Istiocitosi X dei polmoni. Cause, sintomi, trattamento

L'istiocitosi X del polmone è una malattia di etiologia sconosciuta, caratterizzata da una crescente moltiplicazione degli istiociti con la formazione di granulomi.

Cause di istiocitosi X

L'eziologia della malattia non è completamente compresa. Un ruolo importante è svolto dai meccanismi autoimmuni. Le cellule di Langerhans sono cellule regolatrici del sistema macrofagico, che sono cellule che presentano antigene. Con un cambiamento nella loro funzione, vi è un accumulo di complessi immunitari e la loro deposizione nelle pareti dei vasi. Attivano il sistema macrofagi. Gli istiociti, o sono chiamati anche cellule patologiche autoimmuni, si moltiplicano molto attivamente, formando tessuto cicatriziale. Soprattutto lo sviluppo di questo processo è caratteristico dei polmoni e delle ossa.granulomatosi polmonare, X è uno dei tipi di istiocitosi delle cellule di Langerhans con l'organo bersaglio isolato( polmone, pelle, ossa, pituitaria e nodi del sistema linfatico).È caratterizzata dalla formazione di particolari granulomi e lesioni di tutti gli organi e tessuti.

Ci sono due forme di istiocitosi X:

1. Forma acuta( malattia di Abta-Leggerer-Sieve).Con questa forma della malattia si osservano i seguenti sintomi:

• polmoni aumentano nel volume;
• si presentano lesioni cistiche fino a un centimetro di diametro;
• su un esame microscopico mostra un granuloma da istiociti, eosinofili e cellule plasmatiche.

2. Forma cronica primaria( malattia di Hvda-Schuller-Krischen).Questa forma è caratterizzata da:

• molti piccoli noduli sulla superficie dei polmoni;Sovrapposizione pleurica
• ;
• gonfiore emphysematous, in forma di cisti;
• i polmoni sul taglio sono in forma di favo.

patogenesi Quando irritazione della sigaretta fumo formazione di citochine macrofagi alveolari e fattori di crescita. Sotto la loro influenza, vi è un aumento e la moltiplicazione delle cellule di Langerhans. I sintomi

Quasi tutti i pazienti hanno:

• tosse non produttiva,
• dispnea,
• fatica;Dolore toracico
• .

Circa il 20% dei pazienti sperimenta pneumotorace spontaneo. Circa il quindici per cento dei sintomi non si sviluppano e la malattia viene rilevata dalla radiografia del petto, quando il paziente viene trattato per una ragione completamente diversa.

I sintomi di istiocitosi X sono solitamente scarsi e possono essere causa di non necessariamente questa malattia. I risultati di studi microscopici di solito danno un quadro chiaro della malattia.

La malattia acuta o la malattia di Abta-Lettering-Sieve , si verifica di solito nei bambini di età inferiore a tre anni ed è accompagnata dai seguenti sintomi: febbre

• ;Brividi di
• ;
• tosse secca e dolorosa;
• mancanza di respiro.

Questa forma è caratterizzata da una progressione accelerata del processo patologico con la comparsa di segni di danno ai reni, alle ossa, alla pelle, al sistema nervoso centrale, allo sviluppo dell'ottite purulenta non viene escluso. Se il trattamento non è completato in tempo, è possibile un esito letale.

Forma cronica primaria o malattia di Het-Schuller-Kristen

Questa forma di malattia riguarda di solito i giovani fino a 30 anni di età.I pazienti si rivolgono alla clinica con lamentele: mancanza di respiro, tosse secca, debolezza generale. Alcuni si lamentano di dolore acuto nel petto, che indica lo sviluppo di pneumotorace spontaneo.

A causa della lesione granulomatosa del sistema osseo, il paziente può avere dolore nelle ossa, principalmente l'osso pelvico, il cranio, le costole. La malattia è accompagnata dalla distruzione della sella turca a causa di danni alla zona ipotalamo-ipofisaria. Vi è una violazione della secrezione di ormone antidiuretico con l'avvento di una clinica di diabete insipidus, vale a dire:

• secchezza pronunciata nella cavità orale;
• frequente urinazione profusa( densità urinaria è bassa).

aspetto di un acro di cianosi, ossa delle dita sono ispessite, diventano come "bacchette", e le unghie come un "vetri da orologio." Questi sintomi sono tipici per i pazienti che era stato a lungo affetti da questa malattia. La maggior parte può essere visto xanthelasma( macchie gialle) nel campo della... palpebre superiori

se essa riguarda la colonna vertebrale, si può vedere la curvatura della sua ossa del cranio, colonna vertebrale, le costole, il bacino, dolorosa

percussioni In percussioni luce osservato:

• polmone chiaro suoni; suono scatola
• può essere ascoltato quando razvTII enfisema;
• quando un pneumotorace può ascoltare il suono di

timpanica Quando istiocitosi X è spesso possibile osservare indebolimento della respirazione vescicolare, meno affanno( a secco), e crepitio

Come diagnosticare istiocitosi X

polmonare La malattia può essere diagnosticata sulla base di denunce del paziente, esame fisico. .?e X-ray. con i raggi X, si può facilmente vedere le infiltrati simmetriche con i cambiamenti cistica. La sconfitta della caratteristica per le parti superiori e medie, le parti inferiori della malattia polmonare non influisce. Se i raggi X non possono dare informazioni complete, poi passare bronhografii e la biopsia. Se nel fluido broncoalveolare numero CDIA delle cellule sarà più del 5 per cento, si dice che il rischio di malattia è piuttosto elevata. Biopsia rilevato cellule di Langerhans riproduzione e la formazione di una piccola quantità di cluster di eosinofili.

Le radiografie possono vedere tre fasi della malattia:

1. Questa fase è caratteristico di una fase molto precoce. Ci sono piccoli blackout focale bilaterale.linfonodi ilari non sono state ingrandite;
2. Per la seconda fase caratterizzata dallo sviluppo di fibrosi interstiziale, maglia fine( maglia fine) disegno polmonare;
3. caratterizzata dalla formazione bolloso cistica, l'aspetto del dipinto "honeycombing" ha espresso fibro sclerotica manifestazioni. Per la verifica finale della diagnosi effettuata una biopsia aperta. La biopsia rivelato granuloma, che consiste in istiociti proliferanti.criteri principali

diagnosticati forma cronica di istiocitosi X polmonare considerare:

• pneumotorace ricorrente;violazione
• di ventilazione;
• «honeycombing";formazione di granuloma
• .

trattamento dell'ipertensione polmonare istiocitosi componente principale del successo del trattamento X

è smettere di fumare. E 'noto che quasi un terzo dei pazienti dopo che hanno smesso di fumare, c'è stato un miglioramento e sono andati in via di guarigione. Utilizzare glucocorticoide e agente citotossico nel trattamento della malattia, anche se l'efficacia di questi fondi e non provata. Il trapianto polmonare è efficace nella lotta contro la malattia, ma non v'è uno svantaggio - se il paziente continua a fumare e quindi sviluppare la malattia dopo il trapianto. E 'possibile, e la scomparsa completa dei sintomi in pazienti con le minime manifestazioni della malattia. Tuttavia, per molti è caratterizzata da una lenta progressione della malattia, l'enorme ruolo svolto da fattori quali: la durata

• del fumo;età
• ;
• insufficienza organica multipla;
• sintomi istiocitosi X sono costanti e visualizza la progressione della malattia.
• numerose cisti.

La causa della morte è insufficienza respiratoria o il cancro.