Псеудомиксом перитонеума: шта је то, симптоми, лечење, прогноза

Шта је псеудомиксом перитонеума?

Псеудомикома перитонеума Је ретка малигна болест коју карактерише прогресивно накупљање туморских ћелија које излучују слуз (муцинозне) у абдомену и карлици. Болест се развија након што мали раст (полип) који се налази унутар слепог црева пробије зид слепог црева и шири туморске ћелије које производе слуз на околне површине (на пример, мембрана која облаже стомак [перитонеум]).

Како се муцинозне туморске ћелије накупљају, стомак бубри и пробавна (гастроинтестинална) функција је поремећена. Перитонеални псеудомиксом се развија променљивом брзином, али може расти спорије (споро) од других перитонеалних малигних обољења.

Знаци и симптоми

Најчешћи симптоми код људи са псеудомиксомом перитонеума су последица прогресивног повећања муцинозног тумора у абдомену и карлици. Обично су најчешћи симптоми увећан стомак (назван "желатинозни стомак") и нелагодност у трбуху због притиска. Иако стомак може бити надувен, додиривање (палпација) је обично безболно. Код захваћених мушкараца, други најчешћи симптом је протрузија делова црева кроз абнормални отвор у мишићном зиду абдомена близу препона (

ингвинална кила). Код погођених жена, други најчешћи симптом је обично абнормално повећање јајника. Муцинозни тумор брзо расте у ткиву јајника.

Муцинозни тумор се накупља у масној мембрани испред црева (већи оментум), испод мишића који одвајају грудни кош од абдомена (дијафрагма) и унутар карлице. У већини случајева танко црево није погођено. Често примарни тумор који пукне слепо црево може бити мали у поређењу са опсежним муцинозним тумором који се развија у абдомену и карлици. Без одговарајућег лечења, болест ће довести до цревна опструкција или губитак функције црева. Прогресивна акумулација муцинозних тумора може довести до потхрањености, неухрањености и на крају по живот опасних компликација.

Узроци

Као и код велике већине тумора, тачан узрок перитонеалног псеудомиксома није познат. Познато је да генетски, породични или фактори околине не могу изазвати ову болест.

Перитонеални псеудомиксом се развија из рупе (перфорације) у слепом цреву узроковане продором мале израслине (полипа) која се налази унутар слепог црева. Туморске ћелије из слепог црева се шире (мигрирају) у абдомену и карлици на карактеристична места. Када стигну до ових места, ћелије тумора настављају да расту. Карактеристична места за раст туморских ћелија налазе се унутар масне мембране испред црева. (већи оментум), испод мишића који одвајају груди од абдомена (дијафрагма), и изнутра карлица. Жене могу имати раст у оба јајника.

Погођене популације

Псеудомиксом перитонеума је врло ретка болест, око 2 случаја на милион људи. Мушкарци и жене подједнако пате. Заблуда је да се жене чешће развијају од мушкараца. Међутим, ово погрешно схватање произлази из чињенице да су неки тумори јајника често грешком идентификовани као псеудомиксом јајника.

Просечна старост појаве псеудомиксома перитонеума је 48 година, што је много раније него код других малигних неоплазми трбушне дупље.

Симптоматски поремећаји

Симптоми следећих болести могу бити слични онима код псеудомиксома перитонеалне шупљине. Поређења могу бити корисна за диференцијалну дијагнозу:

• Малигна неоплазма јајникапознат као рак јајника са малим потенцијалом за малигнитет, може личити на псеудомиксом перитонеума. Међутим, овај тумор остаје појединачна, повећава се маса јајника. Није распоређен по трбушној шупљини и мора се разликовати од псеудомиксома перитонеума. Симптоми могу укључивати бол у трбуху или доњем делу леђа. Тачан узрок ниског рака јајника није познат.
• Муцинозни рак јајници, дебело црево, желудац и жучна кеса могу изазвати вишак слузи у перитонеуму. Ови тумори су обично много агресивнији од муцинозних тумора слепог црева. Они доводе до брзог прогресивног накупљања слузи у перитонеуму и цревне опструкције. Тачан узрок ових тумора није познат.
• Аденокарциноид (пехарни карциноид) слепог црева сличан је псеудомиксому перитонеума. Муцинозни тумор из аденокарциноида шири се трбушном шупљином попут псеудомиксома перитонеума. Међутим, овај тумор је много агресивнији од тумора са псеудомиксомом перитонеума. Симптоми ове врсте рака често подсећају на симптоме акутног апендицитиса. Тачан узрок аденокарциноида слепог црева није познат.
• Мезотелиом Ретки је облик рака који захвата мембрану која покрива и штити различите унутрашње органе тела (перитонеум). Мезотел се састоји од два слоја специјализованих ћелија познатих као мезотелне ћелије. Један слој директно окружује све интраабдоминалне органе (висцерални перитонеум); други формира заштитну врећицу која окружује читаву трбушну шупљину и карлицу (париетални перитонеум). Најчешћи облик мезотелиома утиче на мембрану или врећицу која облаже плућа (плеура). Друга уобичајена места укључују мембрану која облаже желудац, танко и дебело црево (перитонеум) и мембрану која облаже срце (перикард). Мезотелиоми могу довести до накупљања муцинозног тумора у трбушној шупљини, што је веома тешко разликовати од псеудомиксома перитонеума. Симптоми мезотелиома разликују се у зависности од локације, врсте и стадијума рака. Отприлике 80 посто случајева мезотелиома резултат је изложености азбесту. Симптоми мезотелиома могу се појавити тек 50 година након почетног излагања азбесту. Међутим, када симптоми постану јасни, мезотелиом може брзо напредовати и изазвати компликације опасне по живот.
• Упала слијепог цријева- акутна упала слепог црева. Карактерише га бол у стомаку и упала трбушне слузокоже. Први знак апендицитиса је неуобичајена блага нелагодност у пределу пупка. Бол обично постаје интензивнији и локализује се у доњем десном делу стомака. Остали симптоми апендицитиса укључују грозницу, губитак апетита, повраћање и бол у стомаку.

Дијагностика

Дијагноза псеудомиксома перитонеума може се потврдити радиолошким техникама као што су компјутерска томографија или МРИ абдомена (магнетна резонанца). Ови тестови снимања могу открити карактеристичну дистрибуцију велике количине слузи у одређеним подручјима абдомена и карлице. Такође могу локализовати примарни тумор у подручју слепог црева које се назива мукокела.

Стандардни третмани

Циљ лечења псеудомиксома перитонеума је потпуни лек за болест. Ово се постиже код око 65% пацијената. Лечење је циторедуктивна операција са перитонектомијом ради уклањања свих видљивих знакова болести са абдомена и карлице. Пошто је муцинозни тумор толико распрострањен у абдомену и карлици, операција може потрајати и до 12 сати. Затим, да би се спречила поновна имплантација ћелија рака, стомак се испере топлим раствором за хемотерапију. Ово се обично назива хипертермична интраперитонеална хемотерапија или ХИПЕЦ.

Понекад хирург мора пажљиво потражити примарни тумор слепог црева, јер може бити врло мале величине. у поређењу са муцинозним тумором и муцинозним асцитесом, који се могу акумулирати у килограмима у трбушној шупљини и карлице.

Хипертермични интраперитонеални лекови који се обично користе за лечење болести укључују митомицин Ц и оксалиплатин. Хемотерапија се загрева на 42 степена у абдомену како би се повећао продор лека у муцинозни тумор и повећала локална цитотоксичност.

Прогноза и компликације

Просјечно вријеме операције је 6 до 12,6 сати, а уз тако сложене процедуре, морбидитет и морталитет су значајни. Главне болести укључују анастомотско цурење, цревне и панкреасне фистуле, упала плућа, тромбоемболија и интраабдоминална апсцеси. Многи пацијенти су претходно били подвргнути операцији абдомена пре коначне циторедукције, што је повећало ризик од компликација повезаних са са адхезиолизом и поремећајем анатомије, што доводи до велике учесталости фистула танког црева и значајног губитка крви.

Неутропениц сепса - потенцијално озбиљна компликација, која се обично манифестује око 10. дана након интраперитонеалне ињекције митомицина Ц због токсичности у коштаној сржи. Септичке компликације могу бити претеча или резултат неутропенија и захтевају хируршко лечење.

Стопа поновљених операција за постоперативне компликације креће се од 11% до 21%, а стопа морталитета од 0% до 14%. Просечан боравак у болници креће се од 16 до 21 дан.

Лилиа Кхабибулина/ аутор чланка