Меланом ока: шта је то, симптоми, узроци, лечење, прогноза

Шта је меланом ока?

Меланом ока - изузетно редак облик рака који погађа око. Иако је редак, овај тумор је најчешћи примарни рак ока код одраслих. Примарни значи да је рак почео у оку и да се тамо није проширио са другог дела тела. Код већине људи овај рак се јавља у делу ока познатом као увеални тракт. Увеални тракт је обојени (пигментирани) слој ткива који се налази испод белог ока (склера) и састоји се од нормалних пигментираних ћелија и крвних судова. У предњем делу ока увеални слој се састоји од обојеног дела ока (шаренице) и круга мишића ткиво (цилијарно тело), ​​које лучи бистру течност у око и помаже у контроли облика објектив. Највећа површина увеалног тракта налази се на стражњој страни ока (хороид), која се налази испод ретине, визуелног сензорног дела ока. У већини случајева, очни меланом се јавља унутар хороида. Меланом ока настаје из ћелија које се зову меланоцити које производе пигмент. Меланом ока је малигни (канцерозни) тумор који се може ширити (метастазирати) у друге делове тела, најчешће у јетру. Тачан узрок овог поремећаја није познат, али је идентификовано неколико фактора ризика.

Иако су хороидални меланоцити слични оним ћелијама коже које производе пигмент коже када хороидални меланоцити се претварају у ћелије рака, то се назива хороидалним (или увеалним) меланом. али меланом коже и очни (увеални) меланом су различита стања која имају исто име, али су биолошки и генетски веома различите болести. Меланом коже се врло ретко шири у око и скоро је невидљив када се меланом ока прошири на кожу.

Знаци и симптоми

Меланом ока може, али и не мора изазвати симптоме. Ово генерално зависи од тачне локације, величине тумора у оку и од тога да ли тумор изазива секундарне ефекте на мрежњачи. Меланом ока можда неће изазвати никакве симптоме много година пре него што симптоми почну. Када се симптоми развију, они могу укључивати:

• замагљен вид;
• дупли вид (диплопија);
• иритација, бол у очима;
• појава невидљивих слика у видном пољу: покретне тачке, мрље, фигуре, муње (фотопсија);
• смањење општег видног поља и губитак вида;
• фотофобија.

Додатни пријављени симптоми укључују:

• осећај страног тела у оку, на пример мрље прашине, шкрипа;
• црвенило, испупчење или померање ока (проптоза);
• промена облика зенице;
• притисак у оку.

Неки људи могу развити метаморфопсију - искривљену перцепцију облика, величине, боје, одмора или кретање, просторни распоред објеката који стварно постоје у датом тренутку, или феномени.

Када се очни меланом појави у жилници, то може довести до одвајања ретине, мембране богате нервима која облаже стражњу страну очију. Када се окуларни меланом појави у цилијарном телу, може померити сочиво ока, узрокујући замагљен вид због катаракте или брза промена у додељивању бодова (као резултат тога) астигматизама).

Очни меланом се може ширити (метастазирати) на друга подручја тела. Јетра је најчешћи орган у телу захваћен метастазама очног меланома (у 80% случајева), али ређе може захватити плућа, кожу или мека ткива и кости. Нека истраживања сугеришу да 40-50% људи са меланомом ока метастазира. На основу агресивности специфичног тумора, одређеног клиничким и генетским карактеристикама, метастазе се могу открити већ 2-3 године након дијагнозе и ретко након деценија после третмана. Симптоми ће зависити од тога који део тела је захваћен и колико дуго су присутне метастазе. Метастазе су озбиљна компликација болести коју карактерише висок морталитет, што је ретко због недостатак дефинитивних третмана за уклањање свих метастаза, иако недавни напредак медицине показује напредак у неки предмети.

Постоје неке разлике у метастатском ризику у зависности од тога где се меланом развија у увеалном тракту. На пример, меланоми шаренице имају веома ниску стопу метастазирања у поређењу са меланомима цилијарног тела и короида. Напредак у генетском тестирању одабраних очних тумора меланома помогао је у бољем подешавању пацијентовог ризика од метастаза, без обзира на локацију или величину.

Узроци и фактори ризика

Као и код многих облика рака, тачан узрок очног меланома није познат. Истраживачи сугеришу да многи фактори, укључујући генетске и факторе животне средине, играју улогу у развоју поремећаја. Савремена истраживања показују да су абнормалности у ДНК (деоксирибонуклеинска киселина), која је носилац генетског кода тела, у основи малигне ћелијске трансформације. Код очног меланома, тумор је узрокован променама или грешкама у ДНК ћелија које се зову меланоцити (или пигментне ћелије). Истраживачи спроводе текућа основна истраживања како би сазнали више о многим факторима који могу довести до рака.

Неколико фактора ризика је идентификовано код људи са меланомом ока, укључујући светле очи, светлу кожу и немогућност опекотина од сунца или кожу која лако потамни. Људи који имају друго стање које се назива диспластични синдром невус (који се назива и синдром породичног атипичног невуса) имају већи ризик од развоја меланома, укључујући и очни меланом, од људи који немају поремећај. Други услови који повећавају ризик од развоја очног меланома су атипични кожни невуси; уобичајени мадежи на кожи; пеге; младеж на шареници.

Пацијенти са јаком породичном историјом системског и очног рака могу имати ретку генетску мутацију, назива се синдром предиспозиције тумора БАП1, што може повећати ризик од развоја ока меланом.

Меланом коже повезан је са излагањем сунчевим ултраљубичастим (УВ) зрацима. Међутим, студије о томе да ли излагање ултраљубичастим зрацима доприноси развоју меланома ока не функционишу. Ако УВ зраци заиста утичу на развој очног меланома, онда је њихов ефекат много мањи него код развоја меланома коже.

Погођене популације

Меланом ока је најчешћи примарни рак ока. Међутим, то је ретко стање које се процењује да се годишње дијагностикује код приближно 2.500 људи у Сједињеним Државама. Инциденција у Русији је непозната, али према једној процени, то је око 5-6 људи на сваких 1.000.000 људи у општој популацији. Овај рак може захватити мушкарце и жене, као и људе свих етничких или расних група. Болест се најчешће јавља код старијих особа, са највећом учесталошћу у седмој и осмој деценији живота. Међутим, меланом ока је такође забележен код деце. Болест је чешћа код људи са светлом кожом и светлим очима. Инциденција код белаца је 8-10 пута већа него код људи афричког порекла.

Дијагностика

Дијагноза меланома ока заснива се на идентификацији карактеристичних симптома, детаљној историји пацијента, пажљивој клиничкој процени и различитим специјализованим тестовима. Код многих људи, меланом ока се открије током рутинског прегледа очију од стране офталмолога или општег офталмолога без било који симптом, али потврђен од офталмолошког онколога који је специјализован за дијагностику и лечење рака очи.

Очни лекар може посумњати на меланом ока након рутинског прегледа ока. Људи могу видети оптометриста за проблеме са видом или бол у једном оку. Офталмолог може открити меланом помоћу конвенционалне опреме која се назива офталмоскоп. преносиви уређај који садржи перфорирано огледало и сочиво и омогућава лекару преглед структура ока. У другим случајевима, узимају се посебне слике за процену општег стања очију, које могу открити асимптоматску лезију, која тада захтева даље испитивање.

Стандардни третмани

Терапијски третман појединаца са окуларним меланомом може захтевати координиране напоре тима здравствених радника, као што су дијагностички и лечење очних болести (офталмолози-онколози који су прошли посебну офталмолошку обуку), очни хирурзи, лекари специјалисти за дијагностику и лечење рака (онколози), лекари који користе зрачење за лечење рака (радијацијски онколози) и други стручњаци у овој области лек.

Специфични терапијски поступци и интервенције могу се разликовати у зависности од многих фактора, као што је стадијум болести; величина тумора; специфична локација тумора у оку; присуство или одсуство одређених симптома; старост и опште здравствено стање особе итд. Одлуке у вези са употребом зрачне терапије, експерименталне терапије и / или других терапија треба прихватили лекари и други чланови медицинског тима након пажљиве консултације са пацијентом, узимајући у обзир његове специфичности цасе; детаљна расправа о могућим користима и ризицима, укључујући могуће споредне и дугорочне ефекте; преференције пацијената; и други релевантни фактори.

Врло малим меланомима можда неће бити потребно лечење, а лекари могу препоручити праћење. Гледање и чекање је када лекари посматрају пацијента са споро растућом болешћу без давања лекова док болест не напредује. Ово омогућава неким људима да годинама избегавају лечење. Међутим, у многим центрима широм света постоји растући тренд према ранијем лечењу чак и малих меланома.

Две главне терапијске опције су радиотерапија или хируршке интервенције. Често се прописују поступци који користе локално зрачење за уништавање ткива и рака. ћелије (радиотерапија), као што је брахитерапија, посебно за мале до средње очне меланоме величина. Зрачна терапија оштећује ћелије тумора, узрокујући њихово умирање и полако смањење тумора. Најчешћи третман ока радиотерапијом је процес који се назива брахитерапија, који се такође може назвати контактном радиотерапијом или терапијом киријем. Током брахитерапије, радиоактивни материјал (имплант) ставља се на мали диск који се назива плак. Овај диск се убацује у очну дупљу близу основе тумора и причвршћује се са спољне стране ока. Диск се оставља неколико дана, а затим се уклања. Понекад се терапија спољним снопом може користити посебном техником која се назива зрачење протонског снопа. Ова процедура користи уређај изван тела који усмерава ласерске зраке у око како би убио ћелије рака. Постоје различите врсте радиотерапије спољним снопом. И брахитерапија и протонска терапија су ефикасни третмани за очни меланом.

Остали третмани који су се користили за лечење очног меланома укључују употребу интензивног фокусираног светла (као што је ласер терапија) за загревање и уништавање ткива и ћелија рака (ласерска фотокоагулација) или употреба друге врсте ласера ​​за загревање и уништавање тканине. и ћелије рака (транспупиларна термотерапија).

Постоји много хируршких техника које се такође користе за лечење очног меланома. Понекад лекари препоручују хируршко уклањање (ресекцију) целог захваћеног ока (енуклеација). У другим случајевима, лекари могу препоручити хируршко уклањање захваћеног ткива (локална ресекција). На пример, меланом шаренице често се лечи хируршким уклањањем (ресекцијом) захваћеног ткива.

Прогноза

У зависности од стадијума болести, прогноза за превазилажење петогодишњег прага преживљавања висококвалитетном терапијом је следећа:

• Фаза 1 - више од 85%;
• Фаза 2 - око 55%
• Фаза 3 - око 28%
• Фаза 4 - мање од 12%.