Антифосфолипидни синдром код деце

Антифосфолипидни синдром - комплекс симптома који се заснивају на присуству аутоимуним одговором и антитела на фосфолипида довољним заједничких детерминанти које се налазе на мембрани нервно ткиво, тромбоцита и ендотелних ћелија.

први АПС- је описан у '86 британског реуматологом двадесетог века.Од тада је почео интензивно проучавање клиничких и патофизиолошких карактеристика синдрома.дијагностички критеријуми су формулисани на 1998 Међународном симпозијуму и подељен на лабораторијске и клиничке.

клиничким критеријумима Васцулар тромбоза. манифестује појаву једног или више клиничких епизода артеријска или венска тромбоза, и тромбозе малих пловила пречника у сваком органу или ткиву.Тромбоза мора бити потврђена доплер уносом ултразвуком или подацима после хистолошког прегледа, осим ако постоји површна венска тромбоза.Хистолошки преглед треба да покаже значајну промену у васкуларни зидова нонинфламматори карактера.

Лабораторијски критеријуми морају добити високе или умерених антитела на кардиолипин класи ИгМ и / или ИгГ у крви после два или више студије у интервалима не најмање шест недеља.Мерења треба спровести и стандардни ЕЛИСА.

позитиван тест за лупус антикоагуланс у плазми након два или више студијама које су извршене са разликом од не мање од 6 недеља.Аутентичан синдром

се дијагностикује само ако је примила најмање једну клиничку критеријум и једну лабораторију.Критеријуми су дизајнирани за одрасле и не узимају у обзир карактеристике деце узраста.

идентификација болести код педијатријских пацијената је важан прогностички став, јер има висок ризик тромботичних процеса, а такође одређује ток и коначан резултат основне болести.По први пут је веза између васкуларне тромбозе и присуство циркулише антикоагуланс је виђен 1972. године у деце са историјом системског лупуса.

Антифосфолипидни синдром се дијагностикује код деце у случају да постоји клинички тест и најмање једна лабораторија.

треба напоменути да ако постоји сумња на АСФ код детета, важно је да се породичне историје, односно, у присуству одређених болести у родбини:. . Рекурентна можданих удара и срчаних напада, посебно међу људима млађе од 50 година, реуматских болести, еклампсија, прееклампсије или побачајтрудноћа, поновљен тромбофлебитис.

Клиничке варијанте АПС

примарне( ПАП) - развија код људи који немају никакве аутоимуних болести.

секундарни( САПС) - развија код особа које пате од болести реуматоидног или аутоимуног природу, са туморима који се признају малигне болести инфективне природе( мицопласмосис или херпесвирус инфекција), примена одређених лекова( психотропним супстанцама, контрацептива или хормоналним, процаинамид).Катастрофалне

- је мулти типа, када је присутан пожељно тромбоза тијела на нивоу микроваскулатури са великим бројем антитела на фосфолипида, мултиорганске неуспех организам, дистрибуирани интраваскуларну активацију присуства тромбозе у посудама које имају мали пречник.За ову врсту синдрома дијагностиковања критеријуме деце је присуство тромботичке процеса у најмање три система тела, после потврде хистолошких студија микроваскуларног оклузије и присуство антитела на фосфолипиди детерминанти.

Неонатал.Ово је ретка аномалија јавља у новорођенчади трансплацентал трансфера из мајке тако што висок ниво антифосфолипидним антитела.Ту

серолошки варијанте - је серопозитивност и серонегатвни.

Деца антифосфолипидни синдром се најчешће јавља прве две врсте.