Лемиерреов синдром: шта је то, симптоми, лечење, прогноза

Шта је Лемиерреов синдром?

Лемиерре синдром (СЛ) је добио име по француском лекару Андре Лемиерре -у, који је 1936. пријавио 20 случајева анаеробног сепсаузроковане инфекцијама орофаринкса. Ово је ретка компликација бактерија фарингитис/ тонзилитис и укључује ширење инфекције на бочне фарингеалне просторе врата, праћено септичким тромбофлебитисом унутрашњих југуларних вена. Повезан је са анаеробном септикемијом и смрћу код младих здравих пацијената. Због велике учесталости бенигних орофарингеалних инфекција у овој популацији, дијагноза Лемиерре синдрома је често недостижна у почетној презентацији, што може довести до одложеног лечења.

Узроци и фактори ризика

Лемиерреов синдром се јавља као компликација бактеријске инфекције грла. Најчешће одговорне бактерије су Фусобацтериум нецропхорум, облигатни анаеробни, грам-негативни бацили и Фусобацтериум нуцлеатум. Ове бактерије могу узроковати инвазивне болести које су посљедица неколико фактора вируленције, укључујући ендотоксине и егзотоксине. Други организми, попут врста 

Стрептоцоццус, Бацтероидес, Стапхилоцоццус ауреус, Клебсиелла пнеумониае а други су такође забележени у другим студијама случаја.

Ф. нецропхорум део је нормалне бактеријске флоре ждрела, гастроинтестиналног тракта и женског репродуктивног тракта. Поред примарне инфекције, претпоставља се да инфекције орофаринкса друге етиологије могу довести до стања погодних за раст фусобактерија. То могу бити вирусне инфекције, попут акутних инфекција. Епстеин-Барр вирус, или бактеријске инфекције као што је стрептококна. Услови погодни за анаеробни раст, попут перитонзиларних апсцес, омогућавају раст и продор Ф. нецропхорум у околно ткиво. Ширење инфекције из орофаринкса у бочни фарингеални простор доводи до културе унутрашњег југуларног вене, септички тромбофлебитис и накнадни приступ венском систему, што доводи до сепсе и септичког удара емболи.

Епидемиологија

Највећа учесталост Лемиерре синдрома била је пре ере антибиотика. Са широком употребом пеницилина 1960 -их и 1970 -их, учесталост СЛ је драматично опала. Постојао је стални пораст броја пријављених случајева од касних 1970 -их, што може бити последица смањене употребе емпиријских антибиотика за орофарингеалне инфекције. То је још увек редак синдром са процењеном светском инциденцом од 1 / 1.000.000. Лемиерреов синдром обично погађа младе, претходно здраве, адолесценте и младе одрасле особе. Просечна старост пацијената са СЛ је 19 до 22 године, у зависности од студије, са односом мушкараца и жена од 2: 1. Отприлике 90% пацијената који развију СЛ су у доби од 10 до 35 година.

Патофизиологија

Лемиерреов синдром почиње као локализирана орофарингеална инфекција. Не зна се тачно да ли је Ф. нецропхорум претежно као примарни или секундарни патоген у раним фазама СЛ. Поред директне инфекције, претпоставља се да је оштећење слузнице ждрела узроковано другим бактеријске или вирусне инфекције, што доводи до стања погодних за настанак фусобактерија суперинфекција. Тада се инфекција шири на бочни простор ждрела и мека ткива врата. Венска тромбоза се јавља локално у перитонзиларним венама, а затим се шири на унутрашње вратне вене. Ф. нецропхорумПоказало се да агрегатира људске тромбоците ин витро, што је касније изазвало интраваскуларну коагулацију. У комбинацији са венским загушењем услед спољне компресије и унутрашње оклузије посуде, секундарно до у односу на упалу и едем, то доводи до развоја септичке тромбозе унутрашње југуларне вене. Пуштање септичких емболија у системску циркулацију доводи до распрострањености Ф. нецропхорум до плућа, плеуре, зглобова, костију, мишића, слезена, јетра, бубреге и друге крајње тачке циркулације крви. Директно ширење или ширење тромба може довести до стварања апсцеса централног нервног система, као и до тромбозе кавернозног синуса.

Знаци и симптоми

Манифестација и клиничко напредовање Лемиеррове болести обично се могу поделити у 3 главне фазе. Ове фазе такође могу послужити за дијагностицирање синдрома.

1. Орофарингеална инфекција: Клинички знакови Лемиерреовог синдрома почињу инфекцијом орофаринкса, након чега слиједе напади грознице и зимице 4 до 7 дана након почетне болести. Рана дијагноза може бити изазовна јер су симптоми неспецифични и обично су повезани са самоограничавајућим инфекцијама ждрела. Више од две трећине пацијената пријављује инфекцију ждрела на почетку болести, али ретко је болест описана у контексту. заушњаци, отитис медиа, мастоидитис, синуситис и зубне инфекције. Пацијенти са потврђеном Епстеин-Барр инфекцијом такође могу развити СЛ, а серопозитивни пацијенти са мононуклеоза може доћи до кашњења у дијагнози ако се СЛ не сматра алтернативном дијагнозом. Трајна грозница и погоршање клиничког стања након 1 недеље могу бити важан клинички знак.
2. Ширење инфекције у параферални простор врата са тромбофлебитисом унутрашње вратне вене: бол и отицање врата могу бити рани клинички знаци који фарингитис проширила се изван орофаринкса. Једнострана осетљивост и оток под углом мандибуле указују на унутрашњу тромбозу југуларне вене, али су присутни само у 25-45% случајева. Такође је потребно спровести циљано испитивање врата, укључујући супрастерналну и супраклавикуларну регију, за знаци целулита коже, који могу указивати на ширење инфекције на цервикалне вене и структуре медијастинум.
3. Септичка емболија: једном Ф. нецропхорум продире у цервикалне вене, постоје септичке емболије. Најчешће захваћени орган су плућа (85%), али могу бити захваћени зглобови, јетра, бубрези, мозак, кости, срце и менинге. Бактеремија повезане са грозницом, летаргијом или шоккао и оштећење циљних органа. Септички шок јавља се у око 7% случајева. Акутни респираторни дистрес синдромзахтева механичку вентилацију може утицати на до 10% пацијената.

Дијагностика

Дијагноза Лемиерреовог синдрома је претежно клиничка, али додатна испитивања могу бити од помоћи. Свеобухватна лабораторијска процена је индицирана за пацијенте са сумњом на сепсу или са критеријумима за синдром системске инфламаторне реакције (СИРС). Неке од уобичајених лабораторијских абнормалности укључују леукоцитозу, благу до тешку бубрежна инсуфицијенцијаабнормални тестови функције јетре, укључујући повишени билирубин, тромбоцитопенија, као и други знаци дисеминиране интраваскуларне коагулације. Треба узети крвне културе, раст обично траје 2 до 7 дана и у више од 70% случајева показује врсту Фусобацтериум. Културе крви могу бити негативне у Лемиерре синдрому због потешкоћа које се могу повезати са узгојем анаеробних организама.

Плућа су најчешће место метастатске инфекције, а снимање би требало да укључи рендгенски снимак грудног коша за процену септичке емболије и других плућних компликација, укључујући излив у плућа, апсцес плућа и емпијем. Додатна места бактеријских метастаза могу довести до септички артритис, остеомиелитис, менингитис, перикардитис и апсцес јетре. Друге технике снимања које се користе за процену септичке тромбозе унутрашњих југуларних вена могу укључивати ултразвук, ЦТ врата са контрастом и снимање магнетном резонанцом (МРИ). Флебографија магнетном резонанцом има највећу осетљивост (97%) за откривање унутрашње тромбозе југуларне вене, док је ЦТ обично најлакше доступан и широко се користи у клиничкој пракси Услови. Ултразвук може бити користан с обзиром на релативно ниске трошкове и без ризика од зрачења.

Лечење

Основа лечења Лемиерровог синдрома је терапија антибиотицима. Као емпиријска терапија препоручује се бета-лактамски антибиотик отпоран на бета-лактамазу због извештаја о неуспеху лечења пеницилином секундарним Ф. некрофор, производи бета-лактамазу. Антибиотике треба прилагодити подацима о култури и осетљивости, ако су доступни. Алтернативе укључују клиндамицин или метронидазол за пацијенте са значајном клиничком алергијом на бета-лактам. Код већине пацијената, антибиотска терапија се наставља 6 недеља како би се постигла правилна пенетрација фибринских угрушака.

Хируршко лечење може бити потребно у случајевима стварања апсцеса, респираторног поремећаја, узроковане плућном тромбозом, метастазама, као и код пацијената са ширењем тромба у медијастинум или мозак. Хируршки рез и дренажа апсцеса у захваћеном подручју могу бити назначени ради контроле инфекције.

Антикоагулантна терапија у Лемиерреовом синдрому је контроверзна. Некомпликована СЛ без доказа о великом згрушавању решава се одговарајућом антибиотском и супортивном терапијом и не захтева антикоагулацију. Не постоје контролисана испитивања која би потврдила ову праксу, али се обично препоручује антикоагулантна терапија када се крвни угрушак проширио на синусе главе. мозга, са великим или билатералним крвним угрушком, или када се стање пацијента не побољша у прва 72 сата уз одговарајуће антибиотике и / или операцију терапију.

Прогноза

Прогресивни Лемиерреов синдром је стање опасно по живот. Чак и уз одговарајуће антибиотике и терапију, смртност је између 5% и 18%. Хоспитализација обично захтева статус јединице интензивне неге (ИЦУ), а просечан боравак у болници је отприлике 3 недеље. Септичка емболија и изложеност циљним органима могу довести до дугорочних компликација.