Енцефалопатија: која је ово болест, симптоми, лечење, прогноза

Шта је енцефалопатија?

Енцефалопатија Је израз за било коју дифузну болест мозга која мења функцију или структуру мозга. Енцефалопатију може изазвати инфективни агенс (бактерија, вирус или прион), метаболичка или митохондријска дисфункција, тумор на мозгу или повећана интракранијални притисак, дуготрајно излагање токсичним елементима (укључујући раствараче, лекове, зрачење, боје, метале, индустријске хемикалије и неке друге супстанце), хронична прогресивна траума, лоша исхрана или недостатак кисеоника или проток крви у глави мозак.

Обиљежје енцефалопатије је промијењено ментално стање. У зависности од врсте и тежине енцефалопатије, уобичајени неуролошки симптоми су прогресивни губитак памћења. и когнитивне способности, суптилне промене личности, немогућност концентрације, летаргија и прогресивни губитак свест. Други неуролошки симптоми могу укључивати миоклонус (нехотично трзање одређеног мишића или групе мишића),

нистагмус (брзо нехотично кретање очију) тремор, слабост и атрофија мишића, деменција, напади и губитак способности гутања (дисфагија) или говорити.

Крвни тестови, тестови цереброспиналне течности, тестови снимања, електроенцефалограм и слични дијагностички тестови могу се користити за разликовање различитих узрока енцефалопатија.

Знаци и симптоми

Заштитни знак енцефалопатије је измењено ментално стање или бунило. Промењено ментално стање карактерише кршење спознаје, пажње, оријентације, циклуса спавања и буђења и свести. Промењено стање свести може се кретати од недостатка селективне пажње до поспаности. Може бити присутна повећана будност; са или без когнитивних дефицита, главобоље, епилепсија, миоклонус (нехотичне краткотрајне контракције одређених мишића или читавих мишићних група) или астериксија („дрхтавица“ шаке са продуженим зглобом).

У зависности од врсте и тежине енцефалопатије, уобичајени неуролошки симптоми су губитак когнитивне функције, суптилне промене личности и немогућност концентрације. Други неуролошки знаци могу укључивати:

• поремећај говора (дизартрија);
• слабљење израза лица (хипомимија);
• поремећај кретања (могу бити неспретни или спори);
• атаксија;
• тремор.

Други неуролошки знаци могу укључивати невољно хватање и сисање, нистагмус (брзо нехотично кретање очима), немирно бацање у кревет и респираторни проблеми, попут попут Цхеине-Стокесовог дисања * (испрекидано дисање), дисања са апнејом и пост-хиперкапничне апнеје. Фокални неуролошки поремећаји су ређи.

* Цхеине -Стокесово дисање - дисање при којем се површни и ријетки респираторни покрети постепено појављују постају све учесталији и дубљи и, достигавши максимално 5-7 удисаја, поново слабе и смањују се, након чега настаје пауза.

Верникова енцефалопатија се може комбиновати са алкохолна деменција (Корсаков синдром), који карактерише амнестичко-конфабулацијски синдром: ретроградан амнезија, антероградна амнезија, конфабулације (измишљена сећања), лоше памћење и дезоријентација.

Енцефалитис рецептора против НМДА рецептора је најчешћи аутоимуни енцефалитис. Може изазвати параноидне илузије и опсежне заблуде, узнемиреност, визуелне и слушне халуцинације, чудно понашање, страх, напади панике, краткотрајни губитак памћења и конфузија.

ХИВ енцефалопатија може довести до деменција.

Узроци и фактори ризика

Постоји много врста енцефалопатије и свака има свој узрок. Ево неколико примера:

• Митохондријска енцефалопатија: метаболички поремећај узрокован дисфункцијом митохондријске ДНК. Може утицати на многе системе у телу, посебно на мозак и нервни систем.
• Глицинска енцефалопатија: генетски метаболички поремећај повезан са вишком производње глицина.
• Хепатична енцефалопатија: јавља се у касној фази цироза јетре.
• Хипоксична исхемија: упорна или пролазна енцефалопатија која је резултат озбиљног смањења испоруке кисеоника у мозак.
• Статично: трајно или трајно оштећење мозга, обично узроковано пренаталном изложеношћу етанол.
• Уремични: Настаје услед накупљања високог нивоа токсина који се нормално излучују бубрезима - ретко ако је доступна дијализа.
• Верникова енцефалопатија: настаје услед недостатка тиамина (Б1), обично у присуству алкохола зависности.
• Хасхимотова енцефалопатија: настаје као резултат аутоимуног поремећаја.
• Енцефалитис рецептора против НМДА рецептора: аутоимун енцефалитис, настаје због неадекватног имунолошког система.
• Хиперамонемија: стање узроковано високим нивоом амонијака, које се јавља у позадини урођених метаболичких поремећаја (укључујући кршење циклуса уреа или вишеструки недостатак карбоксилазе), дијете са вишком нивоа протеина, недостатком одређених хранљивих материја, као такав аргинин или биотин, или отказ органа.
• Хипертензивна енцефалопатија: настаје услед наглог повећања крвног притиска.
• Хронична трауматична: прогресивна дегенеративна болест повезана са више потреса мозга и другим облицима повреде мозга.
• Лајмска енцефалопатија: узрокована бактеријама Лајмска болестукључујући Боррелиа бургдорфери.
• Токсична енцефалопатија: облик болести изазван хемикалијама, који често доводи до трајног оштећења мозга.
• Токсично-метаболички: универзална болест мозга узрокована инфекцијом, отказом органа или интоксикацијом.
• Преносива спужваста: скуп болести, све узроковане прионима и које карактерише „спужвасто“ мождано ткиво (избушено рупама), поремећено кретање или координација и 100% ниво морталитета. Укључује говеђу спонгиформну енцефалопатију (болест лудих крава), овце и пилиће.
• Неонатална (хипоксично-исхемијска енцефалопатија): акушерски облик који се често јавља због недостатка кисеоника у протоку крви до ткива мозга фетуса током порођаја или порођаја.
• Салмонела: облик енцефалопатије узроковане Тровање храном (посебно кикирики и покварено месо), што често доводи до трајног оштећења мозга и поремећаја нервног система.
• Енцефаломиопатија: комбинација енцефалопатије и миопатије. Разлози могу укључивати митохондријске болести (посебно МЕЛАС синдром (енг. Митохондријска енцефаломиопатија, лактацидоза и епизоде ​​сличне можданом удару - „митохондријална енцефаломиопатија, лактацидоза, епизоде ​​сличне можданом удару ") или хронична хипофосфатемија, јављају се при цистиноза.
• Цреутзфелдт-Јакобова болест (ЦЈП; преносива спонгиформна енцефалопатија).
• ХИВ енцефалопатија (болест повезана са ХИВ инфекцијом и СИДАохм, коју карактерише атрофија и нејасан хиперинтензитет беле материје).
• Септичка (ова врста болести може се појавити у позадини очигледног сепса, трауме, тешке опекотине, чак и без јасне идентификације инфекције).
• Епилептик:
  • Епилептичка енцефалопатија у раном детињству (стечена или урођена аномалија кортикалног развоја).
  • Рана миоклонична епилептичка енцефалопатија (вероватно због метаболичких поремећаја).
• Глутенска енцефалопатија: Жаришне абнормалности беле материје (обично подручја ниске перфузије) процењују се помоћу снимања магнетном резонанцом. Мигрена Најчешћи је симптом.

Дијагностика

Дијагноза се заснива првенствено на симптомима, налазима прегледа и одговору на лечење. Клиничари питају о могућим узрочним факторима за енцефалопатију (попут инфекције или лекова) како би идентификовали могуће узроке. Крвни тестови се узимају да би се идентификовали узрочни фактори, посебно поремећаји који се могу лечити (попут инфекција или крварења у дигестивном тракту), и да би се потврдила дијагноза. Такође се мери ниво амонијака. Овај ниво је обично абнормално висок (што указује на абнормалну функцију јетре), али мерење нивоа амонијака није увек поуздан начин за дијагностиковање болести.

Клиничари могу спровести тестове менталних функција како би открили суптилне промене које се дешавају у раним стадијумима болести. Такође се може урадити електроенцефалографија (ЕЕГ). ЕЕГ може открити абнормалности у можданој активности, али не може разликовати енцефалопатију од других могућих узрока.

Старији људи могу имати потешкоћа у раном препознавању енцефалопатије због њених почетних симптома (нпр. поремећај сна и блага дезоријентација) могу се приписати деменцији или грешком сматрати делиријумом.

Лечење

Лечење је симптоматско и варира у зависности од врсте и тежине болести. За смањење или заустављање напада могу се прописати антиконвулзиви. Неким пацијентима могу користити промене у исхрани и суплементима. У тешким случајевима може бити потребна дијализа или операција замене органа.

Симпатомиметички лекови могу повећати мотивацију, когнитивне способности, моторику активност и будност код особа са енцефалопатијом услед повреде мозга, хроничне инфекције потези, тумори мозга.

Када је стање узроковано нездрављеном глутенском ентеропатијом (целијакија) или интолеранције на глутен, дијета без глутена зауставља напредовање оштећења мозга и ублажава мигрене.

Прогноза

Лечење основног узрока поремећаја може побољшати симптоме. Међутим, болест може изазвати неповратне структурне промене и неповратна оштећења мозга. Неке енцефалопатије могу бити фаталне.