама. Компресија менингиома такође може оштетити уклањање цереброспиналне течности и довести до накупљања цереброспиналне течности у мозгу, стање познато као хидроцефалус.

Око 10% менингиома се јавља у кичми (спинални менингиоми), најчешће у торакалној регији. Симптоми повезани са повредом кичмене мождине укључују отежано ходање, слабост и утрнулост ногу, бол и отежано мокрење и / или дефекацију.

Узроци и фактори ризика

Као што име говори, менингиом долази од можданих овојница, мембрана које прекривају мозак и кичмену мождину. Прецизније, већина менингиома потиче од врсте ћелија у менингима познатих као ћелије арахноидне мембране, које су укључене у ресорпцију цереброспиналне течности.

Иако су тачни узроци менингиома код неких људи у већини случајева непознати, верује се да је неколико молекуларних механизама укључено у развој менингиома. У ћелијама менингиома неколико гена се често мења (мутира), од којих је један од најважнијих НФ2. Овај ген производи мерлин, протеин супресор тумора који смањује (инхибира) раст ћелија које су у међусобном контакту. Такође је показано да ћелије менингиома експримирају протеин Сурвинин, који је инхибитор програмиране ћелијске смрти (апоптоза). Фактори раста и рецептори фактора раста као што су фактор раста тромбоцита и ХЕР2такође играју улогу у развоју неких менингиома. Тумори прекомерне експресије ХЕР2Чини се да је повезана са већом стопом рецидива.

Менингиом има и друге особине које су заједничке многим врстама тумора: склони су стварању бројни крвни судови, што ће повећати проток хранљивих материја које могу помоћи раст. Васкуларни ендотелни фактор раста (ВЕГФ) учествује у развоју нових крвних судова (ангиогенеза) и често је прекомерно изражен у бројним туморима, укључујући менингиом. Карактеристична карактеристика малигног менингиома је повећана способност продужења теломера услед мутација у гену ТЕРТ. Теломери се налазе на крају хромозома и скраћују се са сваком ћелијском деобом све док не буду прекратки за ћелијску деобу. Може их продужити ензим теломераза, који даје повећан потенцијал репликације ћелија и поспешује раст тумора. ТЕРТ ген кодира подјединицу ензима теломеразе.

Неки менингиоми носе рецепторе прогестерона, естрогена и андрогена, што указује на то да би хормони потенцијално могли бити укључени у раст неких менингиома. Други фактори који указују на улогу полних хормона у менингиому је чињеница да су они чешћи код жене и да се придружени симптоми могу погоршати током периода вишка прогестерона, као што је нпр трудноћа. Улога полних хормона у развоју и расту менингиома није добро схваћена.

Погођене популације

Менингиом чини око четвртину до трећине примарних интракранијалних тумора (искључујући метастазе из других тумора) и развија се код око 8 од 100.000 људи годишње. Од 2010. године само у Сједињеним Државама 170.000 људи има дијагнозу менингиома. За Русију нема података. Међутим, ово је вероватно потцењено, јер подаци америчке обдукције показују да до 2,8% људи има менингиом. Међутим, велика већина ових тумора је премала да изазове симптоме и никада неће нарасти довољно велика да буде клинички значајна.

Менингиом се најчешће јавља код старијих особа, са средњом старошћу при дијагнози 65 година (то значи да ће половина дијагностикованих особа бити старија од ове старости, а друга половина ће бити нижа). Ови тумори су ретки код деце. Значајно је да се јављају у вези са синдромима као што је неурофиброматоза типа ИИ. (За више информација погледајте Сродни поремећаји.) Јављају се 2-3 пута чешће код одраслих жена, али су подједнако честе код дечака и девојчица, као и у случају малигног менингиома. Спинални менингиом се јавља у односу 9: 1 жена: мушкарац. Менингиом је такође нешто чешћи код црнаца. Још један добро утврђен фактор ризика је претходно излагање јонизујућем зрачењу, на пример код људи који су претходно примали зрачење главе. Менингиом повезан са зрачењем је чешће атипичан или злоћудан и вишеструк. У већини случајева јављају се најмање 20 година након излагања.

Сродни поремећаји

Поремећаји повезани са менингиомом могу се поделити у две категорије: синдроми са више симптома и знакова, од којих је један повећан ризик од менингиома и болести које нису менингиоми, али које могу показати сличан менингиом код пацијената симптоми.

—​ Синдроми повезани са развојем менингиома.

• Неурофиброматоза типа 2 (НФ2) је ретки генетски поремећај који се првенствено карактерише бенигним туморима пореклом из Сцхваннових ћелија (шванноглиома), које су ћелије које формирају изолациони мијелински омотач око живаца изван мозга и кичмене мождине (периферни нерв систем). У НФ2, шваном се обично формира око оба вестибулокуларна нерва, који преносе равнотежу и звучне импулсе из унутрашњих ушију у мозак. Ови тумори се називају вестибуларни шваноми или акустични неуроми. Људи са НФ2 такође имају повећан ризик од развоја катаракте и неки тумори мозга и кичмене мождине, укључујући менингиоме.
• Сцхванноматосис - поремећај који карактерише присуство више шванома, скоро увек без вестибуларних шванома, који се дијагностикују у НФ2. Пацијенти са шваноматозом могу развити бенигне туморе у мозгу (укључујући менингиом) и дуж кичмених или периферних нерава.
• Менингиом је такође чешћи код људи са синдроми предиспозиције за рак. Ови синдроми су вишеструки и укључују Горлинов синдром, Цовденов синдром, Ли-Фраумени синдром и вон Хиппел-Линдауов синдром.

- Болести са симптомима сличним онима код менингиома.

Друге врсте тумора мозга имају симптоме сличне менингиомима. Класификују се према пореклу. Примери укључују глиома, медулобластоми и метастазе у мозгу, који су чешћи од тумора насталих у мозгу (примарни тумори мозга), а потичу од рака у другим деловима тела, укључујући плућа, дојке и гастроинтестинални тракт тракта.

Интракранијални апсцеси такође могу довести до неуролошких симптома сличних онима присутним код менингиома. Узроци апсцеси мозга су множина и укључују бактеријски менингитис, гљивичне и паразитске инфекције (криптококоза и цистицеркоза), септичка церебрална емболија и упала мозга (енцефалитис).

Дијагностика

Дијагноза менингиома углавном се заснива на анамнези и физичком прегледу пацијента, медицинском снимању и анализи ћелија које чине тумор. Пацијент који има знакове и симптоме који указују на захваћеност централног нервног система, попут недавних епилептичних напада или неуролошких недостатак, обично се подвргавају медицинском снимању мозга и / или кичме помоћу компјутерске томографије (ЦТ) или магнетне резонанце (МРИ).

МРИ је пожељна техника снимања за примарну процену тумора мозга. Иако се медицинским снимањем може посумњати на менингиоме због њихове карактеристичне локације, анализа туморских ћелија даје најтачнију дијагнозу. Ћелије менингиома могу се добити уклањањем дела тумора биопсијом.

Међутим, менингиоми се обично уклањају хируршки без претходне биопсије, јер то поред дијагностичке користи пружа и терапеутску корист. Када се добију ћелије тумора, патолог их може прегледати под микроскопом који ће потврдити дијагнозу. Лабораторијска техника која се назива имунохистохемија може се користити за олакшавање идентификације ћелија менингиома.

Стандардни третмани

Стандардни третман за менингиом - потпуно уклањање (ресекција) тумора. Ову процедуру изводи неурохирург; Доктор је специјализован за хируршко лечење болести нервног система. Да би се добио приступ мозгу ради ресекције тумора, део лобање се уклања (краниотомија) и враћа на место након операције. Ако тумор има велико снабдевање крвљу, што може компликовати операцију, можете користити техника која се назива ангиографија да блокира (емболизира) крвне судове који хране тумор како би га ублажили ресекција.

За лечење менингиома кичме могу се користити и различите хируршке технике. Често је једна операција довољна. Међутим, ако је локализација тумора таква да се не може потпуно уклонити због близине важних структура, може се користити радиотерапија самостално или у комбинацији са операцијом. Онколози за зрачење - лекари који су специјализовани за примену радиотерапије за лечење тумора и карцинома. Радијацијска терапија укључује употребу високоенергетских рендгенских зрака или других врста или енергије за уништавање туморских ћелија.

За менингиоме се најчешће користи спољна зрачна терапија зрачењем. За терапију спољним зрачењем могу се користити различити уређаји, али циљ је исти у свим случајевима: циљање на тумор и изложите га зрачењу са више снопа како бисте га уништили и избегли оштећење здравог можданог ткива што је више могуће Можда. Због високог ризика од рецидива, радиотерапија се често користи намерно након операције за многе атипични менингоми и редовно за све малигне менингеме, чак и ако је тумор потпуно уклоњен. Зрачна терапија се може користити сама ако се тумор не може хируршки уклонити.

Хемотерапија се обично не користи за лечење менингиома. Међутим, хидроксиуреа, стари агенс за хемотерапију, понекад се користи када су операције и зрачна терапија исцрпљени. Међутим, показао је ограничен терапијски одговор. Други лекови који се могу користити за лечење менингиома укључују преписивање разређивача крви (антикоагуланси), попут хепарина, смањење ризика од стварања крвних угрушака (тромбозе) након операције или антиконвулзива ако се развије оболела особа конвулзије.

Након лечења, пацијентима ће можда бити потребна рехабилитација како би обновили функцију захваћену тумором или његово лечење. Рехабилитациони тимови укључују многе здравствене раднике, укључујући лекаре, физиотерапеуте, радне терапеуте и медицинске сестре.

Прогноза

Пошто је већина менингиома бенигна, стопе преживљавања болесних људи су релативно висок: више од 80% пацијената преживи више од 5 година, око 75% преживи више од 10 година, а око 70% преживи више 15 година. Старија старост, мушки пол, лоше основно здравље и тумори високог степена повезани су са нижим очекиваним животним веком.

Менингиоми нижег степена који се потпуно уклањају операцијом обично се не понављају. Међутим, неки тумори се не могу потпуно уклонити због своје локације и близине важних структура. Опште правило за рецидиве непотпуно ресекованих менингиома је да су стопе рецидива 30%, 60%и 90%са 5, 10, односно 15 година. Ресековани тумори вишег степена могу се поновити чак и са очигледном потпуном ресекцијом, најчешће у року од 2 или 3 године. Тумори који су се већ вратили имају већу вероватноћу да се понове, обично у краћем временском периоду. Метастазе у кичми и другим органима су ретке код менингиома и најчешће су повезане са туморима ИИИ степена.