Гангренозна пиодерма: шта је то, симптоми, лечење, прогноза

Шта је пиодерма гангреносум?

Гангренозна пиодерма Да ли је упални поремећај коже који карактеришу мале црвене избочине или пликови (папуле или чворови) који се на крају распадају и стварају отечене отворени чиреви. Величина и дубина чира увелике варирају и често су врло болни. У око 50% случајева поремећај се јавља секундарно у односу на други поремећај, као што је нпр запаљенска болест црева. Тачан узрок болести није познат (идиопатски). Неки истраживачи верују да је то могуће аутоимуну болест.

Знаци и симптоми

Пиодерма гангреносум често почиње малим, брзо ширећим избочинама или жуљевима црвенкасте или љубичасте боје (види Фотографија). Ови мали растови на крају се развијају у отечене, отворене ране са изразито плавим или љубичастим обрубом. Величина и дубина чира варирају. Чиреви се могу ширити, ширити и продубљивати и постати изузетно болни. У неким случајевима, чиреви могу наставити да се шире, остају непромењени или зарастају без лечења.

Улцерација може захватити било који део тела и класификована је у четири врсте: класична, атипична / булозна, пустуларна и вегетативна.

Класична пиодерма гангренозна најчешће се јавља на ногама и одликује се дубоким улцерацијама. Ове лезије често почињу као мале квржице испуњене гнојем (пустуле) које се брзо повећавају и шире. Овај облик болести је често веома болан и може утицати и на труп, пенис, главу и врат.

Класични облик болести се такође јавља у близини хируршких рупа (места стоме) у телу. Ово стање се назива гангренозна перистомална пиодерма.

Атипична или булозна пиодерма гангренозна одликују површински пликови (буле). Овај облик болести најчешће погађа руке и често је повезан са основном болешћу, посебно хематолошким малигнитетима, као што је леукемија. Неки случајеви, који се називају атипична пиодерма гангреносум, заправо су Свеетов синдром.

Класичну пиодерму гангреносум често карактерише присуство гноја и може почети пустулама. Пустуларна пиодерма гангреносум карактеришу болне избочине (пустуле) које се најчешће налазе на рукама и ногама. Ове лезије се временом развијају у чиреве. Овај облик болести је често повезан са упалном болешћу црева.

Вегетативна гангренозна пиодерма карактерише хронична улцерација, обично безболна.

Додатни знакови који су понекад повезани са болешћу укључују грозницу, локализовану осетљивост, бол у зглобовима (артралгија) и опште лоше здравље (малаксалост). Болест се може јавити као секундарни симптом друге болести, најчешће улцеративни колитис или кронова болест.

Узроци и фактори ризика

Тачан узрок пиодерме гангреносум није познат (идиопатски), мада се сумња да је аутоимуну болест. Аутоимуни поремећаји се јављају када природна одбрана тела (попут антитела) против страних организама или организама напада из непознатих разлога почне да напада здраво ткиво.

Отприлике 50 одсто случајева пиодерме гангреносум повезано је са другим болестима, посебно са запаљенска болест црева, улцерозни колитис или Црохнова болест. Додатни поремећаји повезани са болешћу укључују реуматоидни артритис, акутна и хронична мијелогена леукемија, мијелоидна метаплазија и парапротеинемија.

Неки људи развију болест након операције или повреде. Ово стање је познато као патергија.

Погођене популације

Пиодерма гангреносум се чешће јавља код жена него код мушкараца. Болест се најчешће јавља у доби од 20-50 година. Бебе или адолесценти чине мање од 4 одсто случајева. Према једној студији у Сједињеним Државама, учесталост је 1 на сваких 100.000 људи.

Симптоматски поремећаји

Симптоми следећих стања могу бити слични онима код пиодерме гангреносум. Поређења могу бити корисна за диференцијалну дијагнозу:

• Свеет -ов синдром (акутна фебрилна неутрофилна дерматоза) је ретки кожни поремећај који карактерише грозница, упала зглобова (артритис) и изненадни почетак осипа. Осип се састоји од плавичастоцрвених, болних папула које се обично јављају на рукама, ногама, лицу или врату, најчешће на једној страни тела (асиметрично). У многим случајевима, Свеет -ов синдром се јавља сам од себе из непознатог разлога (идиопатски). У неким случајевима, болест је повезана са основном малигном неоплазмом, обично хематолошком малигном неоплазмом, као што су одређене врсте леукемије. Тачан узрок Свеет -овог синдрома није познат.
• Споротрицхосис - хронична поткожна гљивична инфекција која се шири лимфним чворовима и изазива је гљивица позната као Споротхрик сцхенцкии. Болест може остати локализована или постати генерализована, погађајући кости, зглобове, плућа и централни нервни систем. Лезије могу бити зрнасте, гнојне, улцерозне или дренажне.

Развоју пиодерме гангреносум могу претходити следећи поремећаји. Они могу бити од помоћи у идентификацији узрока неких облика овог поремећаја:

• Улцеративни колитис - неспецифична инфламаторна болест црева коју карактерише хронична улцерација. Главни симптом поремећаја је крвава дијареја. Узрок болести је непознат. Улцерозни колитис обично почиње у ректалном подручју, али може захватити читаво дебело цријево. Улцерозни колитис је обично хроничан, са акутном упалом дебелог црева. Карактеришу га вишеструке, неправилне површинске улцерације, задебљање зида дебелог црева ожиљним ткивом и псеудополипи.
• кронова болест - облик упале болести цревакарактерише тешка хронична упала зида танког црева, али може захватити било који део гастроинтестиналног тракта. Симптоми укључују умор, недостатак апетита, анорексијагубитак тежине, бол у стомаку и хронични пролив. Мање често долази до упале слузнице уста, једњака или желуца. Могу бити захваћени регионални лимфни чворови. У акутном стадијуму болести може се осетити тврда маса у абдомену.

Дијагностика

Не постоје специфични дијагностички тестови за дијагностиковање болести. Дијагноза се поставља искључивањем таквих болести на основу пажљиве клиничке процене, детаљно историју пацијента и разне тестове, попут хируршког уклањања и микроскопске процене захваћеног ткива (биопсија).

Стандардни третмани

Третман се састоји од отворених влажних облога на чиревима и топикалне примене противупалних крема и масти као што су кортикостероиди. Кожа мора бити заштићена од било каквог другог оштећења које би могло довести до развоја додатних чирева. У неким случајевима може се препоручити калемљење нове коже на рану након уклањања упале.

Додатни третман укључује кортикостероидне лекове као што су метилпреднизолон и преднизон. Кортикостероиди се могу убризгати интрамускуларно, орално или интралесионално директно у пиодерму гангреносум.

Према неким истраживачима, људи са прошлом историјом болести требало би да буду превентивно лечење кортикостероидима пре операције, јер операција може изазвати рецидив болести.

Имуносупресивна терапија (лекови који потискују имунолошки систем) понекад се користи за лечење људи са пиодермом гангреносум. Циклоспорин је ефикасан код многих пацијената. Азатиоприн и циклофосфамид су такође имуносупресивни лекови који су коришћени за лечење болести. Последњих година лекови познати као инхибитори фактора туморске некрозе врло успешно се користе за лечење пиодерме гангреносум. Инфликсимаб и адалимумаб су се показали као најуспешнији.

Такође можете унети антибактеријска средства као што је дапсон. Код неких људи, хируршко лечење основног стања, попут улцерозног колитиса, ублажава симптоме пиодерме гангреносум.

Додатни третман је симптоматски и подржава.

Прогноза

Прогноза за пиодерму гангреносум је генерално повољна; међутим, болест се може поновити и заостали ожиљци су чести. Једно истраживање је открило да је 16% од 103 пацијената умрло током периода од 8 година. Бол је уобичајена жалба пацијената и може захтевати контролу лекова против болова.

Већина пацијената са болешћу се побољшава након почетне имуносупресивне терапије, након чега је потребна минимална нега. Међутим, многи пацијенти прате рефракторни курс и неколико третмана можда неће бити успешни. Ови пацијенти представљају сложен клинички проблем који захтева често праћење и дуготрајну негу.

Неки пацијенти показују патергију или развој пиодерме гангреносум на месту повреде коже; у таквим случајевима заштита коже од повреда може спречити понављање болести. Патергија може узроковати проблеме при зацјељивању рана, посебно након оперативних захвата (нпр. Реконструкција дојке, трансплантација).

Смрт од пиодерме гангреносум је ретка, али може настати услед истовремене болести или као резултат терапије.