Полицистичка болест бубрега код деце

Полицистичка болест бубрега је наследна болест која погађа децу у детињству, у адолесценцији и адолесценцији.Ова болест, при чему је ренална Паренхим формиран у више циста која прогрессисвно растућим у величини, и изазивају постепену истискивањем нефрона атрофије.Често та болест бубрега код деце у комбинацији са полицистичних панкреаса, јетре, слезине, плућа и јајника.

Који су облици полицистичног обољења бубрега код деце?

Постоји болест од поликостатике бубрега код деце и одраслих.Код деце, облик дете полицистичних болести бубрега је више од 30% случајева болести и карактерише брзом развоју фине-цистичне промене у бубрегу током феталног развоја.Полицистички облик одраслих код деце карактерише споро повећање величине бубрега и знаци бубрежне инсуфицијенције.Налази полиенифрита фактор у изгледу је присуство полицистичних бубрега( паренхима) и великог броја незрелих диспластичним нефрона склерозирају судова.

У полицистичким бубрезима код дојенчади макроскопски су бубрези прилично велики у величини са многим цистама.Око 90% паренхима покрива цисту, углавном сакупљање епрувета бубрега( обе).Често се повраћају код новорођенчади, брзо повећање телесне тежине, палпирани увећани бубрези.Смањује концентрацију способности бубрега, повећавајући количину урее и остатка азота у крви.У неким случајевима постоји повећање крвног притиска.Послепенно имају децу јетре неуспех наростает, а потом око 80% њих умре у првом месецу живота, а остатак - до годину дана живота.Ова болест

бубрега код деце, а старији полицистичних сличан деце по природи морфолошких промена, али се задржава у бубрезима 40 до 75% Паренхим нетакнуте.Ово објашњава мање озбиљну манифестацију болести, као и његово трајање( до неколико година).Али касније, због интерстицијалне склерозе, величина бубрега се смањује.Пропадање бубрега напредује, поремећаји функције јетре повећавају истовремено.

Код поликостичких пацијената, цисте заузимају око 10% укупне запремине паренхима бубрега.У клиничкој слици, поремећаји порталне хипертензије и поремећаја функције јетре су на челу болести.Ово је последица периферне фиброзе.Напредак промена бубрежног паренхима се у будућности примећује због цистичне дилатације нефрона( функционисање).Даље се развија компресија, као и склероза бубрежног ткива.Гломерули могу бити хипертрофирани, али како се процес развија, појављује се њихова хиалиноза.Касније се развија хронична отказа јетре.

Како је дијагностикован поликистоза код деце?

Дијагноза полицистичке болести бубрега код деце темељи се на клиничкој слици болести.Дијагноза се може потврдити тек после серије инструменталних прегледа.Ово је рачунарска томографија, сцинтиграфија, ултразвучни преглед.Такође су потребне анализе урина и крви.Да би се разјаснила полицистоза бубрега, често се користи пункцијска биопсија јетре.

Лечење полицистичких бубрега

Нема специфичног лечења за поликостичну болест бубрега код деце.Са развојем ове болести код деце раног и адолесценције произведени су терапијски мјере које имају за циљ зауставити напредак бубрежне и хепатичне инсуфицијенције.Главни фокус у овом погледу је на лечењу инфекција уринарног тракта и лечењу хипертензије.Са развојем бубрежне инсуфицијенције, не постоје специфичне особине третмана за дјецу.Лечите отказивање бубрега са уобичајеним методама за овај случај.Последњих година, уз развој порталске хипертензије, деца користе спленоренално или портоваскуларно шантовање.Деца са хроничном терминалном бубрежном инсуфицијенцијом, као и са тешком бубрежном инсуфицијенцијом, препоручују се комбиновање трансплантације бубрега и трансплантације јетре.