Myélome multiple: qu'est-ce que c'est, pourquoi ou qu'est-ce qui provoque la maladie

Ce que c'est?

Myélome multiple (autres noms: myélome multiple, plasmocytome généralisé ou maladie de Rustitsky-Kalera) Est un type de cancer qui affecte les cellules plasmatiques.

Les cellules plasmatiques sont un type de globule blanc présent dans la moelle osseuse, qui est le tissu mou à l'intérieur de la plupart de vos os et produit des cellules sanguines.

Dans la moelle osseuse, les plasmocytes forment des anticorps, qui sont des protéines qui aident le corps à combattre les maladies et les infections.

Le plasmocytome survient lorsqu'un plasmocyte anormal se développe et se reproduit très rapidement dans la moelle osseuse. La prolifération des cellules myélomateuses malignes l'emporte finalement sur la production de cellules saines dans la moelle osseuse.

En conséquence, les cellules cancéreuses commencent à s'accumuler dans la moelle osseuse, déplaçant les globules blancs et les globules rouges sains.

Comme les cellules sanguines saines, les cellules cancéreuses essaient de fabriquer des anticorps. Cependant, ils ne peuvent produire que des anticorps anormaux appelés protéines monoclonales ou protéines M.

Lorsque ces anticorps nocifs s'accumulent dans le corps, ils peuvent causer des dommages aux reins et d'autres problèmes graves.

Les causes du myélome

La raison exacte pour laquelle la maladie survient est inconnue. Cependant, la maladie commence par un seul plasmocyte anormal qui se multiplie rapidement dans la moelle osseuse.

Les cellules cancéreuses du myélome qui en résultent n'ont pas un cycle de vie normal. Au lieu de se multiplier et de mourir, ils continuent à partager sans cesse. Cela détruit le corps et altère la production de cellules saines. Fondamentalement, les patients ont une prédisposition génétique à la maladie.

Facteurs provoquant la maladie

Mais qu'est-ce qui déclenche le développement du myélome multiple :

• prédisposition génétique;
• rayonnement chimique et rayonnement;
• stimulation antigénique constante;
• l'obésité, car le métabolisme est perturbé;
• sexe masculin, le développement de la maladie se produit avec une diminution de la quantité d'hormones sexuelles masculines;
• infections bactériennes et virales;
• interventions chirurgicales.

Symptômes du myélome multiple

Le myélome multiple a une longue évolution. Il faut 10 à 20 ans entre les premiers symptômes de la maladie et l'élimination des signes cliniques.

• Le syndrome de la moelle osseuse se manifeste par une lyse osseuse. La colonne vertébrale, les os plats et les os tubulaires proximaux sont principalement touchés. Les régions distales sont rarement touchées. Les patients se plaignent de douleurs osseuses, de fractures fréquentes. Avec percussion, douleur dans les membres.
• Triade Kalera (ostéoporose avec fractures spontanées, douleurs, tumeurs) est pathognomonique pour ces patients.
• Une perturbation du travail du système nerveux central est caractéristique jusqu'au développement de la paraplégie (immobilité complète des membres), faiblesse, fatigue. En raison du dépôt d'amyloïde dans les os du crâne, des troubles du fonctionnement des nerfs crâniens sont possibles. Typique est la défaite des nerfs périphériques des extrémités et une sensibilité altérée du type "gants et chaussettes". Manque de sensibilité dans les extrémités distales.
• Insuffisance rénale peut être causée par des niveaux élevés de protéine M dans le corps.
• Syndrome d'immunoglobulinopathie. La protéine amyloïde commence à être synthétisée. Au cours de la miction, il est activement réabsorbé par les reins, les endommageant. Dans l'urine, la protéinurie (protéine de Bens-Jones) augmente. La fonction de concentration et de filtration des reins diminue progressivement, un œdème apparaît, symptôme positif du tapotement (douleur dans le bas du dos en tapant du poing dans cette zone).
• Syndrome d'immunodéficience. La protéine normale commence à être remplacée par une protéine pathologique. La synthèse des anticorps et des composants de l'immunité est altérée. En conséquence, le défaut d'immunité humorale augmente progressivement. Les patients ne sont plus protégés contre les infections bactériennes et virales. L'apparition d'infections opportunistes est caractéristique. Tout contact avec un agent infectieux entraîne le développement de la maladie
• Syndrome de haute viscosité : augmentation des saignements syndrome de Raynaud (violation de la microcirculation dans les segments distaux des extrémités), hémorragies de la rétine, diminution de l'apport sanguin dans le cerveau, éventuellement développement du syndrome DIC.
• Hypercalcémie. En raison de l'activité accrue des ostéoclastes (cellules qui détruisent les os), de grandes quantités de calcium sont libérées dans le sang. Symptômes d'hypercalcémie - nausées, vomissements, convulsions. Caractérisé par une violation de la conduction cardiaque: l'intervalle QRS et T augmente, une diminution de la conduction AV, jusqu'au blocage AV. Calculs rénaux. Cela est dû au dépôt de calcium, la filtration et la réabsorption sont réduites. Le rein rétrécit.
• Dommages aux organes internes : splénomégalie, hépatomégalie, ulcère gastrique. L'amyloïde se dépose dans divers organes et tissus, ce qui perturbe leur travail. Les caractères de la douleur dans le cœur, l'expansion des limites de la matité cardiaque, la surdité des tons. Les douleurs musculaires peuvent être permanentes.
• Syndrome anémique. Les cellules tumorales finissent par déplacer le germe hématopoïétique normal. La quantité d'hémoglobine diminue, érythrocytes. La peau se couvre de taches sanglantes et pâlit (voir. 2 photo ci-dessus), il y a un sentiment constant de faiblesse. Les cheveux et les ongles deviennent cassants.

Types de myélome multiple

Il existe deux principaux types de myélome multiple, qui sont classés en fonction de leur effet sur le corps.

Myélome paresseux ne provoque aucun symptôme notable. Se développe généralement lentement et ne provoque pas de tumeurs osseuses. Il n'y a qu'une légère augmentation des protéines M et des cellules plasmatiques M.

Plasmocytome unique provoque un gonflement avec une masse, généralement dans les os. Il répond généralement bien au traitement, mais nécessite une surveillance étroite.

Stades de la maladie

1. Étape I. La quantité d'hémoglobine est supérieure à cent, le taux de calcium dans le sang est dans les limites normales et il n'y a pas de destruction osseuse. L'immunoglobuline J est inférieure à 50 g/l, l'immunoglobuline A est inférieure à 30 g/l. La protéine Bens Jones dans l'urine est inférieure à 4 grammes par jour.
2. Étape II. La quantité d'hémoglobine est de 85 g/l à 120 g/l. Destruction osseuse modérée. Immunoglobuline J 50 - 70 g / l, immunoglobuline A 30 - 50 g / l. Bence Jones protéine 4 - 12 grammes par jour.
3. Stade III. La quantité d'hémoglobine est inférieure à 85 g/l. Les niveaux de calcium dans le sang dépassent les niveaux normaux. Destruction osseuse marquée. L'immunoglobuline G est supérieure à 70 g/l, l'immunoglobuline A est supérieure à 50 g/l. La protéine Bens-Jones dans l'urine est supérieure à 12 grammes par jour.

Par degré de progression :

• couvant - la maladie ne progresse pas pendant plusieurs mois et années;
• lentement progressive;
• progresse rapidement;
• agressif.

Diagnostique

Les médecins détectent souvent le myélome multiple avant l'apparition des symptômes. En cas de suspicion de maladie, les médecins prendront les mesures suivantes :

• recueil de l'anamnèse de la maladie (le médecin découvre à quoi, de l'avis du patient, la maladie est liée, lorsque les plaintes sont apparues);
• examen général (à l'examen, il est possible de révéler des hémorragies sur la peau, une pâleur, avec percussion de douleurs dans les os);
• prise de sang générale (pour toutes les formes, normocytaire anémie, dans plus de la moitié des cas, une augmentation RSE, il peut ne pas y avoir de changements dans le sang blanc, mais une neutrophilie avec un déplacement vers la gauche est souvent observée);
• ponction de la moelle osseuse (les mégacaryocytes sont sécrétés dans la moelle osseuse);
• analyse d'urine générale (utiliser l'échantillon d'urine du matin pour l'analyse. Dans quelques heures, il doit être livré au laboratoire. Dans l'urine - un niveau accru de densité relative en raison de la présence de molécules de protéines, protéinurie. Signe pathognomonique du myélome multiple (protéine de Bens-Jones);
• test sanguin biochimique (protéines totales, ALT, AST, bilirubine, niveau créatinine, acide urique);
• Radiographie de tous les os du squelette à l'exception des régions distales (les photos sont prises du milieu de l'épaule à la main et du milieu de la cuisse au pied) ;
• la tomodensitométrie vous permet de détecter les foyers de destruction du tissu osseux, la compression de la moelle épinière;
• la ponction sternale est la principale méthode de diagnostic (une ponction est faite avec une aiguille spéciale dans le sternum ou l'ilion. Les cellules sont prélevées et un frottis est réalisé. Dans un frottis, une tumeur de la moelle osseuse, un grand nombre de plasmocytes, des cellules sanguines immatures sont trouvés);
• analyse d'urine selon Zimnitsky (permet d'évaluer la capacité de concentration des reins. Pour effectuer cette analyse, au cours de la journée, une personne recueille de l'urine toutes les trois heures, un total de huit portions est obtenu. Évaluer la quantité totale d'urine, la densité, la diurèse nocturne et diurne).

Traitement du myélome multiple

Les méthodes de traitement comprennent :

• irradiation locale d'une tumeur de la moelle osseuse;
• chimiothérapie en milieu hospitalier;
• chimiothérapie à haute dose avec greffe de moelle osseuse.

La tactique initiale de prise en charge du patient est déterminée par son âge, la présence ou l'absence de maladies concomitantes graves.

Une chimiothérapie à haute dose avec greffe de moelle osseuse est utilisée pour les patients de moins de 65 ans et sans pathologie sévère. L'irradiation locale du myélome est principalement utilisée comme méthode de traitement palliatif, en particulier pour la sensibilité sévère de la région squelettique.

Traitement médical

La chimiothérapie est le traitement le plus populaire pour le myélome multiple. Les médicaments ne peuvent être prescrits que par un chimiothérapeute.

Pendant le traitement, il est nécessaire de surveiller en permanence l'état du patient et l'image sanguine.

Il existe les approches suivantes en chimiothérapie :

• monochimiothérapie - traitement avec un médicament;
• polychimiothérapie - l'utilisation de plus de deux médicaments.

Médicaments utilisés pour le traitement :

Alkeran (Melphalan) - agent antinéoplasique, cytostatique

Effets secondaires:

• symptômes dyspeptiques: nausées, vomissements ;
• la peau qui gratte;
• réactions allergiques;
• pneumofibrose;
• diminution de la fonction ovarienne.

Prednisolone - agent hormonal. Il a un effet immunosuppresseur. Réduit la synthèse des protéines dans le plasma sanguin, améliore le catabolisme des protéines dans les muscles. Il est prescrit pour prévenir les effets secondaires de la chimiothérapie.

Cyclophosphamide - agent antinéoplasique.

Effets secondaires:

• réactions allergiques;
• cystite;
• à fortes doses, cardiotoxique;
• urticaire.

Vincristine - un agent antitumoral d'origine végétale. Il bloque les substances nécessaires à la synthèse des plasmocytes. La vincristine est administrée en continu par voie intraveineuse tout au long de la journée.

Effets secondaires:

• convulsions;
• nausées Vomissements;
• urticaire;
• dysurie, rétention urinaire.

Adriablastine - un antibiotique ayant une activité antitumorale. Réduit la croissance et l'activité des cellules néoplasiques. Sous l'influence de l'adriablastine, des radicaux libres se forment, qui affectent la membrane cellulaire.

Effets secondaires:

• phlébite;
• dermatite;
• violation de la conduction cardiaque;
• réactions allergiques
• douleur dans la région du cœur.

Après une cure de chimiothérapie, on prescrit aux patients Interféron pour maintenir l'immunité. En cas d'anémie, une transfusion de globules rouges est nécessaire.

Bortézomib (Bortézomibum) - est un nouveau médicament dans le traitement de la maladie. Son mécanisme d'action est de stimuler l'apoptose. Administré par voie intraveineuse en milieu hospitalier.

Schémas de combinaison du médicament:

• Régime VAD. Il comprend trois médicaments: la vincristine, la dexaméthasone, la doxorubicine ;
• Régime VBMCP. Il comprend 5 médicaments: prednisolone, melphalan, cyclophosphamide, vincristine, carmustine.

Signes de l'efficacité du traitement :

• guérison des fractures;
• une augmentation des globules rouges et de l'hémoglobine dans le sang;
• réduction de la taille de la tumeur;
• une diminution du nombre de plasmocytes dans le sang.

La radiothérapie locale est indiquée pour les patients à haut risque de fracture. Surtout dans les parties de soutien du squelette: colonne vertébrale, os du bassin.

Malheureusement, même après l'obtention d'un traitement efficace et d'une rémission complète, le risque de rechute est élevé. Cela est dû au fait que la tumeur comprend une variété de cellules qui, après l'arrêt de la chimiothérapie, recommencent à se diviser.

Traitement des complications du myélome multiple.

La thérapie anesthésique se déroule en plusieurs étapes. Pour éliminer les douleurs légères, des anti-inflammatoires non stéroïdiens sont utilisés :

• Spazmalgon ;
• Ibuprofène;
• Indométhacine.

Pour les douleurs sévères et l'inefficacité des AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens), des analgésiques opioïdes sont prescrits :

• Codéine;
• Tramadol ;
• Prosidol.

En cas d'utilisation prolongée, ils peuvent provoquer une toxicomanie, ils doivent donc être utilisés avec prudence. Pour les douleurs insupportables, des opioïdes forts sont prescrits :

• Morphine;
• Naloxone;
• Buprénorphine.

Un magnétoturbotron est un effet d'un champ magnétique à basse fréquence. Il réduit les effets secondaires de la chimiothérapie, réduit la douleur et perturbe la division des plasmocytes. Le cours a lieu 2 fois par an.

L'électrosommeil est l'effet des courants à basse fréquence sur les structures du cerveau. Les courants réduisent la douleur, ont un effet calmant.

La thérapie antibactérienne et antivirale est utilisée pour traiter les complications infectieuses. Étant donné que l'immunité chez tous les patients est réduite, le développement d'une infection est un phénomène fréquent. Pour le traitement, principalement des céphalosporines de génération III et IV, des pénicillines protégées (ampicilline) sont utilisées.

L'utilisation d'antibiotiques à néphrotoxicité (gentamicine) doit être évitée.

Le traitement des fractures ne devrait pas différer de celui des personnes en bonne santé. Un traitement chirurgical et des pansements d'immobilisation sont utilisés. Dans le temps postopératoire, le repos au lit est montré, portant des structures orthopédiques.

L'ostéoporose est traitée avec des bisphosphonates (zolédronate). Ils inhibent l'activité des ostéoclastes.

Dans le myélome multiple, les paraprotéines (protéines pathogènes de la classe des immunoglobulines) se déposent dans les reins, ce qui entraîne une altération de leur fonction. Pour éviter cela, il est important d'arrêter la progression de la croissance du plasmocytome.

Des médicaments spéciaux sont utilisés pour maintenir la fonction rénale.

• Chophytol favorise la purification du sang, élimine l'urée.
• Retabolil est un médicament anabolisant qui favorise la croissance musculaire. Sous son influence, l'azote est utilisé pour la synthèse des protéines.
• Le citrate de sodium est utilisé en violation du métabolisme acido-basique, réduit la quantité de calcium dans le sang
• La prazosine dilate les vaisseaux périphériques, abaisse la tension artérielle. Augmente le flux sanguin rénal.
• Le captopril est un inhibiteur de l'ECA. Développe les vaisseaux périphériques, réduit leur résistance, favorise l'excrétion du calcium. Améliore la filtration rénale
• Avec une violation grave de la fonction de filtration des reins - plasmaphérèse.

Pour l'hypercalcémie, utiliser des glucocorticoïdes et une chimiothérapie

Opération

Pour le myélome multiple, la greffe de moelle osseuse est utilisée comme traitement chirurgical. Il peut s'agir soit d'une autogreffe (greffe de sa propre moelle osseuse) soit d'une allogreffe (greffe de moelle osseuse d'un donneur).

L'autotransplantation (ou transplantation autologue) vous permet d'augmenter la dose de cytostatiques (un groupe de médicaments anticancéreux), d'améliorer le résultat du traitement et d'augmenter la période de rémission.

L'allotransplantation a de bons résultats, mais n'est utilisée que chez les jeunes patients. Puisqu'il a un grand pourcentage de décès.

Nutrition pour le myélome

Pour tout cancer, il est important de suivre un régime. Les viandes fumées, les aliments frits, la farine, les aliments en conserve doivent être exclus du menu.

La nourriture doit être variée, contenir autant de légumes et de fruits que possible. Limiter l'apport en protéines afin de réduire la paraprotéinémie et l'effet toxique de l'azote, qui se forme lors de la dégradation des protéines, sur les reins.

Le régime de consommation est de trois litres. Environ deux litres et demi par jour doivent être excrétés avec l'urine. S'il y a un œdème, vous devez limiter la consommation de sel de table.

Comment ne pas tomber malade Maladie de Rustitsky-Kalera

Vous pouvez prévenir vous-même la maladie de Rustitsky-Kalera en suivant les conseils suivants :

• éviter tout contact avec des patients infectieux ;
• mener une vie saine, abandonner les mauvaises habitudes (alcool, tabac);
• inclure plus de légumes et de fruits frais dans l'alimentation;
• maintien de l'immunité: durcissement, sport, essayez de ne pas trop refroidir;
• étudier attentivement la composition des aliments.

Prévision

Le pronostic dépend de la sensibilité à la chimiothérapie et du stade de la maladie. Les meilleurs résultats chez les personnes aux stades I et II de la maladie et celles de moins de 60 ans.

Avant le traitement, les facteurs de risque sont évalués et un pronostic est basé sur celui-ci. Le myélome sanguin est incurable, mais avec les bonnes tactiques, une rémission à long terme et un niveau de vie élevé peuvent être atteints.

Critères de mauvais pronostic :

• un grand nombre de plasmocytes;
• croissance tumorale rapide, déterminée cliniquement et radiographiquement, sur des radiographies - une augmentation de la surface des défauts;
• une augmentation des paraprotéines (une protéine anormale de la classe des immunoglobulines);
• la présence de métastases;