Пхеоцхромоцитома: Симптоми, Дијагноза и лечење

Феохромоцитом( цхромаффинома) - је тумор који настаје у патолошким Пумпање хромафинском ћелија и одликује хормонском активношћу.Најчешће се јавља у адреналне мождине, и може бити или бенигна или малигна.

Пхаеоцхромоцитомас често развија код младих и средовечних одраслих( 20-40 година), а преваленција међу мушкарцима и женама је на приближно истом .Код деце, учесталост је већа код дечака.Тумор производи превелику количину пептида и биогених амина( допамина, епинефрин и норепинефрина), резултујући катехоламина постају кризе.

Садржај: Етиологија патогенези Симптоми адреналне феохромоцитом феохромоцитом Дијагноза Лечење и Прогноза

Улог сорте малигног тумора( феохромобластом) чине мање од 10% дијагностикованих феохромоцитома. за ових тумора је сасвим уобичајена локација ван надбубрежне жлезде.Секундарни лезије( метастаза) су формиране у регионалне лимфне чворове, јетре, удаљене органе( плућа) и ткива( кости и мишићна).

Етиологија

Као по правилу, прави разлог за формирање хромафинском остаје нејасно.

Сваки десети пацијент открио генетске предиспозиције .У анамнези се испоставља да су ови тумори су претходно дијагностикован са родитељима.Генетицс Верује да је патологија наслеђује аутозомно доминантна начин.

феохромоцитом Често је манифестација генетске болести - мултипла ендокрина неоплазија синдрома .Када се утиче на друге органе ендокриног система - штитне жлезде и Паратхироид.

Патогенеза

Феохромоцитом може доћи не само из адреналне мождине, али и због аортне тела( у таквим случајевима говоримо о параганглиома).Неоплазме овог типа су идентификовани као карлице, торакални и трбушној шупљини.У ретким случајевима цхромаффинома наћи у пределу главе и врата.Описује локацију случајева тумора у перикарда и срчаног мишића.

активне материје које се могу синтетисати цхромаффинома:

• допамине;
• адреналин;
• норепинефрин;
• калцитонин;
• Соматостатин;
• адренокортикотропни хормон;
• серотонин;
• вазоактивног интестиналног полипептида.

Пхеоцхромоцитома могу произвести неуропептида И, коју карактерише наглашеним вазоконстриктивних својствима.

ниво хормонски активности независно од величине тумора( то су променљиве и могу бити до 5 цм).Просечна тежина феохромоцитома - 70 г за ове заштићеној тумора одликују богата васкуларизације.

симптоми надбубрежне Феохромоцитом

Симптоми дефинисан вишком супстанце.Хиперсекреција катехоламина феохромоцитом доводи до развоја хипертензије.Тумори у око сваком стотом болесника са стално повећава дијастолни( "нижег") притиска.

хипертензија протока могу бити стабилни или пароксизмална.Периодичне кризе су праћени поремећаја кардиоваскуларних и нервног система, као варење и метаболизам поремећаја.

Током кризе крвног притиска расте нагло, и у интервалима између пароксизама је константно висок или се враћа у нормалне вредности.

Симптоми кризе у феохромоцитом:

• повећање крвног притиска до 200 мм.Хг.Арт.или више;
• немотивисано анксиозност и страх;
• интензивна главобоља;
• тремор,
• дрхтавица;
• коже бланширање;
• хиперхидроза( прекомерно знојење);
• фалсе ангина( бол у срцу);
• лупање срца;
• ​​аритмија;
• грчеви;
• диспепсија.

Приликом напада на периферној крви је повишен ниво шећера и леукоцитосис.

Пароксизам трајања од неколико минута до сат времена или више.Њихова учесталост варира од појединачних епизода током неколико месеци до 10-15 дневно.За кризе својствен до наглог спонтаног рељефа, који је у пратњи великог пада крвног притиска.Пацијент истакао тешке зној и урин повећану раздвајање( до 5 Л) са малом специфичном густином.Он се жали на опште слабости и осећајем "слабости" у целом телу.

Фактори који могу да изазову кризу:

• целог тела хипертермију или хипотермија;
• значајне физичко напор;
• психо-емоционални стрес;
• одређене фармаколошке третмане;
• алцохол;
• наглих покрета;
• медицинске манипулације( дубоко Палпација абдомена).

најтеже резултат напада је катехоламина шок.Одликује се неконтролисане хемодинамике - епизода хипотензије и хипертензије насумично и не може заменити медицинском корекције. У тешкој хипертензивну кризу изазвао цхромаффинома не искључује компликације попут едема плућа, мождани удар, срчани удар, дисекцију аорте анеуризме, развој функционалне бубрежне инсуфицијенције.Често означен мрежњаче крварења. пароксизама велику опасност представљале за жене током трудноће.

са стабилним пацијентима са стабилном повишеним крвним притиском, против којих временом развија обољење срчаног мишића и бубрег, као промене у очног дна .За пацијенте са феохромоцитома типичном лабилност менталитета( расположења и високог психо-емоционалне узбуђеност) периодичне цепхалгиа и повећаног физичког и менталног умора.

Међу метаболичких поремећаја посебно укључују повећање нивоа глукозе у крви( хипергликемија), што често постаје узрок дијабетеса.

Важно: ат феохромобластоми( малигни цхромаффинома) пацијент је кахексија( брзи губитак тежине), бол и абдоминална ареа.

дијагноза феохромоцитома

Током генерално извиђање пацијената идентификованих убрзан рад срца, пале кожу лица, врата и деколтеа, високог крвног притиска. познат као Ортостатска хипотензије( када особа устане, притисак се нагло смањује).

Важно: Палпација испита( Палпација) тумори могу изазвати Катехоламински Парокисм.

Један од најважнијих дијагностичких критеријума је да се повећа ниво катехоламина у урину и крви предметне .Нивои серуму одређена је као Цхромогранин А( универсал транспорт протеина), адренокортикотропни хормон, калцитонин и микроелемената - калцијум и фосфор.

неспецифични промене у електрокардиограм, по правилу, се утврдити само током кризе.

Када феохромоцитом често патологија - камена у жучи болест, неурофиброматозу поремећаја циркулације крви у екстремитетима( Раинауд-ов синдром), и хиперцортисолисм са развојем синдрома Цусхинг.

Значајан део предмета откривених због хипертензивном мрежњаче васкуларног оштећења( ретинопатија). Сви пацијенти се сумња да имају феохромоцитом, треба да прође додатни преглед од стране специјалиста офталмолог.

У диференцијалној дијагнози хромафинском користи провокативне( изазов) и супресивна тестове са хистамина и тропафеном, али постоји могућност лажно позитивних и лажно негативних узорака.

Од дијагностичких метода хардверске се сматра највише информација и ултразвук студија томографијом( ЦТ или МРИ) на надбубрежне жлезде. Они омогућавају да одредите величину и положај тумора.Поред тога, прибегавање селективном ангиографије и сцинтиграфија надбубрежних жлезда, као и Кс-зрака испитивању груди( за потврду или искључити хиларна локализације цхромаффинома).

Патхологи, која се обавља диференцијалну дијагнозу:

• тиротоксикоза;
• неурозе;
• психоза;
• енцефалитис;
• трауматска повреда мозга;
• удараца;
• трансиент церебрална исхемија;
• пароксизмална тахикардија;
• хипертензија;
• одређене врсте тровања.

Напомена: у трудноћи симптома феохромоцитом је маскиран као крајем токсикозе( гестосис), и најтежих облика протока - еклампсија и прееклампсије.

поуздано утврдити малигнитета тумора на преоперативне фази није увек могуће. самоуверено каже феохромобластоми могуће, ако постоје такви јасни знаци као зараза( клијања) у околним структурама или даљинског средње жаришта.

Лечење и прогноза

у идентификовању феохромоцитома је терапију, чија је сврха - смањење тежине клиничких симптома и олакшање пароксизмалне напада.Конзервативне мере укључују рецепте из групе а-адренергични блокатори( фентоламина, феноксибензамин, Тропафен анд преоперативних - Доказосин) и бета-блокатори( метопролол, пропранолол).Када криза додатно уведена натријум нитропруссиде.Врло ефикасан лек за смањење нивоа катехоламина - је А-метил тирозин, али је у стању да изазове редовно унос менталних поремећаја и пробавном функцијом.

онда врши операцију - укупан адреналецтоми.Током операције, погођена надбубрежне уклонити заједно са тумором.Од вероватни локацији феохромоцитом ван надбубрежне жлезде и присуство више тумора, предност се даје "класичног" Лапаротоми приступ, али вероватно мање трауматично лапароскопска хирургија.

Мултипле ендокрина неоплазија је индикација за ресекцију обе надбубрежне жлезде.

феохромоцитом Када дијагностиковању трудну пацијента, зависно од трајања или проводи вештачке прекида царски рез, а затим - уклањање тумора.

При утврђивању малигне неоплазме се детектује и даљински секундарне фокуси показује хемотерапијом .Такви пацијенти морају да размењују лијечење дрога, цитостатика - дакарбазин, винкристин или циклофосфамид.

У већини случајева, након ресекције бенигних тумора крвног притиска нормализовани и других клиничких знакова - назадовати .Ако хипертензија је задржан - имају разлога да сумња да ванматеричне туморског ткива, непотпуног уклањања или случајног оштећења бубрежних артерија.

јединствен стандард за хируршке процедуре није дизајниран за вишеструким туморима.Понекад се сматра одговарајућим да спроведе ресекције у неколико фаза.

5 година преживљавања после операције за бенигних цхромаффинома - 95%.Након ресекција феохромобластоми прогноза неповољнија.

подаци хормонски активне тумори имају тенденцију да се појављују у око 12% случајева.Сви пацијенти који се подвргавају операцији, она се препоручује једном годишње испитаника у ендокринолога.

Плисов Владимира, медицински колумниста