Аграфиа: шта је то, симптоми, узроци, лечење, прогноза

Шта је аграфија?

Аграфиа - Ово је кршење или губитак претходне способности писања. Поремећај се може јавити изоловано, мада се често јавља истовремено са другим неуролошким поремећајима, попут алексије, афазија, дизартрија, агносиа и апраксија. Клинички се аграфија може поделити на „централну“ (која се назива и „језичка“ или „Афазична“ аграфија) и „периферна“ аграфија (која се назива и „нејезичка“ или "Нефазна" аграфија).

Да би извршила чин писања, особа ствара низ „графема“ како би пренела значајне информације. Да бисте правилно писали, прво морате знати сама слова, а затим морате бити у стању да организујете слова како бисте формирали исправне речи и граматички исправне реченице. Лезије које ремете ове процесе доводе до централне аграфије. Тада особа мора познавати скуп координисаних покрета да би правилно цртала слова (пракис), способност „менталног изградити ред “од низа слова да би се формирала цела реч (програмирање мотора), визуелно-просторна способност вођења инструмента за писање по површини за писање и коначно имати способан моторни систем за извођење ове задатке. Поремећај ових посљедњих корака укључених у планирање мотора или активности писања мотора резултира периферном аграфијом. Имајте на уму да се "периферна" аграфија може локализовати у централном нервном систему када не утиче директно лингвистички центри, на пример, у случају моторне аграфије услед оштећења моторног кортекса мозга, што доводи до парезе писања удови.

Класификација

Животопис или поремећаји у производњи писаног језика могу се појавити на различите начине и у многим облицима, јер писање укључује многе когнитивне процеси (обрада језика, правопис, визуелна перцепција, визуелно-просторна оријентација графичких симбола, планирање мотора, контрола моторичке способности).

Аграфија има две главне подгрупе: централну („афазичку“) и периферну („нефазну“) аграфију. Централне аграфије укључују лексичке, фонолошке, глобалне и семантичке аграфије. Периферне аграфије укључују алографску, апрактичку, моторну, хемианоптичку и аферентну аграфију.

- Централно.

Централна аграфија јавља се када постоје и оштећења говора и оштећења различитих моторичких и визуализацијских способности повезаних са писањем. Људи са аграфијом и течном афазијом пишу нормалан број правилно обликованих слова, али не могу писати смислене речи. Рецептивна афазија је пример течне афазије. Они са аграфијом са тешком афазијом могу писати кратке реченице, али их је тешко читати. Писање је физички захтевно, али нема одговарајућу синтаксу и често има лош правопис. Изражајна афазија је пример тешке афазије. Људи који имају алексију са аграфијом имају потешкоћа и у производњи и разумевању писаног језика. Овај облик аграфизма не омета говорни језик.

• Дубоко аграпхиа утиче на фонолошку способност и правописно памћење особе. Дубока аграфија је често резултат лезије у левој паријеталној регији (супрамаргинални гирус или инсула). Људи се не могу сјетити како ријечи изгледају када су исправно написане, нити их могу изговорити да би одредиле правопис. Људи се обично ослањају на оштећено правописно памћење; ово доводи до честих грешака, обично семантичке природе. Људи имају великих потешкоћа са апстрактним појмовима и необичним речима. Читање и говор су такође често оштећени.
• Аграфиа са Герстманнов синдром - Ово је кршење писаног говора повезано са следећим структурним симптомима: тешкоћа разликовање сопствених прстију, тешкоће разликовања левог од десног и тешкоће у извођењу прорачуни. Сва четири симптома су резултат оштећења путева. Герстманнов синдром може додатно да се јави са алексијом и благом афазијом.
• Глобално аграфија такође нарушава правописно памћење особе, мада у већој мери од дубоке аграфије. Са глобалном апраксијом, правописно знање се губи до те мјере да особа може написати само врло мало смислених ријечи или уопће не може написати ниједну ријеч. Читање и говор су такође приметно оштећени.
• Лексичке и структурне аграфија је узрокована оштећењем правописне меморије; ти људи не могу да замисле правопис речи, иако задржавају способност да их изговоре наглас. Ово оштећење правописне меморије може значити губитак или оштећење знања, или једноставно немогућност ефикасног приступа. С лексичком аграфиком постоји ефекат регуларности у томе што је мања вероватноћа да ће људи исправно писати речи без регуларних, предвидљивих правописа. Осим тога, правопис је обично мање нарушен. Људи такође имају проблема са хомофонима. Језичка компетенција у смислу граматике и писања реченица се генерално задржава.
• Фонолошки аграфија је супротност лексичкој аграфији по томе што је способност изговарања речи ослабљена, али правописно памћење речи може бити нетакнуто. Људима је често теже приступити апстрактнијим речима без јаких семантичких представа (тј. Теже изговарају предлоге него конкретне именице).
• Нет аграфија је поремећај писања без икаквог другог језика или когнитивних сметњи.

Аграфија се може појавити засебно или у исто време и може бити узрокована оштећењем угаоне вијуге.

- Периферни.

Периферна аграфија јавља се када су различите моторичке и визуализацијске способности укључене у писање оштећене.

• Апрактицхескаиа аграпхиа је кршење писаног говора повезано са кршењем моторичког система. То доводи до искривљеног, спорог, напорног, непотпуног и / или нетачног писма. Иако су писана слова често тако лоше обликована да су готово нечитљива, често се задржава способност изговарања. Овај облик аграфије узрокован је управо губитком специјализираних моторичких планова за обликовање слова, а не било каквом дисфункцијом која утјече на уд за писање. Апраксична аграфија може се појавити са или без идеомоторне апраксије. Парализа, хореа, Паркинсонова болест (микрограф) и дистонија (списатељски грч) су поремећаји кретања који су обично повезани са аграфијом.
• Хистерично аграпхиа је кршење писаног језика узроковано поремећајем конверзије.
• Понавља се Аграфија се јавља код људи који понављају слова, речи или фразе у писаном облику ненормалан број пута. Упорност, параграфирање и ехографија примери су понављајућих аграфија.
• Оптицо–просторне аграпхиа - кршење писаног језика, дефинисано тенденцијом занемаривања једног дела (често целе стране) исписана страница, косе линије горе или доле и ненормалан размак између слова, слогова и речи. Оријентација и исправан правописни редослед ће такође бити поремећени. Оптичко-просторна аграфија је често повезана са занемаривањем леве хемисфере, потешкоћама у изградњи или састављању објеката и другим просторним потешкоћама.

Узроци

Централна или језичка аграфија може бити узрокована било којом лезијом кортикалних језичких центара мозга или било које од подкортикалних структура повезаних с њима. Класично, то се дешава када удар, који остаје најчешћи узрок оштећења говора уопште. Практично свака лезија која утиче на ова подручја, укључујући трауме, туморе и инфекције, може довести до централне аграфије.

Неуродегенеративна стања као што су Алцхајмерова болест или фронтотемпорална деменција, такође може довести до централне аграфије, у ком случају је почетак постепен са прогресивним погоршањем. Примарна прогресивна афазија и њени подтипови су клинички неуродегенеративни синдроми које карактерише претежно споро погоршање језичког оштећења; нарочито, Алзхеимерова болест и фронтотемпорална дегенерација су умешани у већину ових случајева. Аграфија се такође често види у бунило. Међутим, делиријум је неспецифичан, а етиологија делирија је изузетно разнолика.

Као и код централне аграфије, периферна аграфија може бити узрокована разним лезијама било гдје од мождане коре до периферних живаца и мишића. Међутим, у периферној аграфији ове лезије ометају планирање мотора или писање мотора.

Епидемиологија

Подаци о учесталости стечених неуролошких поремећаја говора, укључујући аграфију, су генерално ограничени. Мождани удар се сматра најчешћим узроком оштећења језика. Једно истраживање из Швајцарске показало је да је годишња учесталост оштећења говора прва исхемијски мождани удар је 47 случајева на 100.000 становника; од њих је 30% пацијената са можданим ударом развило афазију. Пацијенти са аграфијом били су укључени у ову студију, иако инциденција аграфије није пријављена.

Патофизиологија

Патофизиологија неуролошких поремећаја говора, укључујући афазију и аграфију, остаје слабо схваћена. Обично афазија боље се проучава од аграфије и најчешћи је модел за проучавање неуролошке обраде говора. Међутим, неколико извештаја је приметило дисоцијацију између писаног и говорног језика, указујући на места у мозгу намењена за писање. С тим у вези, идентификовано је неколико подручја мозга укључених у обраду говора.

Класичне методе локализације засноване на васкуларним лезијама у почетку су идентификовале два главна језичка центра мозак: ово је Броцино подручје у доминантној доњој предњој чеоној гируси и Верницкеово подручје у доминантно горњој темпоралној гирус. Ова подручја снабдевају се горњим и доњим деловима средње церебралне артерије. Лева хемисфера је доминантна хемисфера у преко 95% дешњака и преко 70% леворуких. Брокине лезије обично резултирају нефлексибилним оштећењем језика; Показало се да је Броцино подручје повезано са језичким функцијама, укључујући течност, фонолошку обраду, обраду граматике и семантичко претраживање.

Оштећења доњег дела средње церебралне артерије обично су повезана са поремећеном "течношћу" говора, коју карактерише бесмислен говор и ослабљено разумевање. Првобитно се мислило и још увек се верује да је Верницкеово подручје повезано са препознавањем речи и значењем. Међутим, иако новији докази указују на то да је Верницкеово поље деловања заиста повезано са фонолошком продукцијом језика, оно можда није критично за препознавање језика. Уместо тога, задња кортикална регија језика, која је одговорна за препознавање и значење речи које изазивају Верникову афазију, шири се дифузније дуж темпоралног и паријеталног режња.

Верује се да постоје подручја мозга посвећена уносу рукописа. Верује се да је доминантни угаони гирус укључен у апстрактну трансформацију вербалне репрезентације језика у визуелну. Док су неки аутори сугерисали да су укључени у способност читања, други су аутори сугерисали да је ово подручје намењено за производњу писаног говора и уместо тога сугеришу да оближње бочне окципиталне вијуге изазивају сметње читање. Насупрот томе, унутар доминантне средње фронталне вијуге постоји подручје које је названо "графемска / моторна фронтална зона" (названо заједно са предложеним "подручјем" Екнер "рукописа који је предложио Сигмунд Екнер), који је замишљен као интерфејс између апстрактног представљања речи и моторног програмирања писаног говор. На основу горе наведене локализације, вероватно је да лезије у доминантној угаоној гируси могу узрокују јасну језичку аграфију, а лезије средњег фронталног вијуга могу узроковати јасне апрактичне аграпхиа.

Док класични модели локализације остају клинички корисни и помажу у идентификацији подручја мождане коре мозга, који су критични у различитим аспектима језика, подаци све више подржавају мрежни модел језика обрада. Студије функционалног снимања показале су да су језичке функције више дифузне него што се раније мислило. Заиста, лезије у подручјима као што су мали мозак, таламус или чак недоминантна хемисфера, може опонашати оштећење Брокиног подручја или задњег језичног подручја, које укључује и подручје Верницке. Слично, клинички синдроми у складу са чистом лингвистичком аграфијом пријављени су у таламусу и унутрашњој капсули.

За разлику од централне аграфије, периферна аграфија је много разноврснија патофизиологије и често је локализован на једној или више централних и / или периферних нервни систем. Локализација апрактичке аграфије није стандардизована и најчешће је документована лезијама фронталног и паријетални режњеви, иако су лезије које воде до апрактичне аграфије такође примећене у таламусу и мали мозак. Могућа улога Екнер региона у чистој апраксичној аграфији постављена је горе. Треба напоменути да је аграфија, која је део тетраде Герстманнов синдром, који класично утиче на задњи режањ доминантног паријеталног режња, недавно је стављен испод сумња да представља посебну апрактичну аграфију која утиче на суседну горњу паријеталну гирус.

Паретична моторна аграфија може настати услед лезија било где у кортикоспиналном тракту и повезаним мишићима. Микрографија је повезана са паркинсонизмом, који је сам по себи најчешће повезан са лезијама супстанце нигра, али се може јавити и са лезијама глобус паллидус, стриатума или чак фронталног режња. Аграфија узрокована тремор или цхореа, могу настати као посљедица оштећења структура које регулирају моторичку контролу, укључујући базалне ганглије или мали мозак.

Понављајуће аграфије могу одражавати појаве попут кататоније или Тоуреттов синдром. Када је ова особина одраз персверзивног понашања, верује се да је углавном локализована у фронталном или паријеталном режњу. Лезије било где дуж оптичког пута или у подручјима кортикалне визуелне обраде могу довести до визуелно-просторне аграфије. Занемаривање, које се обично налази у недоминантном паријеталном режњу, такође може довести до визуелне просторне аграфије. Функционалне аграфије су сложене природе и често се не могу лако локализирати на било коју одређену структуру.

Дијагностика

Процена способности писања пацијента део је потпуне неуролошке језичке студије, која такође укључује течност, разумевање, понављање и читање. Потпуна процена усменог и писаног говора неопходна је да би се разјаснио узрок аграфије.

Компјутерска томографија (ЦТ), магнетна резонанца високе резолуције (МРИ) и скенирање помоћу Позитронска емисиона технологија (ПЕТ) може вам помоћи да видите оштећења у деловима мозга у којима постоје центри за обраду говора.

Лечење

Правилна класификација пацијентове аграфије од највеће је важности за правилно лечење, јер се методе терапије увелико разликују у зависности од локације и етиологије аграфије. Генерално, терапија у облику логопедије и језичке терапије и радне терапије је камен темељац у лечењу централне и периферне аграфије. Често успешно лечење аграфије захтева мултимодални приступ који укључује терапију, лекове, а понекад и операцију: на пример, пацијент са микрографијом због Паркинсонова болест може захтевати дубоку стимулацију мозга, антипаркинсонске лекове, радну терапију и / или ортопедска помагала за исправљање његових поремећаја писања.

Осим уклањања симптома аграфије, важно је обратити пажњу на основну етиологију како би се спречило могуће напредовање поремећаја писања. На пример, пацијенту са тумором који доводи до централне аграфије треба понудити одговарајућу хемотерапију, терапију зрачењем и / или операцију.

Од различитих етиологија централне аграфије, најубедљивији доказ је централна аграфија изазвана можданим ударом. Показало се да је терапија говором и језиком корисна за оштећење говора након можданог удара, с доказима да је интензивна терапија говором и језиком пожељна за побољшање вјештина писања. Једна мала студија на 8 пацијената са алексијом и аграфијом због можданог удара показала је предности циљаног учења читања и / или писања прилагођене специфичним потребама, што сугерише да протоколи лечења могу имати користи од широког циљања различитих специфичних поремећаја писма.

Ограничени докази указују на то да пирацетам може бити користан за аграфију у акутним случајевима након можданог удара. Мемантин се показао ефикасним у афазији након можданог удара, али његова ефикасност код поремећаја писања није истражена. Што се тиче неуромодулације, докази из малих студија указују на могуће корисне ефекте транскранијална магнетна стимулација за ослабљено писање након можданог удара, иако већа истраживања.

Лечење периферне аграфије је шире од лечења централне аграфије и зависи од подтипа аграфије. На пример, опто-просторна аграфија због занемаривања хемисфере може имати користи од призматичних сочива. Писачеве конвулзије (фокална дистонија шаке) често су подложне локалној ињекцији ботулинум токсина. Ортопедска помагала, радна терапија и технике опуштања такође могу помоћи код симптома жаришне дистоније руку.

Прогноза

Прогноза аграфије увелико варира и зависи од њене етиологије. Уопштено говорећи, оштећење говора након можданог удара следи период опоравка који достиже врхунац отприлике три месеца након можданог удара, након чега следи језички плато способности. Насупрот томе, очекује се да ће се централна аграфија због неуродегенеративних болести поступно погоршавати. Периферне аграфије имају широк спектар етиологија и различитих прогноза.

Компликације

Компликације аграфије укључују проблеме с интеграцијом заједнице, гдје је функционална комуникација од виталног значаја за независни свакодневни живот. Оштећења говора могу бити фрустрирајућа за пацијенте, а код можданог удара су такође повезана депресија. Будући да аграфија није специфична болест, треба узети у обзир компликације основне етиологије.