Полимиозитис: која је ова болест, симптоми, лечење, прогноза

Шта је полимиозитис?

Полимиозитис односи се на идиопатску инфламаторну миопатију, која укључује, осим полимиозитиса, још три главна подтипа, - дерматомиозитис, миозитис са укљученим телима и некротизујућом миопатијом. Полимиозитис, аутоимуна и хронична инфламаторна миопатија, карактерише симетрична слабост проксималних мишића услед повреде ендомизијски слојеви скелетних мишића наспрам дерматомиозитиса, који утиче на перимисијалне мишићне слојеве заједно са дерматолошким манифестације.

Полимиозитис се развија током неколико месеци у поређењу са укљученим телесним миозитисом (МБТ) споро прогресивна хронична миопатија која се код старијих развија током периода од неколико месеци до година са тежом симптоми. МБТ се развија секундарно, било као резултат аутоимуне реакције или као резултат дегенерације процес који је резултат трајне ретровирусне инфекције, попут хуманог Т-лимфотропног вируса типа 1 (ТЛВЦХ-1). Полимиозитис, реуматолошка болест која је 

аутоимуну болест, захтева дуготрајно лечење стероидима или имуномодулаторима, уз лечење главних етиолошких фактора.

Знаци и симптоми

Полимиозитис карактерише хронична упала мишића и слабост скелетних мишића (укључени у кретање) са обе стране тела. Слабост обично почиње у проксималним мишићима (онима који су најближи грудима и трбуху, попут мишића подлактице и рамена, натколеница и бутина). Симптоми полимиозитиса могу се наставити погоршавати од почетка болести недељама или месецима. Мишићна слабост може отежати пењање уз степенице, устајање из сједећег положаја или подизање предмета. У неким случајевима, дистални мишићи (који се налазе даље од грудног коша и трбуха, укључујући доње руке, шаке, ноге и стопала) такође могу бити захваћени како болест напредује.

Остали симптоми полимиозитиса укључују:

• артритис;
• диспнеја;
• поремећаји гутања (дисфагија);
• проблеми са говором;
• блага бол у зглобовима или мишићима;
• умор;
• аритмија срца.

Људи са полимиозитисом могу имати повећан ризик од развоја рака.

Узроци и фактори ризика

Полимиозитис аутоимуну болест, развија се због абнормалне активације цитотоксичних Т-лимфоцита (ЦД8 ћелије) и макрофага против мишићних антигена, и због снажне екстрафузалне експресије мишића главног комплекса хистокомпатибилности 1, која узрокује оштећење ендомизија скелета мишићи.

Разни цитокини, укључујући интерлеукине, фактор туморске некрозе (ТНФ), итд., Играју важну улогу у настанку рабдомиолизе. Углавном погађа људе који већ пате од неке врсте системске болести услед вирусних инфекција, малигних неоплазми или других аутоимуних болести. Типично, вируси одговорни за полимиозитис су ретровируси, вирус хумане имунодефицијенције (ХИВ) и ХДТВ-1 / ХТЛВ1, те вирус хепатитис Ц, који могу узроковати ову упалну дегенерацију мишића, узрокујући ендомизијско оштећење које доводи до едема и стварања нодуларне масе у миоцитима.

Цоксацкие вирус је још један узрок овог аутоимуног поремећаја због абнормалног функционисања главног комплекса хистокомпатибилност (МХЦ) секундарна у односу на ослобађање цитокина након оштећења интиме и васкуларног ендотела посуде. Још један важан етиолошки фактор у рабдомиолизи узрокованој полимиозитисом је малигна неоплазма у основи, као што је рак плућа, малигнитети генитоуринарног система или лимфоми итд. Присуство полимиозитиса такође повећава вероватноћу развоја карцинома 2-5 година након дијагнозе, посебно не-Ходгкинов лимфом. Има највећи ризик од развоја, а затим карцином плућа и рак бешике.

Други узроци укључују присуство одређених варијанти хуманих леукоцитних антигена (ХЛА / ХЛА [А1, Б8, ДР3]), присуство друге аутоимуне болести, попут целијакије (целијакија) и употреба одређених лекова као што су хидралазин, прокаинамид, антиепилептички лекови и ензим за претварање ангиотензина (АЦЕ) због њихове способности да делују као хаптен. Студија је открила да је 24% пацијената који су узимали статине развило полимиозитис.

Епидемиологија

Аутоимуни поремећаји су водећи узрок повећаног морталитета у популацији средњих година широм света, са различитим стопама инциденције. Полимиозитис је реткост у детињству и обично погађа особе старије од 20 година. Међутим, дерматомиозитис има бимодалну старосну дистрибуцију, погађајући популацију од 5 до 15 и од 45 до 60 година.

Жене имају скоро двоструко већу вероватноћу да развију болест од мушкараца, што је потпуно супротно од миозитиса са укљученим телима (МБТ). У популацији се стопа развоја ове аутоимуне болести креће од 0,5 до 8,4 случаја на 100.000 људи. С етничком варијабилношћу, чешћи је код црнаца него код белаца.

Дијагностика

Дијагноза се састоји од четири дела: историје и физичког прегледа, повишеног нивоа креатин киназе, промена електромиографа (ЕМГ) и позитивне биопсије мишића.

Главни клинички знак полимиозитиса је проксимална мишићна слабост, а мање важни симптоми су бол у мишићима и дисфагија. Срчани и плућни знаци биће присутни код око 25% пацијената са полимиозитисом.

Лечење

Полимиозитис се лечи комбинацијом различитих фармаколошких и нефармаколошких метода. Фармаколошки третмани углавном укључују кортикостероиди. Преднизон и метилпреднизолон су најчешћи кортикостероиди који се користе за полимиозитис, са почетном дозом од 1 мг / кг преднизона дневно. Постепено се стероиди смањују. Опције лечења друге линије укључују употребу имуномодулатора (метотрексат, азатиоприн, циклоспорин) код пацијенти који или не реагују на стероиде или због употребе развију озбиљне нуспојаве стероиди. Циклофосфамид, имуномодулатор, делује ефикасно, посебно код пацијената са захваћеном плућном интерстицијом. За хронични ватростални полимиозитис могу се користити интравенозни имуноглобулини (ИВИГ). Студија је показала побољшање код око 70% пацијената након примене ИВИГ -а.

ИВИГ такође показује значајно побољшање код пацијената са дисфагија због оштећења једњака. Биолошки лекови из кератина, попут инфликсимаба и етанерцепта, коришћени су за лечење ватросталних случајева. Друге могућности лечења укључују такролимус, инхибитор калцинеурина за који се показало да је користан код пацијената са рефракторном болешћу, истовремено са преднизолоном. Мофетилмикофенолат и Ритуксимаб, моно-клонско антитело против ЦД20, такође су се показали корисним у лечењу случајева полимиозитиса који се тешко лече.

Пацијенте са лезијама различитих система треба прегледати одговарајући специјалисти, на пример, кардиолог у кардиомиопатија, пулмолог за интерстицијску болест плућа, логопед за гласовне промене итд. Третмани без лекова укључују физикалну терапију захваћених мишића како би се спречила атрофија. Ове пацијенте треба саветовати да се укључе у обуку отпора под надзором. Ове људе треба саветовати о исхрани богатој протеинима који помажу у изградњи мишића.

Прогноза

Полимиозитис, као хронична болест, има дугорочну тешку прогнозу. Утврђено је да ова болест не само да изазива инвалидитет и утиче на квалитет живота пацијента, већ је и повезана са Стопа смртности од 10%, посебно код оних који такође развију срчану дисфункцију или су малигни болести. Већина пацијената обично реагује на стероидну терапију. Ова болест има најгору прогнозу код пацијената са рефракторном болешћу, код старијих жена, код црнаца и код пацијената са системским инвалидитетом.

Компликације

Иако је полимиозитис ретко стање, утврђено је да је повезано са повећаном инциденцом и смртност услед истовремених стања, на пример, оштећења великих судова или гастроинтестиналног тракта, и итд.. Пацијенти са полимиозитисом имају приближно 2,2% ризик од развоја инфаркт миокарда у поређењу са општом популацијом. Пацијентима са овом болешћу највероватније ће бити дијагностикован рак у првој години након дијагнозе полимиозитис, стога би требало проценити старост и пол малигнитета код свих пацијената са болест. Према студији, висок однос неутрофила / лимфоцита код пацијената старијих од 60 година значајно повећава ризик од развоја рака плућа / бешике или не-Ходгкиновог лимфома.

Полимиозитис погађа дисталне мишиће једњака у касној фази болести у скоро 70% пацијената, што доводи до немогућности гутања, као и проблема са регургитацијом, што може позове аспирација пнеумонија. Укљученост плућа може повећати смртност због негативних ефеката на квалитет живота. Присуство болести код жена репродуктивне старосне групе може довести до губитка плода ако је болест активна.

Болест може изазвати стање хиперкоагулабилности у плазми, што доводи до повећане инциденције тромбоемболија. Повећан ризик развоја амиотрофична латерална склероза такође примећено у студији која је укључивала пацијенте са полимиозитисом. Утврђено је да је и ризик остеопороза повећан код пацијената са полимиозитисом.