Неуросаркоидоза: шта је то, симптоми, лечење, прогноза

Шта је неуросаркоидоза?

Неуросаркоидоза - Ово је саркоидоза нервног система. Саркоидоза - хронична инфламаторна болест која се обично јавља код одраслих између 20 и 40 година године и првенствено утиче на плућа, али може утицати и на готово све друге органе и системе организма. Неуросаркоидозу карактерише упала и абнормалне ћелијске наслаге у било ком делу нервног система - мозгу, кичменој мождини или периферним нервима. Најчешће се јавља у кранијалним и фацијалним нервима, хипоталамусу (одређеном подручју мозга) и хипофизи.

Процењује се да 5-15 процената пацијената са саркоидозом развије неуросаркоидозу. Слабост мишића лица на једној страни лица (Белова парализа) Чести је симптом неуросаркоидозе. Могу бити захваћени и оптички и слушни нерви, узрокујући оштећење вида и слуха. Може изазвати главобоље, нападе, губитак памћења, халуцинације, раздражљивост, узнемиреност и промене расположења и понашања. Неуросаркоидоза може бити акутна, муњевита или започети као спора хронична болест. Пошто се неуросаркоидоза манифестује на много различитих начина, може бити тешко поставити дијагнозу.

Узроци и фактори ризика

Иако је узрок нејасан, сматра се да је саркоидоза преактиван имунолошки одговор. Тх1 ћелије стимулишу ослобађање ИЛ-2 и ИФН-гама, које затим активирају макрофаге. Заузврат, упални одговор који изазивају макрофаги индукује стварање гранулома. Најчешћи неуролошки поремећаји укључују следеће:

• отицање главе оптичког нерва;
• кранијалне неуропатије;
• периферна неуропатија;
• миопатија и мононеуропатија;
• неуропсихијатријски поремећаји;
• атаксија;
• хидроцефалус.

Знаци и симптоми

Уобичајени знаци захваћености централног или периферног нервног система су:

• кранијална мононеуропатија са захваћањем нерва лица;
• неуроендокрина дисфункција која укључује хипоталамус (тј. централни инсипидус дијабетеса);
• мијелопатија или радикулопатија ако је захваћена кичмена мождина (у ретким случајевима може доћи до полирадикулопатије цауда екуина [масиван сноп кичмених живаца]);
• хидроцефалус;
• менингитис;
• мононеуропатија;
• вишеструки мононеуритис;
• тунелски синдром;
• оштећење мишића које може изазвати проксималну миопатију и атрофија мишића.

Симптоми неуросаркоидозе могу бити мултифокални, обично се прво јављају у кранијалним нервима. Лице лица је најчешће захваћен кранијални нерв који може опонашати Лајмска болест. Хеерфордтов синдром је ретка манифестација неуросаркоидозе коју карактерише парализа лица и увећање паротидне жлезде, предње увеитис и грозница. Тунелски синдром такође може бити чешћи код пацијената са саркоидозом него у остатку популације. Други кранијални нерв који може бити захваћен је вестибуларни кохлеарни нерв, који узрокује проблеме са слухом и равнотежом. Могу се појавити знаци захваћености малог мозга, као нпр атаксија. Током прегледа се процењује едем главе оптичког нерва и ментално стање, будући да се могу јавити и менталне абнормалности. Хронични менингитис који захвата базалне менингеалне судове честа је манифестација неуросаркоидозе. Менингитис се може јавити лептоменингеалним или пахименингеалним лезијама. То је један од неколико важних узрока пахименингитиса (упале дура матер).

Приликом узимања анамнезе, први знак неуросаркоидозе могу бити напади, што обично даје лошу прогнозу. Пацијенти са једноставним парцијалним или комплексним парцијалним нападима могу имати бољу прогнозу у поређењу са генерализованим тонично-клоничним нападима.

У зависности од локализације болести у мозгу, пацијенти такође могу доживети:

• синдром неодговарајућег лучења антидиуретичког хормона;
• промене апетита;
• поспаност;
• вегетативна инсуфицијенција;
• добијање на тежини;
• импотенција;
• галактореја;
• интелектуални поремећај (деменција);
• кршење когнитивне активности.

Епидемиологија

Преваленца саркоидозе се процењује на 152 до 215 на 100.000 становника. Отприлике 5% до 10% пацијената са саркоидозом развит ће неуролошке компликације. У смислу расе, неуросаркоидоза је чешће документована код Африканаца. Међутим, око половине пацијената са саркоидозом има системску болест, а 30% до 70% има придружене неуролошке симптоме при првој дијагнози. Ово стање је ретко код деце.

Патофизиологија

За објашњење етиологије неуросаркоидозе коришћене су различите теорије. Саркоидоза утиче на лимфоретикуларни систем и карактерише је цервикална и медијастинална лимфаденопатија. Због дистрибуције лимфних судова такође могу бити погођени слезена и јетра. Неуросаркоидоза се јавља због саркоидних гранулома нервног система. Патолошки, лимфоцити и мононуклеарни фагоцити окружују неказелатни гранулом епителних ћелија. Симптоми настају због локације гранулома у нервном систему. На пример, грануломи у мишићима могу изазвати миозитис, док грануломи у нерву у перинеуријуму и епинеуријуму могу изазвати оштећење аксона и, као резултат тога, периферну неуропатију. Оштећење живаца може узроковати дифузну полинеуропатију, вишеструки мононеуритис и полирадикулопатију због оштећења слузнице кичмене мождине.

Дијагностика

Неуросаркоидоза се разматра код пацијената са саркоидозом код којих се развију неуролошки поремећаји. Међутим, индекс сумње је нижи и стога много тежи у случајевима када пацијент нема доказа о саркоидози, али има неуролошке абнормалности. Нажалост, не постоји дијагностички маркер за неуросаркоидозу.

Ако се сумња на неуросаркоидозу, важно је да лекари идентификују знаке системске болести (кожа, лимфни чворови и плућа). Тестови које треба урадити укључују офталмолошки преглед (укључујући оптичку кохерентну томографију), преглед носа / носа синуси, рендгенски снимак грудног коша (за перихиларну лимфаденопатију), тест ангиотензин-конвертујућег ензима (АЦЕ) (неспецифичан) и ретко снимање магнетном резонанцом, томографско скенирање емисије галија или флуородеоксиглукозе ради идентификовања подручја упале која могу бити биопсиран.

Приликом процењивања периферне неуропатије важно је искључити друге уобичајене узроке неуропатије, као што је нпр хипергликемијска стањанедостатак витамина, бубрежна инсуфицијенција и токсини.

Неуродијагностички тестови могу помоћи у искључивању других разлика, попут инфекције и рака. МРИ са контрастом је пожељна техника снимања. Типични налази су јачање базалне менингеалне мембране, посебно код контрастних лезија хипоталамуса, педикула хипофизе и суседних ткива.

Као и код других упалних стања, може се повећати ЕСР. Креатинин киназа и алдолаза се такође могу користити за процену миопатије. Тестирање функције јетре такође може бити абнормално, што одражава системско укључивање саркоидозе. Ако је погођена осовина хипофиза-хипоталамус, лекар треба да спроведе ендокрине студије. Поситронска емисиона томографија (ПЕТ) / компјутерска томографија (ЦТ) са Ф-18 флуородеоксиглукозом (ФДГ) користи се последњих година за процену неуросаркоидозе. Ф-18 ФДГ ПЕТ / ЦТ постаје све популарнији код пацијената са сумњом на системску саркоидозу, посебно код оних са плућним или срчаним обољењима. Може пружити драгоцене информације о месту болести и избору хируршки доступнијих места за биопсију.

Ако дијагноза остане неизвјесна, може се назначити биопсија можданих овојница, мозга или леђне мождине. Међутим, биопсије коже, лимфних чворова и плућа мање су ризичне и стога су пожељније. Биопсија се такође може размотрити за пацијенте који не реагују на терапију.

Лечење

С обзиром на запаљен процес, кортикостероиди су главни лек за саркоидозу нервозу. За парализу фацијалног нерва или асептични менингитис, преднизон се прописује сваки дан током 2 недеље. У случају оштећења менингеалне мембране, формирања паренхима, миопатије или неуропатије, преднизон треба прописати најмање 4 недеље. Пацијентима са погоршаним стањем даје се интравенски (ИВ) метилпреднизолон током 3 дана, а затим преднизолон током 2-4 недеље. Дозу стероида треба смањивати током неколико месеци, а затим неуролог сваких 3-6 месеци.

Такође се могу узети у обзир имуносупресиви као што су циклоспорин, метотрексат и циклофосфамид.

Мале дозе зрачења се често дају пацијентима који немају користи од стероида. Остали третмани укључују:

• Замена хормона у хипопитуитаризам;
• Антипсихотици за контролу понашања и психозе;
• Подршка за деменцију (деменција).

Недавно су антагонисти фактора туморске некрозе испробани са делимичним побољшањем.

Прогноза

Неуросаркоидоза се може манифестовати као монофазна болест, релапсно-ремитентни ток или као прогресивна болест са епизодама погоршања. Није познато који су дугорочни ефекти неуросаркоидозе. Обично се побољшавају пацијенти са парализом лица или другим кранијалним мононеуропатијама. Напротив, случајеви са асептични менингитис или менингеалне / паренхимске неоплазме имају дужи ток. Аутономни симптоми хипоталамуса ретко нестају, иако се могу лечити.

Енцефалопатија/васкулопатија, по правилу, има ремитентни ток са погоршањем стања. Хидроцефалус може бити асимптоматски или изазвати брзо погоршање. Парализа лица има тенденцију да се побољша у року од 4-6 недеља. Оптичка неуропатија (оштећење оптичког нерва) може се побољшати у року од неколико недеља, али у другим случајевима може довести до слепила. Ремисије су могуће са периферна неуропатија и миопатије, међутим, ток је обично хроничан и прогресиван.