Лиелл -ов синдром (токсична епидермална некролиза): лечење

Лиелл -ов синдром или токсична епидермална некролиза је тешка полиетиолошка болест са алергијском реакцијом природе и манифестује се изненадним кршењем стања пацијента, булозним лезијама слузнице и површинских слојева коже.

Лиеллов синдром је понекад повезан са тешким Стевенс-Јохнсоновим синдромом. Бројна истраживања открила су сличну патогенетику ових облика болести. Разлике између Лиелл -овог синдрома укључују токсичне лезије епитела на одређене групе лекова или њихове метаболите. Још увек нема јасне разлике између Стевенс-Јохнсоновог синдрома и Лиелловог синдрома.

Оба ова стања су тешки малигни ексудативни еритем као последица токсикодермије лека, коју карактерише тешка дехидрација, токсично оштећење унутрашњих органа и развој заразног процеса, који је праћен синдром. Сви ови симптоми заједно и сваки засебно могу довести до смрти болести.

Механизам развоја болести

Лиелл -ов синдром се развија услед уласка антигена у тело пацијента споља. Најчешћи алергени су лекови или производи разградње микроба. Патогени микроорганизми се не могу излучити због формираног дефекта неутрализирања систем, услед чега долази до фиксације (везе) протеина епидермалне ћелије са антигенима.

Као резултат развоја синдрома, имунолошки систем укључује заштитни режим у облику антитела усмерених на антигене. Последица ове реакције је некротична промена у епидермалним ћелијама. Ако упоредимо патогенезу болести, онда је врло слична синдрому одбацивања донорских органа са некомпатибилношћу. У овом случају, властита кожа пацијента игра улогу страног ткива.

Фактори који доприносе развоју болести

Главни фактор који доприноси појави Лиелловог синдрома је нетолеранција пацијената на одређене врсте лекова у лечењу болести.

Најопаснији лекови укључују сулфонамиде (Бисептол, Сулфодиметоксин, Стрептоцид, Сулфасалазин и Сулфален). Осим тога, следеће групе лекова могу довести до развоја синдрома:

• антибактеријски лекови (пеницилин, тетрациклин и макролиди) и нарочито еритромицин;
• антиконвулзиви (фенобарбитал, фенитоин);
• антиинфламаторни и лекови против болова (Аспирин, Диклофенак, Аналгин);
• антитуберкулоза (Исониазид);
• витамини и контрастна средства за радиографију;
• Додаци исхрани и имунопрепарације.

Један од вероватних фактора за настанак Лиелловог синдрома је акутни инфективни процес изазван стафилококом. Осим тога, описани су случајеви када узроци Стевенс-Јохнсоновог синдрома нису разјашњени, тј. у пуном износу одсуство провокативних фактора (инфекција, лекови итд.), Патолошки процес, међутим, напредовао.

Врсте Лиелловог синдрома

Врста синдрома се одређује узимајући у обзир етиологију. Највише се истичу следећи облици синдрома:

ИДИОПАТИЧНО. У ову групу спадају сви случајеви са нејасним разлозима за развој симптома епидермалне токсичне некролизе.

ЉЕКОВИТО. Овај облик болести се развија као резултат изложености лековима.

СТАФИЛОГЕН. Узроци болести су стафилококна инфекција. Ова врста Лиелловог синдрома може се појавити само код деце. Не зависи од употребе лекова и није фатално. По правилу, прогноза за опоравак овог облика болести је у већини случајева повољна.

ДОГАЂАЈУ СЕ СА СЕКУНДАРНИМ ПАТОЛОГИЈАМА. Ова група је дефинисана случајевима када се симптоми појављују у позадини псоријазе, водених козица, пемфигуса, шиндре.

Главна места локализације лезија су стомак, рамена, груди, глутеална регија, леђа и усна шупљина.

Симптоми

Синдром је најчешћи код деце и младих пацијената. Акутни период траје од 5 сати до 2-3 дана. За то време се стање пацијента нагло погоршава, а у посебно тешким случајевима може угрозити живот пацијента.

У почетној фази почетка Лајеловог синдрома примећују се следећи симптоми:

• долази до оштре хипертермије тела до највећег могућег броја. На површини коже (тело, лице и удови) настају смеђе мрље које су окружене едематозним ткивом. Тачке карактерише брзо дренирање у једно велико упално подручје које боли при додиру;
• затим долази до појаве огромног броја водених пликова, попут опекотина (на слици). Водени пликови су довољно велики, од којих неки могу бити велики као длан одраслог пацијента. Након спонтаног отварања, на месту пликова налазе се ерозивни чиреви који крваре;

• са благим механичким ефектом на захваћено подручје, епидермални слој коже почиње да се љушти, подсећајући на мокро платно. Карактеристично је да када се горњи слој коже одлепи са подручја прстију на рукама и ногама, може задржати свој изворни облик. Осим тога, са лаганим притиском на мехур, он се повећава у величини и љушти се по периферији;
• слузнице су прекривене пукотинама и огреботинама, које су праћене јаким болом и крварењем при најмањој физичкој интервенцији. Посебну нелагоду пацијенту изазивају коре на уснама (на слици), које отежавају јело;

• Лиеллов синдром се може појавити не само на епидермису и слузници. Његове карактеристичне манифестације могуће су на унутрашњој бронхијалној мембрани, у цревима, назофаринксу, у гркљану, на једњаку, као и у уретри и уретеру;
• уништавање коже и мукозних ткива доводи до наглог погоршања стања пацијента (на слици). Хипертермију прате јаке главобоље и несносна жеђ;

• у овом тренутку пацијент постаје летаргичан и инхибиран. Огроман губитак течности доводи до згрушавања крви. Ово компликује функционалност целог организма. Токсини из распада епидермиса негативно утичу на активност мозга, што доводи до просторне дезоријентације и нарушене активности понашања.

Важно је напоменути да су оштећене површине које настају током синдрома отворене ране често се инфицирају и праћене су гнојним упалним компликацијама, што представља стварну опасност за живот. Осим тога, долази до зачепљења крвних судова, што доводи до оштећења бубрежне функције.

Ови симптоми су карактеристични, стога се приоритетно проверавају када лекар посумња да се ради о Лиелловом синдрому.

Дијагностички преглед

Да би се утврдио Стевенс-Јохнсонов синдром, врши се спољни преглед пацијента и утврђују се карактеристични симптоми болести.

Да би се разликовали од неких других болести са сличним симптомима, могу се извршити лабораторијски тестови крви (одређује се леукоцитоза). Поред тога, карактеристичне разлике Лајеловог синдрома су низак број еозинофила или њихово апсолутно одсуство.

Осим тога, тест крви утврђује смањење броја леукоцита и повећање убода и неутрофила. Протеинограм бележи низак ниво укупних протеина и повећање глобулина.

Тестови јетре, који се спроводе са развојем синдрома, откривају повећање свих показатеља, а бубрежни тест карактерише повећање нивоа урее и азота. Истовремено, равнотежа електролита је оштро поремећена.

Лиелл -ов синдром (епидермална некролиза) мора се разликовати од синдрома "опечене коже", што се најчешће примећује код одраслих пацијената у виду реакције на усвајање различитих лекови. У неким случајевима постоји смртоносни исход болести.

За извођење диференцијалне дијагнозе препоручује се извођење пункције са сакупљањем потребног материјала за биопсију, након чега слиједи преглед кожног дијела. По правилу, код Лиелловог синдрома, читава епидерма се љушти, за разлику од синдрома „спаљене коже“, када се љушти само стратум цорнеум.

Да би се разјаснила дијагноза, може се прописати имунолошки тест, када лек који изазива изазива активно умножавање имунолошких ћелија. Важно је разликовати Лиелл -ов синдром од сличних болести са сличним симптомима, на пример, булозних облика мултиморфног ексудативног еритема.

Често се лекар који се појави суочи са питањем да открије лек који је довео до развој болести, јер за пружање хитне помоћи морате користити различите врсте лекова фондови. Стога се мора запамтити да употреба лека који је изазвао последице алергије код пацијента може довести до озбиљних компликација.

Ток болести код новорођенчади

По правилу, новорођена деца су суочена са негативним утицајем спољашњег и унутрашњег окружења, што снажно утиче на незрело тело, изазивајући развој болести. Наравно, патогенеза Лиелл -овог синдрома у детињству има озбиљан утицај на опште стање детета и даљи развој.

Треба напоменути да имунитет добијен од мајке, који штити новорођенче на одређено време, није од мале важности. Због тога се Лиелл -ов синдром ретко дијагностикује код новорођенчади. Ово стање се може развити само у позадини стафилококне инфекције.

У овом случају, у формирању болести, главна улога припада алергијско-наследној припремљености бебиног тела. Бројна запажања о току болести у овом периоду развоја детета указују на брз развој симптома код деце, праћен општом интоксикацијом организма. Осим тога, оштећење коже може довести до развоја сепсе.

Међутим, морате знати да је са правовременим започињањем терапије прогноза за опоравак код беба двоструко већа него код одраслих пацијената. Стога је важан услов тражење висококвалификоване медицинске помоћи у случају примарне клиничких знакова болести тако да се професионалним лечењем Лиелловог синдрома може даље спречити компликације.

Тактика лечења

Све терапијске мере за развој синдрома су обавезне само у болничким условима (на одељењима за опекотине или јединицама интензивне неге). Пре свега, отказују се сви лекови који могу изазвати Лиеллов синдром. Затим, пацијента треба скинути и ставити у посебан кревет, одржавајући нормалну температуру и дувајући тело пацијента топлим млазовима стерилног ваздуха.

Ерозивне површине се третирају отвореним методама помоћу стерилних облога. Поред тога, препоручује се третирање коже спољним средствима са хормонима и антибиотицима (Преднизолон, Метилпреднизолон, Гордокс, Цонтрикал итд.). Ово је неопходно како би се спречило ширење секундарне инфекције у синдрому.

Да би се надокнадила дехидрација током развоја синдрома, препоручује се пацијенту дати пуно течности, и Погледајте такође Оралит и Рехидрон (средства за опоравак рехидратације), узимајући у обзир ниво електролита крв. Било коју течност треба узимати само топлу. Ако је немогуће самостално га узети (без свести), потребно је увођење хранљивих смеша кроз цевчицу. У случају компликација болести, потребна количина хранљивих раствора се примењује инфузијом, узимајући у обзир хематокрит и диурезу.

Да би се ослободили токсина који активно уништавају епидермално ткиво, врши се хемосорпција, када се крв пречишћава помоћу посебног филтера и враћа пацијенту. Осим тога, спроводи се поступак плазмаферезе који подразумева сакупљање одређене количине крви из које се уклања плазма и остаје маса еритроцита. Након чишћења, враћа се пацијенту. Преостала плазма се замењује раствором. У случају да се овај поступак спроведе у прва два дана, постоји могућност брзог опоравка од синдрома. Са повећањем трајања поступка повећава се ризик од дужег лечења болести.

Важно је напоменути да се Лиеллов синдром не може излијечити традиционалном медицином. Да бисте ублажили стање пацијента, можете користити разна испирања (жалфија, камилица итд.) Усне шупљине. Осим тога, захваћена подручја могу се подмазати умућеним беланцетом, а у одсуству алергија препоручује се третирање ових подручја витамином А који спречава пуцање коже.

Компликације болести

Често се развијају заразне последице развоја Лиелл -овог синдрома, што је изазвано велико оштећење епидермиса и могућност слободног продора патогених микроба у рану површина. Најчешће се развија упала плућа, пиодерма и, најопаснија болест, сепса.

Због губитка огромне количине влаге током акутног напада синдрома, заједно са којим долази из тела сол и протеини се испиру, долази до згушњавања крви, што доводи до смањења снабдевања крви унутрашњим системима и органи.

Постоји погоршање срчане активности и респираторна инсуфицијенција. Могуће је заустављање филтрације бубрега и накнадно тровање токсинима. Осим тога, као резултат згушњавања крви, постоји велика вероватноћа стварања крвних угрушака у плућном систему и церебралној циркулацији, што доводи до срчаног и можданог удара.

Због оштећења слузнице желуца и црева, апсорпција хранљивих материја може се погоршати и могућа је вероватноћа обилног унутрашњег крварења.

Код деце, Стевенс-Јохнсонов синдром карактерише муњевит пораст негативних симптома, који се изражава оштром дехидрацијом тела и развојем инфективно-токсичног шока.

Са озбиљним лезијама коњунктиве, вероватно ће се развити привремено слепило. Након лечења синдрома, пацијент може дуго осећати фотофобију.

По правилу, прогноза за опоравак, када се потврди дијагноза Лиелл -овог синдрома, прилично је озбиљна. Процентуално гледано, стопе морталитета међу таквим пацијентима крећу се између 35 и 70%. Најчешће се смртност примећује код деце и старијих пацијената. Разлози за то су у ослабљеном телу. Најчешће смрт наступа због развоја сепсе, дехидрације и тромбоемболије.

Спречавање развоја Лајеловог синдрома

Превентивне мере за спречавање болести састоје се у строгом придржавању дозирања лекова које је прописао лекар.

1. Приликом тражења медицинске помоћи, пацијент мора указати лекару на све неадекватне реакције тела на било које лекове и супстанце.
2. Строго је забрањено узимање више од 5-6 различитих лекова истовремено (ако то није предвиђено посебним третманом).
3. Важно је запамтити да само-лијечење пацијената (укључујући рецепте традиционалне медицине), предиспонираних на различите врсте алергијских реакција, може довести до развоја Стевенс-Јохнсоновог синдрома. У овом случају, прогноза за потпуни опоравак је сумњива.
4. Треба напоменути да је токсична епидермална некролиза прилично озбиљна патологија која захтева обавезну медицинску интервенцију. Леталитет болести у условима интензивне неге може достићи 70%.

Тренутно не постоји универзални лек за потпуни лек за Стевенс-Јохнсонов синдром, већ рани лечење Лиелл -овог синдрома вам омогућава да болест држите под надзором специјалиста, значајно смањујући клиничку симптоматологија. Што се раније започну мере лечења и што се темељније испуне сви захтеви за лечење, прогноза је повољнија. Ово вам омогућава да постигнете дуготрајну ремисију болести и спречите могуће негативне компликације.