Меркелов карцином: узроци, симптоми, лечење, прогноза

Шта је Меркел карцином?

Карцином ћелија Меркел (ККМ), такође познат као неуроендокрини карцином, је редак облик рака коже. Ово је агресивна врста рака која се може ширити (метастазирати) на друга подручја тела. Тачан основни узрок болести није познат, али постоји неколико фактора, укључујући еколошке и имунолошке, који доприносе развоју болести. Дуго година се веровало да овај облик рака потиче од ћелија Меркелове. Ове ћелије се налазе у најудаљенијем слоју коже који се назива епидермис. Меркелове ћелије налазе се врло близу нервних завршетака који примају сензорне сензације и могу деловати као нервни рецептори. Недавна истраживања сугеришу да ЦЦМ можда не потиче из ћелија Меркел. Могуће је да овај рак настаје из незрелих ћелија које временом постају Меркелове ћелије (то су прекурсори Меркелових ћелија).

Ендокрино ткиво је специјализовано ткиво које садржи ћелије које луче хормоне. Ове ћелије ослобађају неколико различитих хормона у крв (ендокрине) или локалне ћелије (паракрине, аутокрине). Ови хормони имају различите функције у телу. Карцином Меркел је окарактерисан као неуроендокрини карцином јер има својства живаца и ендокриних ћелија (које луче хормоне). Постоји и неколико других врста рака које изгледају слично под микроскопом, али се ови тумори често понашају веома различито.

Знаци и симптоми

Карцином ћелија Меркел најчешће погађа подручја коже која су изложена сунцу, укључујући главу / врат и руке, али се може развити и на другим деловима тела који обично нису изложени излагање сунцу.

Код већине људи први знак карцинома Меркел је мала избочина (чвор) на кожи. Ово испупчење је обично тврдо и боје коже или црвенкасто-љубичасто. Такође има тенденцију брзог раста. Често нема симптома повезаних са чвором. Понекад чвор може имати сјајну површину или бити прекривен малим проширеним судовима. Иако ретко у БМЦ -у, абнормални чвор може пукнути, формирајући отворену, хрскаву рану.

У неким случајевима, лимфни чворови се повећавају (лимфаденопатија). Овај клинички знак (при палпацији и / или снимању) указује на то да се болест проширила на пацијентове оближње (регионалне) лимфне чворове.

Велики тумори БМЦ повезани су са умерено већим ризиком од рецидива и ширења лимфних чворова. Међутим, чак и мали тумори БМЦ -а носе најмање 15% ризика од ширења на оближње (регионалне) лимфне чворове. Карцином ћелија Меркел може се проширити и на друга подручја тела, као што је нпр јетра, кости, панкреас и друга подручја коже / зида тела.

Узроци и фактори ризика

За ЦЦМ је идентификовано неколико фактора ризика. Фактори ризика укључују старост преко 50 година, светлу кожу, дуго излагање сунцу (ултраљубичасто зрачење) или ослабљен имунолошки систем. Особе са здравственим стањима као што је ХИВ /СИДА, пацијенти са трансплантацијом јетре, бубрега или срца, и аутоимуне болести, људи који узимају имуносупресивне лекове који потискују имунолошки систем, људи са хроничном лимфоцитном леукемијом (ЦЛЛ) и неким облицима рак крви (хематолошки рак) као нпр леукемија или лимфом, обично имају слаб имунитет. Упркос чињеници да су такви људи у повећаном ризику од развоја карцинома Меркел, више од 90% људи са БМЦ нема познатих проблема са имунолошким системом.

Истраживачи су открили да је карцином Меркел ћелија често повезан (~ 80%) са вирусом који се назива полиомавирус Меркел ћелија. Полиомавирус Меркел ћелија, МЦПиВ). Сада је јасно да се већина људи зарази МЦПиВ -ом ближе одраслој доби, али изгледа да је то тако вирус не изазива никакве симптоме, осим у врло ретким ситуацијама до којих доводи ККМ. Осим тога, неки људи развијају карцином Меркел без присуства полиомавируса Меркелових ћелија (~ 20%), а такви случајеви су обично повезани са опсежним излагањем УВ зрачењу.

Погођене популације

Од када је карцином ћелија Меркел (МЦЦ) први пут описан 1972. године, у литератури је пријављено више од 600 случајева; преко 320 ових случајева односило се на главу и врат.

Отприлике 60% БМЦ тумора јавља се код мушкараца. У протеклих 15 година инциденција се утростручила, а може довести до смрти код око једне трећине оболелих. Регистрована годишња инциденца БМЦ је 0,2-0,45 случајева на 100.000 становника. Овај ретки рак је 100 пута ређи него меланом.

Сродни поремећаји

Симптоми следећих поремећаја могу имитирати симптоме карцинома Меркел. Поређења могу бити од помоћи у разматрању узрока кожних лезија.

Постоји много различитих услова које треба разликовати од карцинома Меркел. Ови укључују:

• епидермоидне цисте;
• карцином плочастих ћелија;
• базоцелуларни карцином;
• пиогени гранулом;
• липоми;
• тумори додатака;
• цисте лојнице;
• меланом;
• лимфом;
• кожни Евингов сарком.

Мала ћелија под микроскопом рак плућа често је тешко разликовати од примарног Меркеловог карцинома. Оба рака имају сличне неуроендокрине карактеристике. Због тога је потребно спровести посебно бојење како би се разликовао један облик рака од другог. Ова процедура се назива имунобојење. Током имунолошког бојења, антитела се наносе на узорак тумора узет као резултат биопсије или хируршког уклањања. Антитела се користе за испитивање одређених протеина (маркера), обично се обоје ЦЦМ тумори позитиван на цитокератине ниске молекулске масе (ЦАМ 5.2 или АЕ1 / АЕ3), ЦК20 и неуро-специфичну енолазу (НСЕ).

Дијагностика

Дијагноза карцинома ћелија Меркел заснива се на идентификацији карактеристичних симптома, детаљној историји пацијента, темељној клиничкој процени и различитим специјализованим тестовима.

- Клиничко испитивање и преглед.

Лекар може уклонити мали узорак захваћене коже и прегледати га под микроскопом (тј. Биопсија ткива). Најчешће биопсије укључују биопсију након бријања (део врха абнормалног ткива) уклоњен скалпелом) или биопсија пунчом (изведена једним покретом (ударцем) помоћу посебне цевасте скалпел). Узорак затим прегледа патолог, који је специјалиста обучен за проучавање ткива и ћелија, како би разумео узрок болести.

Да би контролисали БМЦ, лекари обично раде биопсију стражарских лимфних чворова (СЛЛ) како би утврдили да ли се рак проширио на лимфне чворове који се дренирају. Биопсија надзорних лимфних чворова користи се за идентификацију првих лимфних чворова на које се рак можда проширио. Ова метода се користи за идентификацију стражарског лимфног чвора (одводни лимфни чвор). Овај поступак се изводи у операционој сали. Током ове процедуре, лекар убризгава радиоактивну боју у место примарне лезије. Боја затим путује и сакупља се у стражарском лимфном чвору. Лекари ће то моћи да виде кроз посебну сонду која може да види радиоактивну боју. Стражарски лимфни чвор се затим уклања и пажљиво прегледа под микроскопом на чак и мали број туморских ћелија.

Технике снимања, укључујући компјутерску томографију (ЦТ), позитронску емисиону томографију (ПЕТ) и снимање магнетном резонанцом (МРИ), користе се за откривање ширења рака.

Понекад лекари препоручују комбиновано ПЕТ / ЦТ скенирање. Ово скенирање прикупља информације о томе колико метаболичка активност (унос глукозе мерено ПЕТ -ом) има рак истовремено са мапирањем суседних телесних структура (ЦТ).

Стандардни третмани

Дијагноза и лечење карцинома Меркел захтева координисане напоре тима медицинских специјалиста који су усредсређени на дијагностику и лечење кожних болести (дерматолози); дијагноза и лечење рака (медицински онколози); хируршко лечење рака (хируршки онколози); лечење рака зрачењем (радиолошки онколози); медицинске сестре за рак; нутриционисти; психијатри; и / или други здравствени радници. Психосоцијална подршка целој породици такође се често прописује због реткости и релативно високог ризика од овог рака.

Специфични терапијски поступци и интервенције могу се разликовати у зависности од многих фактора, као што је стадијум болести; величина тумора; локализација тумора; присуство или одсуство одређених симптома; старост особе и опште здравствено стање; и / или други фактори као што је имунолошко здравље. Одлуке о употреби посебних режима лекова и / или других третмана морају донети лекари. и други чланови здравственог тима у пажљивим консултацијама са пацијентом на основу карактеристика његовог или њеног цасе; пажљива дискусија о могућим користима и ризицима, укључујући могуће нуспојаве и дугорочне последице; преференције пацијената; и други релевантни фактори.

Уопштено, за људе са локализованом болешћу без захваћености лимфних чворова и без (удаљених) ширење рака, препоручује се операција за уклањање карцинома примарних ћелија Меркел. Обично се тумор уклања заједно са здравом кожом која га окружује (широка локална ексцизија). Ако су захваћени и лимфни чворови у близини, али се рак није даље ширио (метастазирао), тада се захваћени лимфни чворови обично лече операцијом (и / или радиотерапијом). Хируршко уклањање лимфних чворова може се назвати дисекцијом лимфних чворова или лимфаденектомијом.

Одређена врста операције, названа Мохсова микрографска хирургија, може бити погодна за неке особе са карциномом Меркел. Овим приступом хирург користи прецизну технику за уклањање захваћеног ткива, остављајући што више нормалног ткива. Истраживања сугеришу да би терапију зрачењем требало дати након Мохсове операције ради боље контроле БМЦ -а.

Неким људима се након операције може препоручити терапија зрачењем. То се назива адјувантно зрачење и даје се након почетне терапије (у овом случају операције) како би се смањио ризик од поновног појављивања рака. Адјувантна радиотерапија се односи на терапију зрачењем која се користи за убијање рака ћелије преостале након операције, уклањајући све клинички откривене туморе (видљиве тумори). Радиотерапија користи рендгенске зраке или сличне облике зрачења за директно убијање ћелија рака. Зрачна терапија се такође може користити као примарна терапија код људи код којих хируршко уклањање рака није могуће.

Понекад лекари могу препоручити лекове против рака (хемотерапију) као помоћну терапију за операцију. Хемотерапија и зрачна терапија могу се користити заједно као помоћна терапија. Постоје забринутости око употребе хемотерапије јер неки режими хемотерапије могу потиснути имунолошки систем.

Имунотерапија се препоручује већини људи са понављајућом или метастатском болешћу. Ова врста лечења има за циљ повећање урођене способности тела да се бори против рака помоћу имунолошког система. На пример, авелумаб је врста имунотерапије која се назива блокада ПД-Л1 и ослобађа „кочнице“ имунолошког система које неки карциноми покушавају да побегну из имунолошких ћелија.

Недавна клиничка испитивања лекова за блокаду ПД-1 или ПД-Л1 (нпр. Авелумаб, пембролизумаб и ниволумаб) за прогресивни ЦЦМ показао је дуготрајан одговор од приближно 60% за пацијенте који раније нису примали хемотерапија. Стопа одговора је приближно 32% за пацијенте који су претходно били на хемотерапији. Пошто су ови имунотерапеутски одговори веома дуготрајни (често трају много година), у поређењу са хемотерапијом (обично трају месецима), ови резултати су брзо довели до преферирања имунотерапије у односу на хемотерапију ККМ.

Прогноза

Карцином Меркел је неуобичајен, па је тешко проценити тачну стопу преживљавања. Стопа преживљавања говори вам који је проценат људи са истом врстом и стадијумом рака још жив након одређеног временског периода након постављања дијагнозе.

Према Америчком друштву за борбу против рака, укупна петогодишња стопа преживљавања БМЦ-а је око 60%. То значи да ће око 60% људи са дијагнозом БМЦ -а и даље бити живо 5 година након дијагнозе.