Хирсцхспрунгова болест

Хирсцхспрунг болест - је ретка конгенитална болест која настаје као последица смањене развоја конгениталних нервних плексуса који обезбеђују инервацију дебелог црева.Код мушкараца, ова патологија налази се четири пута чешће, учесталост појављивања у складу са различитим истраживачким институтима у опсегу од 1 - 10 предмета по 10.000 становника.Дијагноза Хирсцхспрунг болести у 90% случајева и даље подешен на новорођенчади, а 20% деце истовремено постоје други урођене поремећаји нервног система, генитоуринарне поремећаје, болести дигестивног и кардио - васкуларне болести.Десет пута чешће ова болест код деце са Дауновим синдромом

Хирсцхспрунг болести код деце - узроци

Основа болести је повреда инервацију доњег дебелог црева, што доводи до значајног смањења( понекад потпуно одсуство) покретљивости аганглионарного сегменту.Као последица тога, у цревима почиње да акумулира изнад цревног садржаја који старија деца манифестује хроничног затвора.

Нормално, у мишићима и субмукозне слојева читавог црева дужине дефинисане интрамурални ганглија( нервни плексус), одговоран за способност да промовише цревног садржаја( перисталтиц активност).Ако Хирсцхспрунг у различитим ширењу и дужине колона секциах болест постоји недостатак( аганглиоз) или значајно смањење броја( гипоганглиоз) нервни плексус.У одсуству моторне активности на некој црева дела у Повлатне регионима застој садржаја дође, што подразумијева илеуса и Хронично тровање константу.После извесног временског периода изнад дела аганглиоза цревима зида дегенеративне промене се јављају, што подразумијева немогућност да евакуишу фецес и развој тзв мегаколон.

ленгтх неиннервированного цреву секција варира и може укључити цели црево и снимање само неколико центиметара.Та дужина део дебелог црева без нервни плексус и утврђује озбиљност болести.

Класификација Хирсцхспрунг болести на анатомски облик:

• ректума.Утицало надампулиарнаиа и ампуллари део ректума и перинеални одељење

ректум • сегменталних.Инфестатион један сегмент рецтосигмоид чвор или сигмоидног дебелог црева, или два сегмента приметио лезија и нормална област између њих

• Ректосигмоидалнаиа.То је утицало на цео сигмоидни део дебелог црева или задњи трећину

• Свега.Обично утиче на леву страну дебелог црева, али понекад је процес деструкције простире на десној половини

класификације Хирсцхспрунг болести у клиничким стадијумима:

• надокнадити.У већини случајева примећени у ректума аганглиозе

• декомпензованом.Посматрано у укупној и ректосигмоидалнои облика субтоналнои аганглиоза

• Субцомпенсатед.То је прелазни облик између компензирано декомпензованом фазе, а обично се сматра у укупним и ректосигмоидалнои облицима субтоналнои аганглиоза

Хирсцхспрунг болест - симптоми и курс

Новорођенчад су три варијанте клинички ток болести.Најповољнији је прва реализација, при чему компликације не развијају због кратког аганглиоза зоне.Клиничка слика ове изведбе је приказана са две главних симптома - надимање и наизменичних затвора.У случају адекватне конзервативне терапије, која је редовни инсталација чишћење клистир, стање ове деце може бити сасвим надокнадити прилично дуг временски период.

Друга варијанта се одликује нестабилним клиничком сликом.Већ скоро од првих дана живота бебе имају симптоме тешке интоксикације.Након неког времена, болест се компликује ентероколитиса.Ова деца већ у раним фазама има пролив синдром, који је праћен смањењем у надутост и доводи до искључења хируршкој патологији.

Трећа варијанта болести је најтежи.То је због чињенице да су готово истовремено приказују симптоме Хирсцхспрунг болести и ентероколитиса.У клиничкој слици првих улога превиде симптоми заразне болести( диспнеја, тахикардија, Пирекиа, бледило и летаргија) појављују очигледне или скривене дијареје синдром.Ова тешка варијанта болести обично се јавља код деце са дугом аганглиоза области.

Главни симптоми Хирсцхспрунг болести код одраслих је надимање и слабо подложна отпорном опстипације медицинског третмана.Због дугог периода стагнације у фекалијама у цревима, дешава се постепено истезање, бол у трбуху, жалбе мучнина, стомачни визуелно приметне промене чине особу да брзо изгубе тежину.У неким случајевима, дуготрајни пролив и констипација алтернативне, које су комбиноване са оштрим погоршањем општег стања пацијента.Ово се дешава као резултат развија инфламаторну лезија интестиналног зида дебелог црева

Хирсцхспрунг болест - Диагносис

Ирригосцопи је можда најчешћи и једноставна метода за дијагностику Хирсцхспрунг болест.По пријему слика је довољно да видите како за проширене делове дебелог црева, а налази испод њиховог сужавања.Једина мана овог дијагностичке методе је то добити поуздане дијагностичке слике треба да буде изречена проблеми мегаколоном феномен.

локомоторног симптоми на обичном филму су контуре проширене црево, абдоминални цревне петље у доњем стомаку није присутан црева пнеуматизатион.У случају истовременог са болести дијагностицирана ентероколитиса Хирсцхспрунг је, цревне петље у побољшаним примећен на радиографији течних нивоима( типично илеус)

Хирсцхспрунг болест - Лечење

једини ефикасан начин, што елиминише болест је оперативан.третман болести Хирсцхспрунг је хируршки јесте уклањање лезија радикалне дебелог црева праћено купловањем своју здраву картицу и терминални део ректума.Хируршко лечење може бити единомоментним и двухмоментним.

Единомоментное хирургија обухвата обављање све кораке у једној операцији, али понекад је индикација одабраних двухмоментнуиу операција.У првој фази операција се обавља двухмоментнои ресекције( одстрањивање) угроженог подручја црева са дедуцинг јој здрав екстремитет( Цолостоми) преко посебног рез на стомаку.Цал се приказује у посебан контејнер, везан за појас пацијента.Када пацијент прилагођен нове пробавне условима у скраћеном цревима, а друга фаза операције, што је реконструктивну хирургију, током којег је ректум, повеже крај здравог црева и Цолостоми у стомака ушива.

након хируршког лечења обично се сматра постепено нормализацију столице, код неких пацијената у почетним фазама опоравка може да буде означена благи пролив.У неким случајевима, пацијенти имају тенденцију да констипације, која обично решен применом лаксативе.Ако затвор или пролив за нормално функционисање прописа црева након операције за Хирсцхспрунг болест се препоручује исхрана богата биљним влакнима.

после операције значајно повећава ризик од инфекције црева са каснијег развоја ентероколитиса, па ако у постоперативном периоду има следеће симптоме: знаке крварења, надутост, повраћање, пролив, повишена температура - треба одмах потражити помоћ лекара.

У случају мањој мери погођене области са Хирсцхспрунг болести, хируршког лечења може да се изостави, ограничавајући сифон клистир, који ће морати да се током целог живота.