pellagra

Pellagra - er en systemisk patologi af det menneskelige legeme, som manifesterer sig i forekomsten af ​​symptomer på nederlag fordøjelsessystemet og nervesystem, samt åbenlyse ændringer i huden som forårsages alvorlig mangel på vitaminer i alle undergrupper og nikotinsyre.

Der er en række af patologiske tilstande, som er de rammebetingelser for udvikling af tegn på pellagra, men udviklingen af ​​denne sygdom er ofte dannes, når ernæringsmæssig mangel på vitaminer undergrupper B, nicotinsyre, såvel som organiske patologier alvorlige abdominale organer.

øjeblikket forekomsten af ​​den klassiske version af pellagra faldet betydeligt, og pellagra hos børn er formentlig en historisk kendsgerning.

Pellagra

forårsager i udvikling af symptomer på pellagra som de vigtigste manifestationer af utilstrækkelig indhold af nikotinsyre og vitamin B store grupper, den vigtigste patogene læsion af fordøjelseskanalen, skyldes, at de fleste af de sygdomme ledsaget af gastrointestinal profil vitaminmangel. I de fleste tilfælde er patologien af ​​et tynde kort årsager intestinal manifestation i patientens tegn pellagra, da der i den fordøjelseskanalen absorberede vitaminer samt nikotinsyre, og de fleste andre grupper vitaminer og vitamin-lignende stoffer. Underliggende sygdomme, provokerer udviklingen af ​​pellagra er: resektion af tyndtarmen, kronisk enteritis og dannelsen af ​​intestinal fistula gastrointestinal.

Desuden er en alvorlig form for pellagra ledsages under akutte infektioner lokaliseret i tarmene, den mest almindelige form for som er tuberkulose af tarmen og dysenteri. Ved langvarig alkoholmisbrug skaber også betingelser for undertrykkelse af sugekapacitet tyndtarmen, hvilket uundgåeligt fører til udvikling af vitamin A mangel på visse kategorier af vitaminer.

Som med enhver form for A-vitaminmangel, kan pellagra ikke udvikle på grund af manglen på B-vitaminer, og over deres forbrug, som finder sted selv i den normale graviditet og amning, samt på baggrund af øget fysisk aktivitet kombineret med faste.

Hvis vi betragter de patogenetiske mekanismer i udviklingen af ​​pellagra, den vigtigste rolle i dannelsen af ​​læsioner af indre organer, de strukturer i nervesystemet og huden har en stofskiftesygdom af vitale elementer, især kulhydrater, som opstår på celleniveau. Imidlertid startanordning i patogenesen af ​​typiske kliniske manifestationer af pellagra er utilstrækkelig indhold i den humane aminosyre tryptophan.

Med sygdommens progression hos patienten til irreversible processer i huden og strukturerne i nervesystemet degenerative iført. I en situation, hvor pellagra udvikler sig i en helt rask person på en baggrund af underernæring, bør inddrage den oprindelige udgave af sygdommen. Hvis udviklingen af ​​tegn på pellagra udløst af patologiske ændringer i de indre organer i en kronisk natur, så en diagnose af sekundær muligheder pellagra.

På grund af det faktum, at Pellagra ledsaget af alvorlige metaboliske sygdomme hos en patient, det patologiske manifestationer er bred nok.Ændringer observeret i degenerative væv af forskellig oprindelse( hud, endokrine organer, skeletmuskulatur, nervesystemet strukturer og organer fra fordøjelseskanalen).

Pellagra

symptomer med udviklingen af ​​den udviklede kliniske billede af patienter, der lider pellagra Bemærk udseendet af en bred vifte af symptomer. På grund af den store liste over patientklager, under den indledende kontakt med patienten er vanskeligt at fastslå den korrekte diagnose, dog til en detaljeret sygehistorie tyder tilstedeværelsen af ​​en person af denne patologi. Typisk er den primære behandling af patienten til lægehjælp dannes, hvis det har forskellige slags egenskaber dyspeptiske symptomer( fuldstændig mangel på appetit, og nogle gange endda aversion mod fødeindtagelse, tørhed og svien i den orale region, fordrejning af smagspræferencer), og ved sygdomsprogression patientklagede over en overtrædelse af funktionen af ​​tarmen i form af vekslende perioder med løs afføring og forstoppelse.

Med en stigning i toksisk syndrom patient bemærker progressiv svaghed, manglende evne til at udføre sædvanlige fysisk aktivitet, svimmelhed og mangel på interesse for livet. Ofte indtager patienter med pellagra en passiv position "liggende på ryggen."I diagnosen pellagra

betydning, det tager primære objektiv undersøgelse af patienten, som er ledsaget af opdagelsen af ​​en hel række patognomoniske symptomer, der tillader diagnosen højre. Ved visuel inspektion af mundhule en patient en markant hyperæmi af ikke kun sprog, men også slimhinderne af kinderne, gummier, med tilstedeværelsen af ​​små sår, som i nogle tilfælde kan have symptomer på hæmoragisk imprægnering. Sådanne ændringer i slimhinderne observeres i projektionen af ​​spiserøret og maven, men til at visualisere patient behov for at udføre ezofagogasteroskopiyu.

På lang pellagra bemærkede udseendet af mange små blødninger erosioner i tykke og tynde snit af tarmen, som kan ledsages af forekomsten af ​​blod i afføringen, påvist i analysen af ​​afføring på "okkult blod".

anæmisk syndrom i pellagra regel ganske udtalt og er ledsaget af alle kliniske manifestationer, der kendetegner en bestemt patologisk tilstand.

primære endpoint ødelæggelse af strukturer i nervesystemet i pellagra er et udseende tegn på polyneuritis af forskellige lokalisering, som primært er ledsaget af alle former for følsomhed uden væsentlig smerte komponent. Med forløbet af de degenerative processer i pellagra påvirke hjernens struktur og derfor udviklede patienten cerebrale og fokale neurologiske symptomer( hovedpine, dårlig koordination, opkastning, sløret syn, hukommelse, hørelse og så videre.).

Med nederlag de endokrine strukturer i patienten udvikler polyglandulær fiasko i form af udseende tilbøjelighed til hypotension, svaghed, progressiv muskelsvækkelse, polyuri, og osteoporotiske knoglelæsioner udbredt natur. Overtrædelse

protein og vitamin udveksling afspejles hovedsageligt på laboratorieværdier ledsaget af udvikling af alvorlig og hypoproteinæmi grund formindske albumin fraktion.

Bemærk at pellagra kan strømme i både akutte og langvarig klinisk udførelsesform, som hver især har sine egne karakteristika. For udviklingen af ​​den akutte form for pellagra trigger skal udtrykkes ernæringsmæssige mangel exogent natur. Sygdomsbegyndelse i denne situation er den kraftige acceleration og løs afføring, haster frekvens til det at afføring kan være op til 20 gange om dagen. Efter et par dage patienten udvikler alvorlige neuropsykiatriske lidelser( delirium), betydeligt skærpende omstændigheder patientens tilstand. Med den fortsatte vitaminmangel viser patienten typiske hudtegn på pellagra.

langvarige forløb pellagra er svært for tidlig diagnose, da en lang tid, denne gruppe patienter set af en neurolog om den træge polyneuritis. Derefter tilføjes symptomer på en psyko-neurologisk natur, som også ikke adskiller sig i specificitet. Og først efter udseendet af hud symptomer udvikler en klassisk version af strømmen af ​​pellagra.

primære læsion af huden med pellagra er deres forøgede tørhed og misfarvning i retning gråtoner. I flere symptomer lokaliseret over sidefladerne af maven og ryggen, og på extensor overflader af lemmer. På baggrund af disse ændringer nok kontrast, se rødme i huden af ​​den øvre halvdel af kroppen og distale ekstremiteter som følge af udsættelse for ultraviolet stråling. Erythema karakteristisk træk i dette tilfælde er dens klare konturer, som er grænsen mellem berørte hud regioner og uændret. Hvis patienten har en akut klinisk pellagra udførelsesform er de ovennævnte ændringer suppleret hudinflammation exudative fænomener manifesteret som forekomst af bobler med hæmorrhagisk indhold. Den helingsprocessen af ​​kutane inflammatoriske elementer adskiller lang periode og er ledsaget af massive udvikling af ar deformationer.

Ændringer i huden på ansigtet med pellagra ledsages af karakteristiske ændringer i form af en patognomonisk uddannelse "pellagroznyh briller"( brun hyperpigmentering alder med skrælning) og "Casal s krave"( strimmellignende erytem på halsen og brystet).

Når

pellagra kan modtage og sekundære elementer i form af dermal follikulære papler, lokaliseret i projektionen af ​​tibia og femur og med klare blødende glat rand. Komplikationer

pellagra er i transit i den akutte form af sygdommen, ofte ender i døden. I denne situation, diagnosticering af sygdommen er yderst vanskeligt, fordi patienten har en lyn vækst af fænomener neurologiske, nogle gange ikke anderledes end andre intrakranielle abnormiteter( stigning på senereflekser, krampagtig parathed, svær grad af forstyrrelse af bevidsthed, stivhed af lemmer, visuelle hallucinationer, opkastning og stivkrampe tygge muskler).I dette tilfælde, præcis diagnose er kun mulig i studiet af sektioneret materiale.

pellagra behandling

Patienter diagnosticeret med Pellagra nødvendigvis behandles på et hospital under betingelserne for fuld fysisk og psyko-emotionelle hvile. Den eneste rimelige patogenetisk retning substitutionsbehandling terapi er behandling med nicotinamid præparat i oral eller parenteral formular. Mætning af daglige dosis bør være 0,3 g på mindst seks uger, efterfulgt af et skift til en vedligeholdelse dosis på 50 mg hovedsageligt på grund af oral indgivelse.

parenteral( intramuskulær) indgivelse nicotinamid begrænset masse af bivirkninger i form af smertefulde fornemmelser af varme, rødme udtrykt overkrop og kløe i huden, selv om denne form for forvaltning er langt mere effektiv. Givet

patogenetiske mekanismer pellagra substitutionsterapi bør suppleres med vitaminer i præparater i parenteral form,( Thiamin i en daglig dosis på 20 mg Riboflavin 10 mg pyridoxin 50 mg).Indikation for B12-vitamin er en makrocytose tegn, glossitis og hyperchromia. Tilstedeværelsen af ​​anæmi bør udtrykkes beskåret fraktionerede blodtransfusioner, 100 ml 1 gang i fem dage.

Under eliminering af akutte manifestationer af pellagra og baggrund substitutionsterapi bør anvendes til at føre en samtale med patienten om korrekt spiseforstyrrelser. Det vigtigste kriterium for en korrekt kost i denne situation er at mætte daglig menu fødevarer med en høj koncentration af B-vitaminer, ascorbinsyre og nikotinsyre, og protein fødevarer.