Рак плућа малих ћелија: шта је то, симптоми, лечење, прогноза

Шта је мали ћелијски карцином плућа?

Рак плућа малих ћелија (МРЛ) - агресиван облик рак плућа. Карактерише га брз, неконтролисан раст одређених ћелија у плућима. На крају се формира тумор и рак се може проширити (метастазирати) на друге делове тела. Главни фактор ризика је употреба дувана; скоро сви погођени људи пуше или су већ пушили. Симптоми се могу разликовати од особе до особе, а ретко се симптоми јављају у раним фазама болести.

Типично, СЦЛЦ је подељен у две главне фазе: болест ограничена стадијумом, која је потенцијално излечива код око 20-25% пацијената, и напредна фаза болести, коју је теже излечити. Пацијенти се често лече хемотерапијом и радиотерапијом. Операција се може препоручити за малу групу људи са раним стадијумом рака.

Рак плућа малих ћелија карактерише се као неуроендокрини карцином јер ћелије рака имају карактеристике нервних ћелија и ћелија ендокриног система (које луче хормоне). Ендокрино ткиво је специјализовано ткиво које садржи ћелије које луче хормоне. Ови хормони имају многе функције у телу.

Знаци и симптоми

Знаци и симптоми рака малих ћелија плућа могу се разликовати од особе до особе. Специфични знаци зависе од многих фактора, укључујући тачну локацију и величину тумора, степен инвазије тумора у оближња ткива или органе и да ли је болест остала локализована или се проширила на друга подручја тела (метастазирано). У раним стадијумима болести можда неће бити симптома (асимптоматски) или само благи симптоми. Како тумор расте, појављује се више знакова и симптома.

Уобичајени симптоми укључују:

• упорни кашаљ;
• бол у грудимато се погоршава кашљањем, смехом или дубоким дахом;
• кратак дах (диспнеја);
• хемоптиза (крв у спутуму);
• промукао, промукао глас.

Неки људи се могу развити губитак апетита, ненамерни губитак тежине, умор и понављајуће епизоде ​​плућних инфекција као што су упала плућа или бронхитис.

Када се СЦЛЦ шири (метастазира), најчешће захваћени лимфни чворови, мозак, јетра, надбубрежне жлезде, кости и коштана срж. Симптоми који се развијају ће се разликовати у зависности од подручја захваћеног подручја и обима болести. Симптоми могу укључивати:

• болови у костима због ширења на кости;
• жутило очију, коже и слузокоже (жутица) као резултат ширења рака на јетру;
• главобоље, вртоглавица, дупли вид, грчеви или осећај утрнулости или трњења у рукама, прстима, стопалима и ногама ако се рак проширио на мозак;
• мале формације на кожи када се тумор прошири на кожу или лимфне чворове.

Пацијенти са СЦЛЦ такође могу развити паранеопластичне синдроме. Ови синдроми су ретке болести које су узроковане или абнормалном производњом хормона или абнормалним одговором имунолошког система на рак. Верује се да бела крвна зрнца (леукоцити), која обично помажу у заштити тела од бактерија, вируса и других страних нападача, могу грешка у нападу на здраво ткиво, узрокујући разне неуролошке проблеме као што су слабост, губитак осећаја, неравнотежа или конфузија свест. Уобичајени паранеопластични синдром у СЦЛЦ назива се синдром неодговарајућег лучења антидиуретичког хормона. Овај синдром карактерише хиперпродукција антидиуретичког хормона који изазива људе задржавају воду и смањују нивое соли (натријума) у телу, што може изазвати умор, летаргију и конфузију свест.

Узроци и фактори ризика

Рак плућа малих ћелија првенствено је узрокован хемикалијама које изазивају рак (канцерогени) које се налазе у дуванском диму. Ови канцерогени изазивају оштећење ДНК (деоксирибонуклеинска киселина; гени) у ћелијама, што доводи до рака. Међутим, тачан разлог зашто нормалне ћелије постају канцерогене није познат. Највероватније, неколико фактора, укључујући генетске и еколошке, играју улогу у развоју СЦЛЦ код одређених појединаца. Тренутна истраживања показују да су абнормалности у ДНК, која је носилац генетског кода тела, у основи малигне ћелијске трансформације.

У СЦЛЦ -у, генетске промене могу утицати на онкогене или гене који потискују тумор. Ове промене гена стичу се током живота; нису наслеђене. Добијају се због изложености факторима животне средине као што је пушење, или се јављају случајно без познатог разлога (спонтано). Ове промене гена су измењене или непотпуне верзије уобичајених гена који нормално регулишу раст и деобу ћелија. Промењени онкоген промовише неконтролисан раст (рак). Гени за сузбијање тумора обично ограничавају или заустављају раст ћелија. Када се гени за сузбијање тумора промене (мутирају), ћелије се могу брзо размножавати (размножавати), изазивајући рак. Када је присутан нормалан ген, чини се да спречавају развој рака.

Постоји много различитих онкогена или гена за сузбијање тумора који су повезани са малим ћелијским карциномом плућа. Два гена за сузбијање тумора која су повезана са многим пацијентима са СЦЛЦ су ТП53, који је повезан са многим врстама рака, и ген РБ1који је повезан са ретинобластом и друге врсте карцинома. Гене ТП53 промењен у 75% СЦЛЦ, и ген РБ1 промењено у 90% ИРЛ.

Постоји неколико фактора ризика повезаних са СЦЛЦ. Све што повећава ризик од развоја болести је фактор ризика. Имати фактор ризика не значи да ће особа нужно развити болест, а људи без фактора ризика и даље могу развити болест. Главни фактор ризика за СЦЛЦ пуши, а више од 95% случајева су садашњи или бивши пушачи. Озбиљни пушачи су посебно изложени ризику од СЦЛЦ. Хронична изложеност пасивном пушењу такође повећава ризик од рака плућа. Друге опасности по животну средину су мање уобичајене, али укључују изложеност хлорометил етрима, који се користе у хемијској производњи, азбесту или радону. Радон је радиоактивни гас, без боје, мириса. Појављује се природно у животној средини када се уранијум разгради у тлу или стени.

Погођене популације

Учесталост рака малих ћелија плућа опала је у последње две деценије, што већина истраживача повезује са смањењем пушења у неким земљама. Карциноми плућа, као група, други су најчешћи облик рака. СЦЛЦ чини око 10-15% људи са раком плућа. Према Међународној агенцији за истраживање рака, око 1 милиона нових случајева рака плућа, а 60% пацијената оболелих од рака умире услед тога болести. Скоро сви који развијају СЦЛЦ пушили су у прошлости. Болест је изузетно ретка код људи који никада нису пушили.

Дијагностика

Дијагноза рака малих ћелија плућа заснива се на идентификацији карактеристичних симптома, детаљној историји пацијента, пажљивој клиничкој процени и различитим специјализованим тестовима. СЦЛЦ је агресиван рак, а код људи који могу бити погођени, рак се већ проширио након дијагнозе.

- Анализе и студије снимања.

Обичан рендгенски снимак (рендген) грудног коша може показати тумор или квржицу у плућима. Ако се пронађе маса, могу се користити специјализованије технике снимања како би се утврдило да ли је рак присутан, колико је болест и да ли се рак проширио на друга подручја. Такве технике снимања могу укључивати компјутерску томографију (ЦТ), позитронску емисиону томографију (ПЕТ) и снимање магнетном резонанцом (МРИ). Током компјутерске томографије користи рачунар и рендгенске зраке за стварање попречних слика унутрашњости тела. Компјутерска томографија грудног коша може показати мале туморе на којима нема обичан рендген, а такође може показати да ли се тумор проширио на оближњу лимфу чворови. Компјутерска томографија других делова тела може показати да ли се рак проширио (метастазирао) на одређена подручја.

Такође се може користити још једна напредна техника снимања позната као позитронска емисиона томографија (ПЕТ скенирање). Током ПЕТ скенирања радиоактивни шећер се уноси у организам. Овај шећер ће се акумулирати у оним деловима тела где је потреба за енергијом већа. Тумори захтевају много енергије за раст и ширење и апсорпцију радиоактивног шећера. Када се скенирају, подручја која апсорбују радиоактивни шећер, укључујући рак плућа малих ћелија, могу се појавити као светле тачке на сликама. ПЕТ скенирање се често користи да покаже да ли се СЦЛЦ проширио на друге делове тела. На пример, ПЕТ скенирањем се може утврдити да ли се рак проширио на кост. Раније је ово захтевало скенирање костију, али када се користи ПЕТ скенирање, скенирање кости више није потребно. Данас се ПЕТ скенирање скоро увек врши заједно са рачунарском томографијом (ПЕТ / ЦТ).

Током скенирања кости, релативно безопасна радиоактивна боја се убризгава у крв, коју апсорбују абнормална подручја кости. Посебна камера која може открити боју у костима користи се за стварање слике скелета како би се утврдило да ли се тумор проширио на друга подручја тела.

Магнетна резонанца (МРИ) користи магнетно поље и радио таласе за израду слика попречног пресека одабраних органа и ткива тела. МРИ мозга се може урадити како би се утврдило да ли се рак проширио на мозак.

Да би се одредила специфична врста карцинома, део тумора (биопсија) мора се узети из плућа или другог дела тела. Да би добили узорак тумора, лекари обично препоручују бронхоскопију или биопсију игле. Током бронхоскопије, лекар убацује бронхоскоп кроз уста у плућа жртве како би узео узорак ткива за анализу (биопсија). Аспирација фином иглом - друга врста биопсије. Укључује тању шупљу иглу која се убацује у тумор ради уклањања ткива. Игла је причвршћена за шприц који се користи за екстракцију (аспирацију) узорка ткива и течности из масе или тумора.

Током видеоторакоскопије, танка цевчица са уграђеном камером (торакоскоп) се кроз мали хируршки рез убацује у грудни кош, што лекару омогућава преглед плућа и узимање узорака ткива. Ово је обично формални хируршки захват који се изводи у операционој сали или сличном окружењу, а може бити потребна и општа анестезија са привременом цевчицом за дисање.

Понекад лекари могу прописати медијастиноскопијада процени да ли се рак проширио на лимфне чворове у средњем делу грудног коша. Ово укључује мали рез у горњој грудној кости, танку кост која се спушта низ центар ваших груди. Мала, танка цевчица која се назива медијастиноскоп пролази иза грудне кости дуж душника тако да лекари могу прегледати и узети узорке ткива медијастинума, тј. подручје између плућа у централном пределу грудног коша ћелије.

- Постављање.

Најчешће коришћени систем за класификацију станичног карцинома плућа (СЦЛЦ) је ВАЛГ класификациони систем. Група плућа администрације ветерана). Овај систем у основи дели болест у две категорије - СЦЛЦ ограниченог стадија и СЦЛЦ велике фазе. Ограничена фаза значи да је рак ограничен на једну страну грудног коша и може се лечити у оквиру једног поља зрачења или отвора. Радијационо поље или лука је део тела где је зрачење усмерено на убијање ћелија рака. Ако је рак локализован на малом подручју, може се лечити унутар једног поља зрачења или луке.

Опсежна фаза је када се рак проширио изван једне стране грудног коша. Примарна сврха постављања СЦЛЦ је да се утврди да ли се рак проширио на друге органе.

Међународно удружење за проучавање рака плућа предложило је лекарима да усвоје другачији систем постављања који се назива ТНМ класификациони систем (са енглеског. Тумор, чвор, метастаза - тумор, чвор, метастаза), који је општи систем класификације рака који је развио Амерички заједнички комитет за рак. Овај систем се заснива на обиму тумора (Т), ширењу карцинома на лимфне чворове (Н) иу којој мери и да ли се рак проширио (метастазирао) на друга подручја тела (М). Ово је сложенији систем постављања.

Стандардни третмани

Терапијско управљање пацијентима са малим ћелијским карциномом плућа може захтевати координиране напоре тима медицинских стручњака, попут лекара специјализованих за дијагностика и лечење карцинома лековима (медицински онколози), лекари који су специјализовани за лечење рака зрачењем (радијацијски онколози), лекари специјализовани за о проучавању ткива и ћелија ради идентификације болести и утврђивања која је болест присутна (патолози), лекари специјализовани за тумачење рендгенских зрака снимање (радиолози), хирурзи који су специјализовани за уклањање рака хируршким захватом (онколози), лекари који су специјализовани за дијагностиковање и лечење плућних болести (пулмолози); медицинске сестре за рак (сестре за рак), психијатри, нутриционисти и други здравствени радници.

Психосоцијална подршка је такође важна за целу породицу. Неке организације пружају подршку и информације о раку плућа или плућне болести. Пацијентима са СЦЛЦ -ом који су и даље пушачи препоручује се престанак пушења. Важност престанка пушења не може се прецијенити.

Специфични терапијски поступци и интервенције могу се разликовати у зависности од многих фактора, као што су:

• стадијум болести;
• величина тумора;
• да ли се рак проширио (метастазирао) и на које органе се проширио;
• присуство или одсуство одређених симптома;
• старост и опште здравље пацијента;
• и / или други елементи.

Морају се донијети одлуке о употреби одређених режима лијекова и / или других третмана лекари и други чланови медицинског тима након пажљиве консултације са пацијентом, на основу његових карактеристика ситуације; пажљиво расправљати о могућим користима и ризицима, укључујући могуће споредне и дугорочне ефекте; преференције пацијената; и други релевантни фактори.

—​ Ограничена болест.

У ретким случајевима, људи са малим станичним карциномом плућа који имају мали тумор који није се проширио на оближње лимфне чворове (рана фаза или СЦЛЦ прве фазе), понекад се може лечити операцијом уклањање тумора. Међутим, код већине људи тумор није локализиран и, будући да је то обично брзорастући рак, често је метастазира барем у оближње лимфне чворове или друга подручја грудног коша.

Већина пацијената са СЦЛЦ ограниченог стадија лечи се истовремено хемотерапијом и радиотерапијом. Хемотерапија Да ли је употреба одређених лекова за убијање или заустављање раста ћелија рака. Ћелије рака брзо расту и деле се, што их чини подложним лековима за хемотерапију. Могу се користити различите комбинације лекова; ово се назива режим хемотерапије. Најчешћи режим хемотерапије који се користи за СЦЛЦ је комбинација етопозида са цисплатином или карбоплатином. Ово се може назвати хемотерапијом на бази платине јер су и карбоплатин и цисплатин једињења која садрже платину. Карбоплатин генерално изазива мање и мање озбиљне нуспојаве од цисплатина. СЦЛЦ је веома осетљив на хемотерапију, а понекад побољшање може бити брзо и значајно. Међутим, рак се често понавља и може постати отпоран на режиме хемотерапије који су у прошлости били успешни.

Радиотерапија Обично се користи у комбинацији са хемотерапијом (хеморадиотерапија) за лечење пацијената са СЦЛЦ ограниченог стадија. Радијациона терапија користи моћне рендгенске зраке за директно убијање ћелија рака. Зрачна терапија је усмерена на груди (торакална радиотерапија) на тумор плућа који се налази у основи и на лимфне чворове на које се рак проширио.

Пацијенти који су успешно завршили хемотерапију и зрачну терапију грудног коша такође могу примити превентивна терапија зрачењем мозга, названа профилактичко зрачење мозга мозак. Пошто је СЦЛЦ агресиван рак и може се проширити на мозак, радијацијска профилакса користи се за убијање свих микроскопских ћелија рака које су можда дошле до главе мозак. Профилактичко зрачење мозга обично се даје људима који имају добар одговор на почетну терапију и који су довољно здрави за лечење.

Око 25% људи са СЦЛЦ ограниченог стадија може се излечити хемотерапијом и радиотерапијом.

— Опсежна болест.

Лечење узнапредовалог рака малих ћелија плућа је првенствено хемотерапија заснована на платини, слична оној која се користи у ограниченим стадијумима болести. Понекад, уместо да користе етопозид са цисплатином или карбоплатином, лекари могу да користе лек који се зове иринотекан.

Комбинација иринотекана са платином је ефикаснија код Јапанаца; код Европљана етопозид изгледа једнако ефикасан и повезан је са мање озбиљним нуспојавама. Недавно је показано да додавање имунотерапијског лека названог атезолизумаб, који јача имунолошки систем за борбу против рака, стандардни режим карбоплатин плус етопозид побољшава исход код неких пацијената у напредној фази МРЛ. Међутим, ова комбинација лекова није одобрена од стране америчке Управе за храну и лекове (ФДА).

Иако је узнапредовали стадијум болести неизлечив, већина пацијената доживи смањење величине рака, побољшање симптома и продужење живота хемотерапијом. Циљеви лечења су побољшање симптома, одржавање квалитета живота и продужење живота. У неким ситуацијама, након хемотерапије, пацијентима са опсежним СЦЛЦ -ом препоручује се зрачење грудног коша. Због високог ризика од ширења СЦЛЦ на мозак, генерално се препоручују честе МРИ претраге мозга.

—​ Повраћај.

Иако је рак плућа малих ћелија веома осетљив на почетну хемотерапију, карцином се често враћа (рецидиви). Када се рак врати, обично је отпорнији на раније ефикасне режиме хемотерапије. Можете испробати различите режиме хемотерапије, али они обично нису тако ефикасни. Када се рак врати, може бити веома агресиван. Једини лек друге линије одобрен за лечење СЦЛЦ у Сједињеним Државама је лек за хемотерапију топотекан. Неки лекови, други доступни лекови, имају способност да смање или успоравају напредовање карцинома, али резултати су генерално разочаравајући. Нови лекови се тренутно истражују у клиничким испитивањима за другу линију терапије за особе са СЦЛЦ.

2017. године ФДА је одобрила ниволумаб (Опдиво®) за лечење пацијената са СЦЛЦ код којих се рак проширио (метастазирао) и који су претходно лечени са две врсте терапије, укључујући хемотерапију. Ниволумаб је облик имунотерапије. Имунотерапија је најновији додатак терапији рака. Ниволумаб је дизајниран да користи имунолошки систем тела за борбу против рака.

—​ Супортивна терапија.

Пацијентима ће можда бити потребна супортивна терапија. Многи пацијенти са СЦЛЦ имају значајно смањење плућне функције и потребно им је лечење како би се олакшало дисање. Ово може укључивати лекове који се зову бронходилататори, који проширују дисајне путеве у плућима, или додатну терапију кисеоником.

—​ Клиничка испитивања.

Појединци са болешћу се охрабрују да истраже могућност учешћа у клиничким испитивањима. Учешће у клиничком испитивању може пацијенту омогућити приступ новим третманима. Ова одлука треба да се донесе након пажљиве консултације са индивидуалним онкологом и читавим медицинским тимом.

Прогноза

Укупна петогодишња стопа преживљавања пацијената са малим ћелијским карциномом плућа је 6%. Важно је напоменути да преживљавање зависи од неколико фактора, укључујући стадијум болести. За људе са локализованим СЦЛЦ, што значи да се рак није проширио изван плућа, укупна петогодишња стопа преживљавања је 27%. За регионални СЦЛЦ, што значи да се рак проширио изван плућа на оближња подручја, петогодишња стопа преживљавања је 16%. Ако се карцином проширио на удаљени део тела, петогодишња стопа преживљавања је 3%. Међутим, неки људи са узнапредовалим раком плућа могу да живе много година након дијагнозе.