Цистична фиброза: симптоми, дијагноза, лечење Цистична фиброза - ан наследну болест која утиче на органе који производе слуз као што су јетра, бронхопулмонална систем, панкреаса, пљувачне, знојних жлезда, гонадама, рак црева.Терапеутска нега за пацијенте састоји се од правилно изабране терапије лековима, редовним прегледима и пацијентовом лечењу током погоршања.


разлози

цистична фиброза болест главни узрок болести - генетску мутацију цистична фиброза регулатора трансмембрански.Помоћу овог протеина регулише се кретање електролита кроз ћелијску мембрану.Ова мутација изазива поремећај у функцији и структури синтетизованог протеина.Све ово доводи до прекомерног вискозитета и густине секреције, који сецкњују ову жлезду.

симптоми цистичне фиброзе Цистична фиброза

манифестује у таквим облицима:

  • бронхо-плућна форма;
  • цревни облик.

Бронцхо-пулмонални облик .Знаци пораза респираторних органа појављују се у првим годинама живота детета.Вискозни спутум у великим количинама почиње да се акумулира у бронхима, смањујући његову сепарацију.Појављује болан, непријатан, кашаљ.Спутум се тешко одваја.Ако се болест погорша, онда се температура повећава, диспнеја се повећава, кашље.



Интестинална форма .Са овим обликом се манифестује неактивност гастроинтестиналног тракта.Ово је нарочито евидентно када се дете преноси на вештачко храњење.Цепање смањује, апсорпција нутријената у цревима примећено труљења процесе који су праћени акумулацијом гасова.Постоји врло честа столица, грчење абдоминалних болова, узрокованих надимањем.У првим месецима апетит остаје или се чак повећава.Међутим, након кршења пробавних процеса код пацијената, може се брзо развити хипотрофија, полихиповитаминоза.

Код многих деце, болест се манифестује у облику опструкције црева.У овим случајевима, пацијент појави повраћање жучом.Постоји надимање, недостатак столице.Након 12 дана стању детета погоршава: на стомак кожу чини васкуларну образац, кожа постаје сува и бледа, симптоми тровања расте.

Код многих пацијената, на кожи се појављују кристали соли, без обзира на облик болести.


Дијагноза болести се сумња на болест локалном педијатар упућује пацијента у центар за лечење болести.

Да би се дијагностиковала ова болест, мора постојати 4 главна фактора.Први фактор је хронични бронхопулмонални процес.Други фактор је цревни синдром.Трећи фактор је случај болести у породици.Четврти фактор је позитиван резултат анализе крви.Овај тест се заснива на концентрацији калијум хлорида.У болесном детету ова цифра је већа од нормалне.Међутим, мора се запамтити да негативни резултат не искључује болест за 100%.

Са дијагнозом цистичне фиброзе, лекар ће послати породицу генетској анализи.Ово је неопходно за успостављање тачне и тачне дијагнозе, као и за дијагнозу у наредним трудноћама.

своје поступке када

болест дете приметивши такве симптоме дете што пре консултовати са лекаром детета.Ако дијагностикује на време, да почне одговарајући третман, то ће довести до бољег стања детета.Родитељи играју веома важну улогу у лечењу деце од цистичне фиброзе.Од лечење болести траје доживотно, а то захтева препоруке свих планираних доктора.А само родитељи, сваки дан у близини детета, моћи ће да виде промене стања здравља детета.Све ће то помоћи да добијете помоћ од доктора на вријеме.Ако дете појави летаргија, смањен апетит, повећање кашаљ, грозницу, дисколорације, количина спутума, јасни кршења столице, бол у абдомену, све ово је први знаци егзацербације.Обично, током погоршања, неопходна је хоспитализација у болници.

Медицинска нега за болест

У зависности од тежине болести, лечење се одвија код куће, у болницама, у болницама.Терапија болести је сложена природа.Његов циљ је разблаживање и уклањање спутума из бронхија.Терапију треба урадити сваког дана и за живот.

Превенција

Ако сте имали случајеве цистичне фиброзе, онда вам је потребан савјет од медицинске генетике приликом планирања трудноће.У савременој медицини постоји могућност пренаталне дијагнозе болести код фетуса.Контактирање антенаталне клинике у свакој новој трудноћи у раним фазама трудноће може заштитити и заштитити вашу бебу од болести.