Collagenosis
- proceso inmunopatológico se acompaña por el desarrollo de trastornos degenerativos, que afecta principalmente el tejido conectivo caracterizado por progresiva y en un amplio espectro de manifestaciones clínicas.
Diagnóstico colagenosis que fluye en cualquier variante clínica es por lo general requiere el pensamiento clínico por el equipo especialista tratante y un nivel suficiente de la instalación. Los procedimientos de diagnóstico complejos basados en el uso de diversos tipos de técnicas de laboratorio, sin embargo, el cien por ciento de certeza en esta situación tiene una biopsia en sacabocados con histológico posterior y punteada análisis citológico.
En el tratamiento de la colagenosis, el principio de enfoque individual, la continuidad y la conveniencia de la designación de uno u otro componente del medicamento. Todas las variantes clínicas de la colagenosis están unidas por mecanismos patomorfológicos unificados y etiopatogenéticos de su desarrollo.la estructura del tejido conectivo
en mayor o menor proporción de cantidad son parte de todos los órganos y estructuras del cuerpo humano, lo que explica el segundo nombre de esta enfermedad - "una enfermedad sistémica del tejido conectivo" o "difuso enfermedad del tejido conectivo."El colágeno
provoca grupo
más kollagenozov son los llamados variaciones genéticamente deterministas que son causadas por trastornos congénitos en la estructura de colágeno y trastornos metabólicos sistémicos concomitantes. Como prueba de la función prioritaria de factores hereditarios en el desarrollo de enfermedades del tejido conectivo se destacó por el sistema de registro de la enfermedad difusa de los representantes con el parentesco de primer grado.
Al establecer la conclusión de "tejido conectivo adquirida" es casi imposible determinar el factor causante de su origen, y por lo tanto, la mayoría de los especialistas en el campo rechazar la teoría del origen de esta enfermedad adquirida. Sin embargo, hay muchos factores, que son los instigadores debut de manifestaciones clínicas de la enfermedad del tejido conectivo congénita, que incluyen: efectos adversos de los factores ambientales, la infección del cuerpo y el desequilibrio hormonal es el estado de la persona.
actualmente en una gran cantidad de ensayos aleatorios que confirman la correlación de colagenosis de agentes infecciosos y virales.
factor de provocar en el desarrollo de debut enfermedad del tejido conectivo es una violación de la regulación hormonal, que se produce durante el embarazo, la pubertad y la menopausia en las mujeres. Mecanismo de disparo, provoca el desarrollo de la manifestación de la enfermedad del tejido conectivo es excesivo estrés psico-emocional, y el colágeno en los niños pueden desarrollar incluso después de la vacunación.
En todas las realizaciones mecanismo patogenético colagenosis y clínica de cambios patológicos en la estructura del tejido conectivo se produce en el mismo principio y el cambio progresivo es cambios inmunoproliferativas. Bajo la influencia de provocar factores, o desencadena una sensibilización organismo bacteriano-infeccioso se inicia la formación de complejos inmunes patógenos depositados en las membranas de las paredes vasculares y de las membranas serosas, en el que la inflamación alérgica no específica desarrolla. Estos procesos implican el desarrollo y autoallergens autosensibilización a los propios tejidos del cuerpo se acompaña de incumplimiento inmunogénesis tipo celular y humoral y hiperproducción de anticuerpos frente a las estructuras celulares de fibras de colágeno endoteliales y musculares vasculares.mecanismos inmunes
resultado de distorsiones, así como cambios inflamatorios está disponible desorganización del tejido conectivo patológico que fluye gradualmente cambiar como procesos patológicos( hinchazón mucoide, la proliferación celular fibrinoide tipo necrosis y la esclerosis).Diversas realizaciones
estructuras de conexión lesión acompañado colagenosis patológicos que varían de localización en un grado mayor o menor. Por ejemplo, para periarteritis nodosa es más típico de los vasos sanguíneos de daños del tejido conectivo, como se observa en la esclerodermia pérdida preferente de localización de tejido conectivo en órganos internos y el tejido adiposo. El espectro más amplio de lesiones es el lupus eritematoso sistémico, que es la colagenosis indiferenciada.
Clasificación de la colagenosis
clasificación etiopatogénico se basa en el principio de origen de tejido conectivo de las enfermedades degenerativas del tejido conectivo.aislado consiguiente formas innatas y adquiridas de la enfermedad.enfermedades degenerativas congénitas del tejido conectivo son raros y su diagnóstico es extremadamente difícil( mucopolisacaridosis, pseudoxantoma elástico, síndrome de Marfan, y otros).colágeno
Adquirida presenta una amplia gama de variantes patológicas del flujo, y por lo tanto la clasificación internacional los divide en "gran colágeno" en la forma de la dermatomiositis, lupus eritematoso sistémico, periarteritis nodosa, y la esclerodermia, aparte de enfoque severa y nedeferrentsiruemym a trastornos del tejido conectivo. Otras formas de colagenosis son "pequeño", que se caracterizan por la latente y ausencia de complicaciones graves.
más grave en relación con la salud del paciente colagenosis opción pronóstico es una enfermedad mixta del tejido conectivo, que combina la patogénesis y las características clínicas de las diversas formas de trastornos del tejido conectivo difusas.síntomas colágeno
Cada uno de realización patomorfológico colagenosis difiere síntomas clínicos de especificidad, sin embargo, existen características comunes que son típicos para todas las formas de esta patología( intermmitiruyuschee para la presencia obligatoria de las exacerbaciones y períodos de remisión completa, mientras que la progresión de los cambios patológicos).período de exacerbación
, acompañado generalmente por síndrome febril activo, que se caracteriza por un aumento significativo en la temperatura corporal por encima de 38 ° C con episodios de fiebre y sudoración profusa. La principal fiebre "compañera" a colagenosis es el síndrome de astenia, manifestación de que es nemotiviruemaya debilidad progresiva, incapacidad para realizar la actividad física habitual y la depresión del estado de ánimo.manifestaciones específicas colagenosis
, permitiendo que el experto en la materia para sospechar la presencia de esta enfermedad en el paciente es lesiones síntoma-músculo-articular de diversos mialgia progresiva localización, dolor dolor en las articulaciones con violación concomitante de su función de motor. En algunas situaciones, el síndrome de musculo-articular combina con lesiones de la piel con la formación de lesiones no específicas en forma de nódulos subcutáneos, eritema y petequias.
Debido al hecho de que el tejido conectivo está presente en el desarrollo de todos los órganos internos, Colágeno progresa inevitablemente la pérdida de estas estructuras para el desarrollo de cambios degenerativos irreversibles( cardio, distrofia del miocardio, fibrosis pulmonar, amiloidosis renal con insuficiencia renal crónica).manifestaciones no específica de enfermedad del tejido conectivo es una lesión del tracto gastrointestinal, simula para otras enfermedades en la forma de la dispepsia funcional, hemorragia gastrointestinal y dolor abdominal. Los períodos de exacerbaciones es generalmente estimulada por la presencia de enfermedades infecciosas, la exposición excesiva al sol, o la exposición de sobreenfriamiento factor de estrés.
Desafortunadamente, en la mayoría de los casos, colagenosis criterios clínicos no especificidades diferentes, por lo tanto, la presencia de síntomas y quejas del paciente no es un factor determinante en el establecimiento de un diagnóstico fiable. En esta situación, una buena herramienta es un laboratorio manipulaciones de diagnóstico, lo que permite identificar los marcadores específicos y no específicos de la enfermedad del tejido conectivo.
criterios inflamatorias no específicas es la detección en un alto nivel de globulina fracción de proteína de la sangre, la velocidad de sedimentación de eritrocitos y la detección de la proteína C reactiva no permite establecer la forma exacta de la enfermedad del tejido histopatología, pero la evidencia a favor del desarrollo de cambios difusas en el tejido conectivo de génesis inflamatoria. Para determinar la variante colagenosis patógena Actualmente se aplica una serie de técnicas de laboratorio, sin embargo, 100% de certeza sólo ha punctata análisis histológico retirado del área de la lesión.
Tratamiento de colágeno
Después de establecer un diagnóstico fiable de "colágeno", que fluye en una variante histológica particular, la tarea inicial del médico es la creencia del paciente en la necesidad de tratamiento de por vida con el uso de una amplia gama de medidas terapéuticas y preventivas. El paciente debe seguir las reglas de trabajo y potencia con un sistema obligatorio de evitar excesivos períodos de hipotermia o giperinsolyatsii, que son la principal colagenosis provocadores exacerbación. En
detección primaria signos de pacientes de cualquier colagenosis realización es un perfil reumatológica hospitalización requisito previo con el fin de seleccionar regímenes de fármacos individuales. Después de alivio de manifestaciones agudas de la enfermedad del paciente está siendo tratado de forma ambulatoria, y con el inicio del período de remisión completa necesariamente necesidad de continuar el curso de la terapia de rehabilitación en moteles perfil específico.
Drogas tratamiento sólo es parte del complejo de la terapia de colagenosis, y lo utilizan a menudo se produce durante la actividad inflamatoria. En diversas técnicas individuales y circuito de corrección medicamentoso diseñados realizaciones kollagenozov contra patomorfológicos. Fármacos de elección con alta eficiencia es el grupo evidencia fármacos antiinflamatorios no esteroideos( Brufen una dosis diaria máxima de 2,4 g).
En una situación en la que el paciente tiene síntomas de la alta actividad del proceso, la rápida progresión de cambios patológicos y síntomas clínicos, daño visceral grave, una condición necesaria es la terapia glucocorticosteroide esquema de asignación adecuada( prednisolona dosis diaria máxima de 15 mg).Y sólo en el caso de las reacciones adversas en respuesta a recibir corticosteroides terapia citostática asignación aceptable( ciclofosfamida en una dosis diaria de 0,1 g, azatioprina una dosis máxima de 5 mg).Episodios
esclerosis sistémica y la artritis reumatoide responden bien al tratamiento con D-penicilamina en una tasa de dosis diaria de 250 mg durante al menos dos meses, seguido por titulación gradual a un nivel de 750 mg( cada 30 días en la dosis de 250 mg se incrementa).
buen rendimiento en términos de alivio de las manifestaciones clínicas agudas tienen método de corrección de sangre extracorpóreo colagenosis como la plasmaféresis, hemosorption y el filtro de cascada plasma.
Rehabilitación eventos complejos consiste en la aplicación de diversos tipos de procedimientos de terapia física como iontoforesis, fonoforesis, magnetoterapia bajo perfil específico sanatorio. En un método profiláctico de tratamiento de colagenosis considerado reajuste focos de infección crónica.
