Деверјијева болест (питириасис питириасис): узроци, симптоми и лечење

Шта је Деверји болест?

Деверјијева болест (или питириасис версицолор, скр. ЦОВЛ) Је ретки кожни поремећај који изазива упалу коже, задебљале нокте, а понекад и губитак косе.

Обично се питириасис питириасис прво појављује као мала мрља негде на лицу, а затим се шири на леђа и остатак тела.

Питириасис версицолор може утицати на различите делове тела на различите начине током непредвидивих временских периода. Упала може захватити цело тело или само делове тела као што су лактови, колена, дланови и табани. Болест може напредовати и оставити засебна подручја нетакнуте коже, такозване „неоштећене острвце“.

Раније је објављено да се класични одрасли тип, најчешћа поткатегорија болести, решава у року од три године. Међутим, највећа серија случајева до сада је показала да је ток болести често много дужи од овог периода. Педијатријски тип има тенденцију да буде издржљивији.

Врхунац развоја болести јавља се у првој, шестој и седмој деценији живота. Иако најчешће погађа одрасле особе, значајан део пацијената у детињству такође пати од овог стања. Поремећај погађа и жене и мушкарце.

Постоји пет врста Деверјијеве болести, које се класификују према старости почетка и захваћеним деловима тела. Недавно је описана шеста врста болести повезане са ХИВ-ом, али се о њој још увек расправља. Питириасис версицолор се обично јавља случајно, али неки облици могу бити наследни.

Иако је тачна преваленција и инциденција широм света непозната, у САД -у има преко 800 „активних“ пацијената, а мање од 1900 у Европи. Деверјијева болест је веома ретко стање коже. У ствари, поремећај се сматра болешћу сирочад (то јест, најмање проучавана болест). Упркос реткости болести, знаци и симптоми Деверјијеве болести често подсећају на екцем (31,6 милиона пацијената) и псоријазу (8 милиона пацијената).

Пацијенти са болешћу и њихови неговатељи брзо сазнају да је сваки случај јединствен. Нажалост, не постоји специфична или доследно ефикасна терапија за Деверјијеву болест. У ствари, не постоје третмани одобрени од стране ФДА. Амерички лекови (ФДА) или Европска агенција за лекове (ЕМА) за употребу у болест. Међутим, стручњаци имају тенденцију да користе мултимодални приступ, укључујући локалну и системску терапију, за контролу симптома поремећаја. Локални третмани могу смањити упалу коже и помоћи код свраба и сувоће / љуштења. Системска терапија може смањити упалу и генерално је потребна већини пацијената са великим деловима тела.

Знаци и симптоми

Изрази "знак" и "симптом" нису сувишни. Особина је показатељ здравственог стања које други, укључујући и здравствене раднике, могу објективно пратити. Напротив, симптом су субјективне информације које пацијент са болешћу дели са лекаром, на пример, бол, свраб, умор. Испод је листа знакова и симптома који дефинишу Деверјијеву болест.

- Прелиминарни знаци.

Благи знаци укључују перут и коре на власишту, као и локализоване црвене мрље или љуштење коже (на пример, "црвена тачка величине чепа" на челу). Трајање варира од пацијента до пацијента. У неком тренутку, пацијент схвата да је време за посету лекару (на пример, када се црвена тачка удвостручила за мање од две недеље).

- Напредовање знакова.

У зависности од развоја упале, терапеут или дерматолог ће на кожи пронаћи знакове као што су ружичасте, црвене или наранџасто-црвене љускаве мрље. Ова места обично сврбе. У почетку, пацијенти са Деверји болешћу могу имати љускаве мрље само на неким деловима тела. Мрље се најчешће јављају на лактовима, коленима, рукама, стопалима и глежњевима. Кожа на длановима и табанима такође може постати црвена или воштана и задебљана класичном наранџастом бојом (палмоплантарна кератодерма). Љускави делови се на крају могу проширити по целом телу. У захваћеном подручју боје лососа могу се развити неоштећени оточићи.

Задебљана кожа може развити пукотине које могу узроковати бол и отежати ходање и рад рукама. Нокти могу постати задебљани, без боје, избочени, зачепљени крхотинама испод слободне ивице, па чак и испасти. Коса може значајно да опадне због саме болести или неког од третмана који се користе. Када осип постане широко распрострањен (еритродерма), може доћи до нетолеранције топлоте, губитка протеина и неравнотеже течности.

Дијагноза се често одлаже због продуженог развоја болести и њене способности да се прикрије као други поремећаји, посебно екцем и псоријаза. На срећу, многи третмани за екцем, псоријазу и Деверјијеву болест су уобичајени.

- Знаци и симптоми акутног стадија болести.

Дерматолог ће моћи да види знакове покривања тела сувом, црвеном и љускавом кожом, отеченим стопалима и ногама, и испуцалим и крвавим шакама и стопалима. Могу постојати озбиљни проблеми повезани са смањеном покретљивошћу, видом и очима (узроковани стезањем и напетошћу капака) и спретношћу.

Пацијенти ће видети симптоме Деверјијеве болести из другачије перспективе, као што су бол при кретању, неумољив свраб и нетолеранција на топлоту. Ово стање је често праћено сврабом, болом и поремећајем сна. Акутна фаза је озбиљан проблем за тијело, ум и дух и може трајати од једног до неколико мјесеци или дуже.

- Фаза управљања.

Након акутне фазе, путовање пацијента са Деверјијевом болешћу добија нови фокус - ублажавање и уклањање симптома. Потенцијални иританти чекају уз цесту, попут болова у зглобовима, зачепљења у ушима, притужби на инвалидитет. Иако 90% пацијената у популацији болести може очекивати потпуну ремисију у року од једне до пет година, распоред је неизвестан. Они код којих је дијагностикован атипичан почетак одраслих и атипичан адолесцентски почетак, хронична Деверјијева болест, требало би да развију пацијентове вештине дуготрајног суочавања. Дневна рутина узимања лекова, хидратација и проблеми са телом, умом и духом повезани са овим стањем коже не могу се занемарити.

- Прекретнице у ремисији и лечењу.

Медицинска заједница дефинише ремисију као нестанак знакова и симптома болести, било лековима или природно током времена. Опоравак се сматра обнављањем здравља или функције. Заједница болести Деверји усвојила је свечанији приступ опоравку од болести, препознајући фазе опоравка. Повратак зноја, прва вожња од куће до куповине намирница и босоного ходање по поду за које није потребно усисавање по сату су разлог за радост. Ове прекретнице су симптоми опоравка које пацијенти и неговатељи доживљавају и знаци које виде сви други.

Узроци

Специфични основни узрок Деверјијеве болести није познат, иако се сматра да комбинација генетске предиспозиције, окидача из околине и других непознатих узрока игра кључну улогу. Некада се сматрало да је недостатак витамина А повезан са стањем, али овој теорији недостају довољни докази, а лечење витамином А било је мање ефикасно.

Погођене популације

На основу разговора у заједници Деверјијеве болести, можемо са метафизичком сигурношћу рећи да ова болест није казна за човека због лошег понашања. Постоји хиљаде људи који имају или су имали питириасис версицолор. Штавише, има много веома лоших људи који немају болест. Ко ће онда добити напад ове ретке болести?

Преваленција: марта 2003 Др Андрев Гриффитхс одржао је Довлингов говор члановима Британског удружења за дерматологију у Ливерпоолу у Енглеској. Др Гриффитхс је говорио о 35 година искуства у дијагностици, лечењу и истраживању питириасис питириасис версицолор. Једнострано је претпоставио стопу преваленције 1 на 400.000 људи. Док је методологија коју је користио др Гриффитхс предмет контроверзи, дерматолози широм света су је користили. процена због недостатка научно заснованих истраживања о томе колико често се болести јављају у различитим групама људи и зашто (епидемиологија).

Старост: Питириасис версицолор је ретко стање које се може развити током детињства или одраслог доба. Јувенилни (адолесцентни) почетак је 45% "активне" популације пацијената, а одрасли 55%. Иако се болест може појавити у било којој животној доби, најчешће погађа оне у првој, другој, петој и шестој деценији живота.

Под: Деверји болест се јавља у релативно једнаком броју код мушкараца и жена. Међутим, у детињству је однос мушкараца и жена 3: 2.

Трка: Људи било које расе могу да се разболе.

Стечено или наслеђено: Деверји болест је обично спорадична (јавља се насумично), али неки облици могу бити наследни.

Симптоматски поремећаји

Симптоми следећих стања могу бити слични онима код Деверјијеве болести. Поређења могу бити корисна за диференцијалну дијагнозу:

• Псоријаза. Према Националној фондацији за псоријазу (НПФ), „псоријаза - Имунолошки посредована болест која изазива црвене љускаве мрље на кожи. Обично захвата спољашњу страну лактова, колена или главе, мада се може појавити било где. Неки људи наводе да псоријаза изазива свраб, опекотине и угризе. Псоријаза је повезана са другим озбиљним медицинским стањима као што су дијабетес, срчана обољења и депресија».
• Атопијски дерматитис (екцем и дерматитис). Постоје различите врсте екцема, које заједно погађају више од 10-20% светске популације: атопијски дерматитис, контактни дерматитис, дисхидротични екцем, неуродерматитис, конгестивни дерматитис.
• Алергијска реакција: већина коже алергијске реакције мањи, попут екцема, осипа од отровног бршљана, уједа комараца или других инсеката или кихања поленска грозница. Врста реакције зависи од одговора имунолошког система особе, који је понекад непредвидив.
• Вишебојнолишајеви (питириасис версицолор) Је ли бенигни осип, уобичајен кожни поремећај који се примећује код здравих људи, најчешће код деце и младих одраслих особа, и сматра се да је узрокован благом вирусном инфекцијом. Обично прође без лечења након неколико месеци. Питириасис версицолор може лако имитирати врсте сличних кожних осипа, укључујући лицхен планус, псоријаза и питириасис версицолор. Версицолор версицолор има врло специфичан и препознатљив осип.
• Гљивична инфекција: Микозе су гљивичне инфекције коже. Уобичајени су и обично благи. Међутим, код веома болесних или имунокомпромитованих људи гљивице понекад могу изазвати озбиљне болести.
• Лупус:Системски еритематозни лупус - хронична аутоимуну болесткоји могу утицати на било који део тела, укључујући кожу, зглобове и органе. Хронично значи да знаци и симптоми обично трају дуже од 6 недеља, а често и целог живота. Код лупуса нешто није у реду са имунолошким системом. Обично наш имунолошки систем производи протеине назване „антитела“ која штите тело од нападача. „Аутоимуност“ значи да имунолошки систем не може разликовати ове стране нападаче од здравих телесних ткива. Као резултат, ствара аутоантитела која нападају и уништавају здраво ткиво. Код лупуса ова аутоантитела изазивају упалу, бол и оштећење различитих делова тела.
• Кожни лимфом Т-ћелија: Понекад се дијагноза пацијента са Деверјијевом болешћу променила у кожни Т-ћелијски лимфом. Хронична упала коже јавља се код Деверјијеве болести и других упалних процеса кожне болестикао што су псоријаза и екцем, па чак могу изазвати и Т-ћелијски лимфом много година касније. Заједница Деверји Дисеасе препоручује одговарајуће тестове, који могу укључивати биопсију коже и тест крви, како би се искључио лимфом Т-ћелија.

Дијагностика

Медицинска дијагноза се заснива на информацијама из извора као што су физички преглед, разговори са пацијентом, породицом или обоје. други, историју болести пацијента и његове породице, као и клиничке податке добијене као резултат лабораторијских и радиолошких испитивања истраживања.

- Дијагностичка улога дерматолога.

Све почиње клиничким опсервацијама. Које симптоме дерматолог види током прегледа? Црвена тачка величине чепа на челу може се разумно дијагностиковати као себореичног дерматитиса. Слично, пацијент је „у пуном цвату“ са 90% коже прекривеном црвенилом и љускама са оточићи неоштећене коже и други кључни знакови могу бити више него довољни за испоруку дијагноза.

- Дијагностичка улога дерматопатолога.

Микроскоп је инструмент којим се клиничка запажања потврђују или не. Биопсије послате дерматологу често се користе за „искључивање“ одређених кожних стања или узрока. Заједница болести Деверји научила је из заједничког искуства - иако анегдотског - да када дерматолог посумња Деверји болест и упућује дерматопатолога да то размотри, резултати потврђују клиничку посматрање. Уз биопсију коже, могу се урадити посебни тестови како би се искључила могућност кожног лимфома, који може опонашати Деверјијеву болест на микроскопском нивоу (хистологија).

Међутим, знаци болести под микроскопом нису осетљиви (способност постављања дијагнозе када се користи тест), нити специфичан (није својствен многим другим поремећајима) у односу на болест Деверт. Дакле, дијагноза остаје у великој мери клиничко-патолошка корелација, односно заједничка веза клиничких и патолошких знакова да би се поставила „најприкладнија“ дијагноза на основу приказа стрпљив.

- Диференцијална дијагноза.

Диференцијална дијагноза је метода којом лекар утврђује који процес болести изазива симптоме пацијента. Лекар прегледа све релевантне могуће узроке симптома, а затим их исправља алтернативни узроци засновани на физичком прегледу, клиничким тестовима и пажљивом проучавању медицинска историја.

Међународни центар за токсикологију и медицину каже: „Диференцијална дијагноза је потрага за дијагнозом. Шта није у реду са пацијентом изнутра? У ствари, ово није тражење крајњег узрока (критичног за одговорност) овог процеса болести или поремећаја. " То је „процес одмеравања вероватноће једне болести у односу на друге болести које могу изазвати пацијентову болест“.

Стандардни третмани

Лечење Деверјијеве болести је углавном анегдотско и засновано је на приказима случајева и серијама случајева, што је уобичајено у многим дерматолошким болестима због њихове реткости. Пролазна природа већине симптома Деверјијеве болести такође отежава њихово проучавање у оквиру стандардних дугорочних терапијских истраживања. Пошто не постоје контролисана испитивања, ефикасност и безбедност третмана нису јасни. Дакле, постоје нискоквалитетни докази који подржавају стратегије лечења Деверјијеве болести. Тренутно не постоје третмани одобрени од стране ФДА Америчка управа за храну и лекове или Европска агенција за лекове за употребу у болест.

Питириасис версицолор има тенденцију да прати природни ток повећања и смањења са епизодама у којима се периодично погоршава (погоршање) или престаје (ремисија) симптоми. Према томе, према многим истраживачима, може бити тешко проценити ефикасност специфичних третмана.

Тешко је проценити вредност лечења јер се клинички ток за сваку од различитих врста питириасис питириасис увелико разликује. На пример, код одраслих пацијената са класичним почетком болести, може се приметити јако и опсежно црвенило целе површине коже (еритродермија). Можда ће бити потребна хоспитализација ради неге коже, замене течности и друге подршке.

Са становишта пацијента, лечење болести има два главна циља:

• ублажавање симптома како се појављују;
• постизање, ако је могуће, дуготрајне ремисије. Мантра која се чује у заједници болести Деверји је једноставна, али заглушујућа: оно што некоме одговара не ради свима.

- Могућности лечења.

Лечење често укључује комбинацију системске и локалне терапије. Локална терапија може помоћи са симптомима и може бити довољна за особе са благом болешћу. Локални третман се обично комбинује са системском терапијом Деверјијеве болести, која погађа већи део тела. Већина пацијената са овом болешћу захтева системску терапију да би управљала својим стањем.

Могућности лечења зависе од старости, географије и финансија пацијента. Осим тога, лабораторијски тестови су важни за праћење ефеката лекова на тело, посебно на јетру, као и за контролу и праћење нуспојава лекова.

Неки од лекова који се користе за лечење Деверјијеве болести могу наштетити фетусу у развоју и не препоручују се за употребу непосредно пре или током трудноће.

Људи који желе информације о специфичним могућностима лечења за себе или чланове породице треба да разговарају са својим лекаром.

- РЕТИНОИДИ.

Орални ретиноиди су деривати витамина А који инхибирају раст и љуштење ћелија коже. Опције лечења укључују ацитретин / сориатан® и изотретиноин / аццутане®, иако су истраживачи у центру изврсности (енг. Центар изврсности) Деверјијеве болести више воле ацитретин него изотретиноин и етретинат. Орални ретиноиди (синтетички деривати витамина А) су прва линија системског лечења. Научно истраживање пацијената са Деверјијевом болешћу, које су спровели истраживачи са Универзитета Тхомас Јефферсон, открило је да су орални ретиноиди корисни код приближно 60% пацијената.

- ИМУНОСУПРЕСАНТИ.

Имуносупресиви успоравају имунолошки систем тела. Могу се користити у комбинацији када су орални ретиноиди неефикасни. Опције лечења (оралне и ињекционе) укључују, али нису ограничене на, метотрексат, циклоспорин, инхибиторе ТНФ-алфа, инхибиторе ИЛ-12/23. Пријављено је да метотрексат помаже приближно 50% пацијената.

- БИОЛОШКИ ПРОИЗВОДИ.

Биолошки лекови су такође имуносупресивни. Биолошки лекови су лекови за ињекције или интравенозни (ИВ) лекови који циљају различите путеве упале у телу. Обично, са мање нуспојава, биолошки лекови циљају упалу. Опције лечења укључују адалимумаб / Хумира®, етанерцепт / Енбрел®, инфликсимаб / Ремицаде®, устекинумаб / Стелара®, секукуинумаб / Цосентик®, иксекизумаб / Талз®, бродалумаб / Силиц®, гуселкумаб / Тремфиа® / Отеремиласт® и аперемиласт. Ове биолошке лекове одобрила је ФДА за лечење псоријазе, али је побољшање или ремисија код неких пацијената са Деверјијевом болешћу такође забележено у медицинској литератури.

- Друге методе терапије.

• Локалне кремекоји садрже уреу или амонијум лактат, смањују љуштење коже. Креме са кортикостероиди за локалну примену смањује упалу коже. Наносе се директно на кожу.
• Орални витамин А. Неким људима може бити од помоћи, али само у врло високим дозама, што може изазвати токсичност. Ретиноиди (синтетички деривати витамина А) су сигурнији и ефикаснији и користе се чешће од високих доза витамина А.
• Традиционална кинеска медицина и други алтернативни лекови са различитим степеном успеха.

Прогноза

Озбиљност и ток стања варирају у зависности од врсте питириасис питириасис коју особа има. Болест може проћи сама од себе, имати периоде ремисије (када се симптоми побољшају или нестану), временом се побољшати или постати хронична (продужена). У неким случајевима стање нестаје, а затим се враћа (рецидивира) након престанка терапије. Испод је општи преглед шта можете очекивати од сваке врсте:

• Тип И (класични тип за одрасле), најчешћи тип, нестаје сам од себе у року од 3 године код око 80% људи. Релапси су ретки након одласка.
• Тип ИИ (атипични одрасли тип) може трајати веома дуго, понекад и више од 20 година.
• Тип ИИИ (класични малољетни тип) обично нестаје у року од једне године. У ретким случајевима, овај тип траје дуго.
• Тип ИВ (ограничен малолетник) може бити повезан са наизменичним периодима побољшања и погоршања. Отприлике једна трећина људи са овим типом напредује са годинама.
• Тип В (атипични јувенилни тип) је обично хроничан.
• Тип ВИ (повезан са ХИВ-ом) обично је отпоран на већину третмана.

Деверји болест може значајно утицати на ваш квалитет живота, посебно ако имате сталне болове, свраб или проблеме са спавањем. Људи са овом болешћу имају нормалан животни век.