Омфалоцеле

Пупчана кила - је конгенитална малформација тешки, што се манифестује тиме што стомак шупље органа( јетре и црева) фетуса, продужи извана кроз пупчану прстену који патолошки повећане.Пупчана кила невборн - озбиљна конгенитална аномалија, уз највиши ниво неонатални морталитет.Пупчана кила излечив проблем лежи у сложености одређеног хируршке корекције дефекта у високом учесталошћу комбинованих тешких конгениталних аномалија.Упркос озбиљности болести, постигла значајне резултате обећавају терапију, побољшана прогноза будућег одрживост дете, задовољавајући будућности.Основни аспект неге ове деце је установа у којој испорука треба да се деси, идеално, требало би да буде високо специјализовани центри са најсавременијом опремом за хирургију, неонаталне интензивне неге.

Омфалокела фетуса - шта је то?

Омфалокела се јавља код 2-3 деце на 10 000 живорођених.Дијагноза овог дефекта, у фази савремених могућности пренаталне дијагнозе, није тешка.Али постоје лажни позитивни резултати често повезани са чињеницом да је за Пупчана кила прихватила физиолошки "херниал" изданак цревних петље у фетуса.То се одвија у фази ротације( Пивот) тела, што је нормалан развој дигестивног тракта.У том случају, трбушна дупља је мала и трбушне марамице није у потпуности формирана, тако да је нормално развој црева и ротације петље пролази кроз "слабе" место, а након завршетка свих процеса врати на своје место и поклопац образује перитонеума.Ова фаза развоја се дешава у времену од 9 до 14 недеља гестације.Током овог периода, а постоје мањкавости дијагностички Пупчана кила и гастрошиза( принос црева и желудац кроз отвор дефекта у предњем зиду абдомена).Због тога, дијагноза Пупчана кила је поузданији у истраживању, почев од 15. недеље трудноће.

ултразвук слика приказује Пупчана кила пробавну имагинг пупчане прстену пружа изван абдомена.Сумња Пупчана кила у истраживању у женском центру, специјалиста који је водио ултразвук, заједно са лекаром, водећи трудна, одлучити да ли да преусмере жене да пренаталног Комисији.Структура перинаталног консултација укључују: Гинеколог-акушер, генетичар и неонатолог, кардиолог, дечји хирург и интенсивист.С обзиром на велику вероватноћу комбинованих недостатака виталних система, могућност њих излечива, неонатални одрживост, хируршки опције и обим реанимације, изабрани тактика тренутне трудноће, карактер метода испоруке је одређен инвалидско прогнозе, адекватност развоја детета у будућности.

Омфалоцеле новорођенчета и фетуса ретко се налазе у изолованој форми.Веома често је ова аномалија компонента скупа симптома која је карактеристична за одређену хромозомску болест.Више од 20 синдрома описано је у научној литератури, где је омфалокела обавезна.Најчешћи од њих су: пар тризомије 18( Едвардс синдром) и тризомија 13 пара( патауов синдром), Беквит-Видемановом синдрому, тризомијом 21 пара( Даунов синдром).Конгениталне абнормалности са високом учесталошћу, која се комбинује са Пупчана кила:

- Клоакална екстропхи( абдоминални зид дефект, принос бешике подељени у две дебелом цреву, оутсиде);

- петина Цантрелл( зида грудног коша дефект, дефект перикарда( серозу срца), срчана обољења са излазом на груди зида дефекта, дијафрагме хернија, Пупчана кила);

- синдроме Амнионски нити( предива формирана од зидова мембране које заглавити делове тела и узрокују разне дефекте);

- Аномалије тела стабљике( на малформације на желудац страни зида тела, у пратњи ослобађања абдоминалне дупље према споља, аномалија положаја срца, малформација кичме и екстремитета).

У погледу трудноће, оптерећена присуством феталне Пупчана кила, везивање тренутку јесте консултација генетика, са држећи кариотипизацију( квалитативно и квантитативно одређивање хромозома).Може бити изведена тако инвазивни( продирање унутар тела) као студија:

- амниоцентезе( пробушити зид фетуса бешике за прикупљање амнионске узорака( мембране) вода);

- Хорионбиопсииа( узорци за анализу хорионских ткива( фетална Спољни плашт) кроз цервикалног канала);

- Кордоцентеза( Фетална бешика кроз пробијање зида направљен ограде фетална врпце).

На основу налаза и одлукама консултација, стручњаци ријешила питање пожељности и изводљивости наставак трудноће.Ако Комисија за закључивање пренаталног трудноће наставља, начин испоруке изабран појединачно у сваком случају, ако је величине малог Пупчана кила, затим се остави природни порођај.Али, у већини случајева, врши екстракција плода царским резом.

Пупчана кила: Изазива

тачан разлог као фактор изазива неонатални и фетални Пупчана кила, тренутно није пронађен.Највероватнији изазвати оштећење у време ротације црева турну - везивање и физиолошком стању у развоју дигестивног тракта.Када кршење обртни момент се одржава "физиолошки" пупчану хернију, која се комбинује са дефектом перитонеума, формира Пупчана кила.је теоријски се да овај патологија може јавити у фази формирања обележивача и ембрионалног ткива, од чега у наредном периоду биће формирана тела и компоненте трбушног зида.

Пупчана кила односи на ембриофетопатииам, која се развија у ембрионалног периоду( прва три месеца трудноће).Стога, најважнији и пресудно сегмент времена у развоју фетуса је први триместар, такозвани "критичан" Период.

фактори који изазивају развој разних аномалија, малформације и феталних малформација:

- екстрагениталне( неповезани болести гениталних органа) трудноће патологије: Болести респираторног и кардиоваскуларног система, ендоцринопатхиес, генетски и хромозомске абнормалности, поремећаји крви, онцопатхологи мање раста150 цм;

- наркоманија, зависност од алкохола, дувана као будуће мајке и оца;

- оптерећен акушерске Историја: млади узраста( испод 18 година), старости примигравида( 35 година), понављање побачај и рођење малог за гестацијских узраста, неплодност из било ког разлога, смрт деце током пренаталном, порођаја и ране неонаталне( првих 7 дана)period, рођење деце са сметњама у развоју;

- пријем тератоген( узрокује феталне малформације) припреме: литхиум салт, варфарин, цолцхицине, аминоптерина, кинин, талидомид, итд;.

- тренутни обстетријске компликације трудноће( рано тешка токсемија и претња прекида, интраутерини инфекције, трудноћом индуковане и имунолошке сукоба итд,.

- ефекат на трудним штетним факторима животне средине( домаћих, индустријски хемијски отрови, радијације, изложеност патолошке температуре, буке и вибрација.)

Пупчана кила: симптоми и знаци Пупчана кила

клиничке манифестације новорођенчета је излазна абдоминалних садржаја кроз патолошки ектендедНое умбилицал ринг. Величина Пупчана кила одређује која тела евентрируиут( изван) из херниал прстена. На малом дефект( 5 цм) и секундарне( 10 цм) у пупчане прстену налази цревну петљи, са великим дефектом( 10 центиметра иа) -. бовел петље и део јетре ако величина pupčana кила велика и има дијафрагме недостатак, кила сац може добити срчани

херниал pupčana кила јастуком представљене мембране пупчаника, ивице су пупчане бродови( двије артерије и Виенна) и конвергира на врху киле.тх избочине формирају нормалан структуру пупчаника.Облик Херниатион Пупчана кила може бити сферични, полулоптаста, гљива.Ако руптуре дође

херниал кесу затим евентрированние тела појављују као Гастрошиза: едематозног цревног зида, покривена слојем фибрина.

Пупчана кила и гастрошиза су слични по изгледу и оба ти пороци су мане предњег трбушног зида, али постоје разлике међу њима, које доводе до различитих тактика при одабиру терапије.Када Пупчана кила, као и свака кила херниал прстена и имају торбу, а ту је гастрошиза ове компоненте.Гастрошиза никада евентрирует јетру.Када је Пупчана кила је скоро увек присутни тешке малформације друге органе и системе, а гастрошиза обично изолована дефект.

Важно је да са малим дефектом у прстену могу мали део пупчане рака на врпце, тако да се може узети као згуснутог кабла.Као резултат такве грешке у обради кабла остатка на захтев спајалица или лигатура може дисекције цревни зид, који ће узроковати крварења, некрозе( некрозе ткива) и перитонитис( запаљење перитонеума).У случају спора( густе пупчаника, умбиликалне широк прстен, једњака) пупчане везан 10-15 сантиметра полазе одоздо, пажљиво рендгенографија изводи у пројекцији на једној страни.Ако постоје видљива на радиографу Пупчана кила цревним петљама изван трбушне дупље.

Опхалоцела је често укључена у тако озбиљну аномалију као Бецквитх-Виедеманн синдром.За овог синдрома осим Пупчана кила карактерише: мацроглоссиа( пораст језика који могу представљати препреку за дисање) и повећања у унутрашњим органима( панкреаса, јетре, слезине).Клинички, овај синдром се манифестује хиперинсулинизму( повишен ниво инсулина - хормона који смањује ниво шећера у крви) и хипогликемију( низак шећер у крви).Хипогликемија је опасан за новорођенче, то је због негативног утицаја недостатка глукозе у можданим ћелијама, узрокујући тешке енцефалопатије.Због тога, у присуству Бецквитх-Виедеманн синдрома, мониторинг глукозе у крви се нарочито пажљиво прати.С обзиром на комбинација Пупчана кила

деце са тешким инвалидитетом, обавезно је извођење додатних инструменталних техника.Изводи се рендгенски снимци, неуросонографија, ехокардиографија, ултразвук.

Пупчана кила: операција и третман неонаталне Пупчана кила

захтева хитну примарну здравствену заштиту у соби испоруке.Када се дете роди са дефектом је неопходно посматрати термалну режим, бејби обрисати суву пелену, према исказу очистити ждрела, распакује желуца сонду, врши ако је потребно, основно хитно реанимацију, интубација се врши на сведочење преноса помоћног вештачку вентилацију.Положај детета треба да буде на његовој страни или стомаку.Херниални штитник се налази у стерилној пластичној врећици.Превоз до јединице интензивне неге врши се у припремном транспортном возилу.Упркос чињеници да деца са Пупчана кила, у највећем делу, пуном гледано, они се стављају у инкубатору, што ствара најудобније услове, одабрао оптималне параметре влажности и температуре.Ако

Пупчана кила величине су веома велика или постоји више соцхетанние озбиљне малформације, онда је конзервативна терапија.Састоји се из дневне обраде пупчане шкољке са сунчаним супстанцама.За то Пупчана кила фиксирани у вертикално суспендованог државе и наноси на кабл калијум перманганат или 5% повидон јодом.Током времена, како сушење гранате формирана густог ткиво и на крају формирали трбушни хернију( принос под кожу стомака шупљине, абнормалном отвор у предњем зиду абдомена).

За мале и средње величине омфалокела се врши радикална једнозаходна хируршка процедура.У овом случају, важно је да волумен кила треба да одговара капацитету абдоминалне шупљине.Рад се нежно позиционирати тела без стварања високо интра абдоминални притисак, посматрајући његов карактер одговарајуће агенције за пласман, што је прекинут када непотпун окретање у повоју фази развоја.После овога, сви слојеви предњег абдоминалног зида су слојеви-слојеви.Операција се прекида формирањем "козметичког" пупка.Ако Пупчана кила смалл сизе комбинацији са упорном жуманца канала, операција је допуњен својом ресекцијом( исецања).

За велике величине опхалоцеле користи се хируршка сцена.је отворена Прва фаза херниал кесе и фасциал слоја трбушног зида ушива стерилном силиконском обложеном силиконском пакета, при чему у највећој могућој мери, смањити евентрированние органе.Онда је торба везана и фиксирана у вертикалном положају.Током просека од две недеље, органи се постепено саморешују и пакет је методично везан на дну.Друга фаза уклања силиконску врећу и мале облике вентралне киле са кожног затварача абдомена.Последња фаза хируршког лечења је корекција вентралним кила у доби од 6 година, уз пажљиво шивењем слојева трбушног зида и обавезно формирање "козметичке" пупка.После операције

важно је продужен парентералну( мимо дигестивни тракт) моћ, која се обавља помоћу дубоких венских линија.За ту сврху, посебни препарати за интравенозно давање која садржи оптималну композицију протеина и угљених хидрата, масти, разним витаминских додатака, микроелемената, електролита.Спроведена је дуготрајна инфузиона терапија са увођењем лекова за одржавање, антибактеријске терапије, профилаксе крварења итд.Имплементиран

за дисање( респираторни) терапија уз помоћ вентилације да би се олакшало стање бебе и спречава ваздух перераздутииа желуцу и цревима.Корекција недостатака

комбинована срце, крвне судове, мозак, кости и уринарног система носили здравствених стручњака узак профил( кардиологији, ортопедији, неурохирургије, ангиологију, урологије, итд).

Пупчана кила: импликације

последице такве мане као Пупчана кила може бити следећи:

- руптура умбиликалних мембране.Ако се догоди у матерници постоји асептичном( нон-инфективног агенса), упала органа, тако да су покривени фибрина омотачем.Ако руптура дође након порођаја, запаљење ће бити узроковано притиском секундарне микрофлоре;

- Сепсис.Озбиљна компликација која настаје као резултат патогена да уђу у крв из примарне коморе, праћено укупним ширења инфекције;

- Крварење.Појављује се када је пупчана врпица пукнута, трауматизована од црева, јетре, мезентеријског суда;

- Нецротизовање цревног зида.Поремећај снабдијевања крвљу, сушење, запаљење промовира некрозу цревних ткива;

- Опструкција цревних адхезива.Главни узрок формирања црева опструкције је формирање везивног прираслица ткива између цревних петљама унутар лумена абдомена и других органа.

- Инвалидација због потребе за суперпозицијом ентеро-или колостомије, што значајно смањује квалитет живота.

Летални исход, инвалидност услед изоловане омфалоцеле практично није пронађена.Узрок неповољног исхода су комбиноване тешке малформације и аномалије органа.

Пупчана кила - урођени недостатак тешке, дијагнозу је могуће у пренаталном фази, која омогућава да се утврде план спровођења постојећег трудноћу, и тактике о будућности новорођенчета.Главни проблем оперативне корекције ове аномалије лежи у чињеници да изолована омфалоцела је изузетно ретка.Оштећење сета и квалитета хромозома, озбиљних порока виталних унутрашњих органа су главни сапутници омфалокела.То је издржљивост комбиниране патологије и основно је предвиђање живота, инвалидитета, даљи развој.

ниво перинаталне неге на адекватан начин помогне такве деце, ау неким случајевима даје одговарајућу функционалност тела, доприноси могућност пуна квалитета живота.