Леукокорија: шта је то, узроци, симптоми, лечење, прогноза

Шта је Леукоцориа?

Леуцоцориа значи бели рефлекс мрежњаче или бели "сјај" зенице, стање се често назива и "мачје око". Леукокорија је симптом који се манифестује абнормалним зеницним рефлексом, јасније видљивим у мидријази или на фотографији. Ово је често први знак низа озбиљних интраокуларних поремећаја. Леукокорија се обично посматра са урођеним катаракта, Цоатес -ова болест, ретинобластом, ретинопатија недоношчади, токсокаријаза, Норрие -ова болест, ретролентална фиброплазија и друге болести. Непосредна дијагноза и лечење су императив, јер је већина стања опасна по вид, а ретинобластом може бити опасан по живот. Непосредно упућивање на офталмолога, интердисциплинарна интеракција са педијатријским офталмологом, специјалистом за мрежњачу и офталмолошким онкологом помоћи ће у одговарајућем лечењу очију оптерећених леукокоријом.

Како се открива леукокорија?

У очигледнијим случајевима, бела зеница се може открити једноставним случајним посматрањем. У другим ситуацијама зеница може изгледати бела само под одређеним околностима, као што је нпр када зеница постане већа у замраченој просторији или када дете гледа у одређену правац. Понекад се леукокорија налази на фотографији са блицем када једна зеница има абнормални или "бели рефлекс" у поређењу са другим оком, које има нормалан "црвени рефлекс". Коначно, педијатар може открити леукокорију, посебно када гледа у очи офталмоскопом.

Узроци и фактори ризика

Нормални црвени рефлекс људског ока је последица ретро-луминисценције нормалне васкулатуре. хороид (хороид), рефлектује се кроз ретину, стакласти хумор, сочиво, зеницу и рожњача. Свако ометање било које од ових структура довест ће до промјене црвеног рефлекса или леукокорије. Неки од уобичајених узрока леукокорије су:

• Ретинобластом;
• Цоатес -ова болест (ексудативни ретинитис или ретина телангиектазија);
• Перзистентна хиперпластична стакласта тела;
• Ретинопатија недоношчади;
• Офталмолошки токсокаријаза и токсоплазмоза;
• Астроцитни хамартом;
• Породична ексудативна витреоретинопатија (СЕВРП);
• Крварење у стакластом тијелу;
• Ретинохороидални колобом;
• Ендогени ендофталмитис;
• Пигментна инконтиненција (Блоцх-Сулзбергеров синдром);
• Дезинсекција ретине;
• Цхилд увеитис;
• Мијелинизирана ретинална нервна влакна;
• Медуллоепитхелиома;
• ТОРЦХ синдром (токсоплазмоза, други патогени, рубеола, цитомегаловирус и херпес симплек).

Шта је црвени рефлекс?

Када светлост уђе у око кроз зеницу, ретина апсорбује већи део светлости. Међутим, мала количина светлости се рефлектује кроз ретину од ока кроз зеницу. Светло је црвенкасто наранџасте боје, одражавајући боју нормалне ретине. Црвени рефлекс је најлакше уочити када се посматрачева линија вида поравна са извором светлости у оку. Пример би била камера у којој је блиц постављен врло близу објектива, што резултира фотографијама са црвеним зеницним рефлексима.

Црвени рефлекс је или одсутан или бео са леукокоријом. Ово се јавља као резултат неправилног одбијања светлости која долази из ока.

Епидемиологија

У ретроспективној десетогодишњој студији, просечна старост деце са леукокоријом била је 42,5 месеци. Билатерална лезија је примећена код 54% са односом полова између мушкараца и жена од 1: 5. 76% деце било је млађе од шест година. 75% случајева узроковано је катарактаа 21% са ретинобластомом. Други узроци леукокорије су одвајање мрежњаче (1%), ретинопатија превремено рођене деце (1%), заостала мембрана зенице (1%), примарна упорни хиперпластични стакласти хумор (0,6%), ендофталмитис (0,64%), оптички колобом (0,3%), хетерокромија шаренице (0,3%) и аметропија (0,3%).

Подаци из Трећег националног истраживања рака показују да се годишње појави 11 нових случајева ретинобластома на милион деце млађе од 5 година. Ретинобластом је најчешћа интраокуларна малигна неоплазма код деце и чини 2% свих карцинома код деце. Процењена инциденца се креће од 3 до 42 на милион живорођене деце. У Америци је инциденција 12 на милион живорођене деце млађе од пет година, са преваленцијом од 6% свих карцинома у овој старосној групи. Ретинобластом подједнако погађа оба пола. Ретинобластом се најчешће јавља код деце млађе од четири године. Инциденција Цоатес -ове болести је 0,09 на 100.000 становника, при чему 85% случајева погађа мушкарце.

Глобална преваленца катаракте код деце креће се од 0,3% до 23% на 10.000, са просеком 1 на 10.000 и 0,6 до 9,8% на 10.000 за конгениталну катаракту са просеком 1.7 на 10.000 на основу многих студија које пријављују урођену катаракта. У студији на 602 новорођенчади, инциденција ретинопатије недоношчади (РОП) у било којој фази била је 34%, а предпражна РОП типа 1 5% са просечном гестационом старошћу од 31 недеље. Учесталост неонаталног ендофталмитиса само у Сједињеним Државама је 4,2 на 1.000.000 живорођене деце.

Дијагностика

Лекар треба да узме детаљну медицинску историју садашње болести, историју ока и породичну историју. Породичне фотографије могу вам помоћи да сазнате да ли је леукокорија присутна од рођења или касније у детињству. Упорни хиперпластични стакласти хумор најчешће је присутан при рођењу. Присуство у анамнези преурањен дозвољава лекарима да спроводе истраживање у складу са ретинопатијом недоношчади, која се манифестује као леукокорија услед одвајања ретине и ретроленталне фиброплазије. Порођајна траума може довести до хифема или крварење у стакластом телу, које се манифестује као измењени рефлекс зенице. Породична историја је важна за ретинобластом, ЕВЕРП и колобом.

Боја зеницног рефлекса такође даје трагове за дијагнозу. Ретинобластом има беличасти зеницни рефлекс, док урођена катаракта показује рефлекс плаво-сиве боје. Са Цоатес -овом болешћу и одвајањем мрежњаче појављује се жућкасти рефлекс. У 20% случајева ретинобластом се манифестује жмирити. Одвајање мрежњаче, крварење у стакластом телу, Цоатес -ова болест и ретинобластом (60%) обично су присутни као једнострана болест, док су ЕВЕРП, ендогени ендофталмитис, астроцитни хамартоми и 40% ретинобластома билатерални.

Такође, свако дете са леукокоријом треба прегледати на вид, зеницне рефлексе, преглед предњег сегмента и фундуса користећи прорезна лампа, индиректна офталмоскопија, флуоресцентна ангиографија, оптичка кохерентна томографија ретине (ОЦТ) и ултразвучно скенирање у Б-режим. Неурослика, крвни тестови, генетско тестирање и цитологија аспирације танким иглама су други комплементарни тестови који се раде како би се потврдила дијагноза.

Лечење

Леукокорија је симптом основне очне болести. Лечење леукокорије укључује лечење основног стања (ретинобластом, катаракта, одвајање мрежњаче, Цоатес -ова болест, ЕВЕРП, инфекција итд.) Одговорно за појаву белог рефлекса ретине.

Прогноза

Ретинобластом има стопу преживљавања од 90% до 95% са добром прогнозом, иако захваћено око може изгубити вид. Лоши прогностички знакови ретинобластома су инвазија оптичког нерва / екстрасклерална / увеална инвазија, мултифокални тумори, касна дијагноза и степен диференцијације. Билатерална лезија не погоршава прогнозу, а степен некрозе и калцификације не утиче на прогнозу. Прогноза ретинобластома зависи од стања тумора - најгорег ока. Знаци високог ризика од рецидива су инвазија оптичког нерва, велико оштећење хороидне жлезде, орбите, предњег сегмента и увеалног ткива.

Урођена катаракта има добру прогнозу ако се рано дијагностикује и оперише до шест недеља. Прогноза стечене катаракте је боља од прогнозе урођене. Билатерална катаракта има бољу прогнозу од једностране катаракте. Чак и незнатна замућеност може изазвати значајне промене амблиопија. Једнострана катаракта такође повећава ризик од анизометропије.

Ендогени ендофталмитис нема повољну прогнозу. Већина случајева доводи до одвајања мрежнице и неконтролисане инфекције, што на крају захтева енуклеацију или евисцерацију.

Породична ексудативна витреоретинопатија (ЕВЕРП) је доживотно стање које се може поновити у било ком тренутку. Након лечења, пацијенти са ЕВЕРП -ом треба да прегледају фундус и флуоресцентну ангиографију сваких шест месеци. Прогноза за одвајање мрежњаче је веома лоша јер деца често имају ниску оштрину вида са већим процентом макуларних лезија. Осим тога, дете има доживотни ризик од катаракте, глауком и понављање одвајања мрежњаче.

Медулоепителиом ограничен на око има одличну прогнозу са петогодишњом стопом преживљавања од 90-95% након енуклеације.

Прогноза ретинохороидалног колобома је довољно добра ако се амблиопија лечи на време и спроведе превентивна ласерска терапија како би се спречило одвајање мрежњаче. Укључивање фовеалног ткива у колобом доводи до озбиљног губитка вида.

Компликације

Ретинобластом:

• Хороидална и склерална инвазија;
• Метастазе;
• Сетва стакластог тела;
• Инвазија тумора у предњу комору;
• Иридична рубеоза и глауком;
• Повратак тумора и накнадне неоплазме;
• Повећан интракранијални притисак;
• Туберкулоза;
• Смрт.

Увеитис у детињству:

• Амблиопија;
• Катаракта;
• Кератопатија траке;
• Глауком;
• Цистични макуларни едем.

Ретинохороидални колобом:

• Катаракта;
• Дезинсекција ретине;
• Амблиопија;
• Слабост зонуларног ослонца сочива.

Катаракта и њена операција:

• Амблиопија;
• Анисометропиа;
• Секундарна капсуларна замућеност;
• Секундарни глауком;
• Постоперативни увеитис и ендофталмитис;
• Дезинфекција мрежњаче.

Цоатес -ова болест:

• Неоваскуларни глауком;
• Орбитални целулит;
• Холестерол у предњој комори;
• Крварење у стакластом тијелу;
• Неоваскуларизација диска и мрежњаче;
• Интраретиналне микроцисте;
• Секундарни вазопролиферативни тумор.