Gigantisms
gigantisma - slimība, kas raksturīga ar šādā klīniskā sindromu, kas rodas kā rezultātā palielinātai producēšanai augšanas hormona bērnībā vai pusaudžu vecumā, bet arī manifestē pietiekamu pieaugumu ķermeņa, it īpaši garumā.Ir arī daļēja vai daļēja gigantismu, kas attīstās kā rezultātā palielināta jutība atsevišķās zonās audiem somatotropīna receptoru. Bet ģenētisko gigantismu vai konstitucionālo anomāliju neņem vērā.
Parasti gigantisma ir rezultāts no hipofīzes adenomas, kas ražo augšanas hormona;Hipogonadisms;Sindroms Klinefeltera( ar aizkavētu pubertāti ar saglabāšanos augšanas zonu kaulos).
Gigantisms tiek diagnosticēts, pamatojoties uz ārējiem datiem par pacientiem;Radioloģiskie, neiroloģiskie, oftalmoloģiskie pētījumi;Hipofizmaņu hormonu noteikšana asinīs, kā arī ģimenes anamnēze.
Ar atbilstošu ārstēšanu gigantismu perspektīvu ir salīdzinoši labvēlīga, bet tas ir samazināts pacientiem ar spēju strādāt. Vairumā gadījumu pacienti ar gigantismu ir neauglīgi.
gigantismu
iemesls 99% gadījumu, kas pirmo reizi aprakstīta 1900. K.Benda, etioloģija gigantismu ir attiecības ar audzējs, somatotropinomy kas attīstās no eozinofilu veido augšanas hormona( kārtējās).Parasti somatotropinomas attiecas uz labdabīgām patoloģijām, tomēr dažreiz tās var iebrukt. Būtībā svinēja savu lokalizāciju adenohypophysis, bet var atrasties arī kuņģa-zarnu trakta, aizkuņģa dziedzera, parafaringealnyh jomās, bronhītu un sinusīts galvenajām kauliem.
Gandrīz viens procents no gigantisma ir rezultāts pārprodukcija somatokrinina hipotalāmu un hiperplāziju somatotrops.
Starp riska faktoriem, kas var izraisīt eozinofilo šūnu hiperplāzija, uzskatāms pat grūtniecības. Macroadenoma ir slimības cēlonis 90% gadījumu, un 9% no hipofīzes microadenomas. Reti cēlonis ir "tukšu turku seglu" sindroms. Arī iestājoties gigantisma var ietekmēt jutību Epifizeālās skrimšļu audu receptori augšanas hormonu.
Pastāv ģenētiskā hipofīzes gigantisma modelis. Tajā pamatā šāda veida meliem somatisku mutāciju somatotrofah kas izraisa audzēju rašanos.
Pārmērīga augšanas hormona rezultāti pieaugums ne tikai audi un orgāni, bet arī nieru hypertrophies, miokardā un attīsta eritropoēzi veicina brūču sadzīšanu.
gigantismu gigantismu simptomi
klasificēti zīdaiņa un akromegalicheskuyu formā.Un arī atšķiras divi slimības posmi, piemēram, stabils un progresējošs.
klīnisko ainu veido gigantismu sūdzību tīņi kā vājums, reibonis, gandrīz nemainīgu galvassāpes, slikta atmiņa, sāpes ekstremitātēs, un sirdsklauves. Meitenēm tur ir pārmērīgs pieaugums izaugsmē un izmērs pēdas, vāji attīstīto krūtis, jaunekļi atzīmēja hyposexuality.Ļoti daudz piesaista apkārtējo izaugsmi meiteņu nekā 190 cm, un zēniem - vairāk nekā 200 cm
Dažreiz simptomi gigantisma priekšplānā stāv aptuvenu izskatu ar kopējo cilvēka infantilism. .Turklāt jauniem vīriešiem dažkārt ir makrogēni. Pacientiem ir gigantismu ķermeņa svara, kas atbilst pieaugumam, un daži zari iegarena.
psihes daudzu pacientu raksturo noteiktu brieduma trūkums veidā vidusmēra spējām, bērnišķība, noslieci uz nomākts un vajāšanas mānija.
Cilvēki ar gigantismu vienmēr fiziski pārspēj citus. Somatiskie orgāni ir lieli, taču tas parasti ir neuzkrītošs ar augstu augšanu. Bet izmērs sirds nav laika, lai augt ar izaugsmi ķermeņa, tāpēc ir reibonis un ģībonis.
Atkarībā no mīksto audu hipertrofija un hiperplāzija novērota macroglossia, diastema un palielināt balsenē.Tas viss noved pie izmaiņām balss timbrā, t.i. Tas izklausās no dziļumiem, ļoti zems. Arī ausis, lūpas un deguns palielinās, un apakšējā žokļa līnija ir progresējoša( prognathism).Tā rezultātā sinusīts mutē diezgan bieži ar daļēji atvērtu pozīciju, lai parādās uz sejas ir raksturīgas krokas.Āda kļūst silts, mitrs, taukaina, Hiperpigmentācijas, dažreiz parādās polipi, cistas, tauku dziedzeri, Acanthosis un hipertrihoze. Palielinās galvas un pēdu izmērs. Dažreiz diagnosticē kifoskoliozi.
Organu funkcijas galvenokārt tiek saglabātas, bet gigantisms joprojām rada ne tikai kosmētiskas problēmas, bet arī vielmaiņas problēmas.Šādiem pacientiem reizēm attīstās eitēroidātais zobs, kā arī autoimūnais tiroidīts. Izplatīts toksisks bojājums ir retāk sastopams.
Gigantisms pazemina uztveri par glikozi pēc latentā un atklātā diabēta veida, ar izturību pret tradicionālajām terapijas metodēm, kā arī pret insulīna terapiju. Bet augšanas hormona hiperglikēmijas sekrēcija neizsliedz.
Gandrīz 30% jauniešu ir samazinājuši potenci un libido, un meitenes mēnesī tiek sabojātas. Turklāt visiem pacientiem ir hiperprolaktinēmija.
Gadījumā, ja slikti ārstējami gadījumi, attīstās sekundārā plāna hipogonadisms.
gigantismu var izraisīt komplikācijas, kas parādās panhypopituitarism, akromegālijas attīstību, diabēts, seksuālie traucējumi, deģenerāciju miokardā, asinsspiediena palielināšanos. Smagākās formās pacienti pamet redzi. Somatotropinoma var nonākt ļaundabīgajā hipofīzes adenokarcinomā.Daļējs
gigantisma
Tā ir slimība, kas ietekmē atsevišķas daļas vai puse no organisma, kā rezultātā traucējumu vai embryogenesis neiro trofiski traucējumi.
Daļējs gigantisms ir ārkārtīgi reti, tādēļ tā attīstības iemesli nav pietiekami pētīti. Bet ir dažas teorijas, kas cenšas it kā izskaidrot daļēju gigantismu. Tie ietver: mehāniskās, embrionālās un neirotofiskās teorijas.
Pirmajā gadījumā( mehāniska teorija) daļēju gigantismu var veidoties kā rezultātā saspiešanas atsevišķu daļu augļa grūtniecības un bērna nepareizu pozīciju dzemdē laikā, var veicināt stagnācijas jebkurā ķermeņa daļā, un tādējādi palielināt savu mēlīti.
Embrionārā teorija izskaidro organisma vai ķermeņa daļas pieaugumu traucējumu dēļ organisma dēšanas laikā ģenētiskajā līmenī.
Nerve trofisko teorija nosaka, ka daļēja gigantismu izstrādāts saskaņā ar īpašu ietekmē neiro-trofisko organisma uz konkrētu nodaļu.Šajā gadījumā galvenais faktors var būt simpātisko šķiedru sakropļošana.
Kad daļēju gigantismu dažreiz diagnosticēt izmaiņas, kas notiek ar endokrīno sistēmu, taču tas nevar būt par pamatu, lai meklētu to patoģenēzes šajā endokrīno laukā.
Daļējas gigantismas ārstēšanai ķirurģiskā ārstēšana tiek pielietota paplašinātām ķermeņa vai orgānu daļām.
gigantismu bērniem
Tā ir slimība, kas rodas, kad hroniski pārmērīgs spēlē somatotrops augšanas hormonu - augšanas hormona vai augšanas hormonu. Ar agrīnu slimības sākumu, kad kaulu augšanas apgabali paliek atklāti, bērniem veidojas gigantisms, ti, E.Ļoti augsts izaugsmes līmenis. Ja slimība sāk attīstīties pēc šo zonu slēgšanas, to raksturo akromegāzes pazīmes. Gigantisma un akromegālijas kombinācija galvenokārt tiek novērota pusaudžiem.Šajā vecumā slimība biežāk sastopama jauniem vīriešiem nekā meitenēm.
Bērnu gigantisms, kas rodas ar pārmērīgu augšanas hormona daudzumu asinīs ražošanā, ir ļoti reti. Tā veidošanās cēlonis ir labdabīgas etioloģijas hipofīzes audzējs. Ir spekulācijas, ka dažreiz gigantismu dēļ var rasties proliferāciju audzēja dažās daļās hipotalāmu, kas ir atbildīga par noturīgo stāvokli iekšējo vidi organismā, tās vajadzības, un citi. Tika pierādīts, ka izraisa audzēja palielināt ražošanu somatotropīna.
Kā parasti, straujais bērna izaugsmes pieaugums kļūst acīmredzams no astoņiem līdz četrpadsmit gadiem, un dažreiz šādas izmaiņas notiek pat piecu gadu vecumā.Pēdējais ķermeņa garums var sasniegt 250 cm, un ekstremitātēm ir relatīvi garie izmēri attiecībā pret ķermeni.
Pēc bērna augšanas pārtraukšanas akromegāzes pazīmes piesaista patoloģijai( visu orgānu palielināšanās), ko izpaužas kā ekstremitāšu un sejas palielināšanās. Galvaskausa izmērs kļūst ievērojami lielāks, deguna paplašināšanās, zoda lejup, un mēle palielinās. Zemās žokļa paplašināšanās rezultātā zobi ir ļoti reti un seja izskatās diezgan raupja. Augšējo un apakšējo ekstremitāšu pirksti aug platumā, un kājas un rokas kļūst biezi un līdzinās lāpstiņai. Ir arī mugurkaula izliekums ķifozes formā.
Ļoti ātri šie bērni nogurst, viņiem ir novēlota pubertātes pazīmes. Turklāt galvas smagas sāpes, vājums, kas vēlāk nonāk apziņas pārkāpumā.Un oftalmoloģiskajiem izmeklējumiem tiek diagnosticēts sānu redzes trūkums.
Veicot laboratorijas testus, somatotropīna saturs asinīs palielinās gandrīz 400 ng / ml. Un arī reģistrēja tā pieaugumu miega laikā.
A audzējs, kas turpina augt, var traucēt gonadotropīna ražošanas procesus, kas saistīti ar seksuālajām funkcijām;Hormons, stimulē folikulāra darbu;Prolaktins un LH.
Par roentgenogrammu, jūs varat redzēt, kā kaulus iekšpusē galvaskausa un paranasālas sinusa paplašinās, kas atrodas sejas zonā.Ļoti bieži ir acu rasējumi no pirkstu kauliem uz ekstremitātēm un kaula sabiezējums uz papēža. Audzējs turpina attīstīties lēni, tāpēc slimība var ilgt daudzus gadus.
Bet bērni var novērot arī makrodaktili, t.i. Iedzimta gigantisma forma.Šo patoloģisko slimību izraisa ekstremitāšu tilpuma un lineārā parametru pārkāpumi. Viņi var iegūt pietiekami lielus izmērus.
Šajā formā bērniem ir trīs gigantismu veidi. Pirmā forma ietver iedzimtu patoloģiju, kurā galvenokārt palielinās mīksto audu daudzums.Šādā gadījumā tai ir atšķirīgas īpašības, piemēram, visu segmentu palielinātais garums un tilpums skartajā ekstremitātē ar asas rokas vai pēdu virsmas palielināšanos( ekstremitāte iegūst neglīts).Turklāt mīksto audu pakāpe palielinās attiecībā uz skeleta kauliem garumā un platumā, kas nesakrīt ar vecuma normu. Clinodactyly novēro arī interphalangeal locītavu un metacarpophalangeal ietekmē pirkstu vai pirkstu zonā, kā arī hypererextension tiem.
Otrajai slimības formai raksturīgs iedzimts gigantisms, kurā palielinās kaulu saturs.Šāda veida patoloģija izpaužas mainītā segmenta garuma palielināšanās garumā( mīksto audu izskats nemainās).Un skeleta kauliņi to paplašināšanās laikā, īpaši garumā, pārsniedz paaugstinātu mīksto audu pakāpi, kas arī atšķir no vecuma normām. Klinodaktiļi tiek novēroti metakarpfalangalajos un starpfalangālos locītavājos uz bojātajiem pirkstriem, bet hiperekstensiju pilnīgi nepastāv.
Ar trešo patiesā iedzimtā gigantisma formu visbiežāk skar īsus muskuļus.Šajā gadījumā gigantisms izpaužas kā ekstremitāšu segmenta garuma palielināšanās, kurai ir bojājumi, pateicoties metakarpālajiem kauliem. Mīksto audu apjoms palielinās, kājas un palmas ievērojami palielinās, veidojot plaisas starp metakarpu kauliem. Tāpat, ja salīdzināt vecuma režģa pieaugumu, tad tie neatbilst standartiem. Klododaktila un elastīga kontraktūra atrodas metakarpālajā un falangālos locītavās, un dažreiz pirmajā pirksta locītavās ir atvērtība.
Bērniem ar parasto gigantismu tiek piešķirta ķirurģiska ārstēšana pēc audzēja procesa apstiprināšanas. Parasti gigantismu bērniem ar dažādu pakāpi sāk ārstēt no sešiem vai septiņiem mēnešiem. Būtībā viņi var samazināt pirkstu garumu līdz normālam izmēram, izmantojot īsāku krūšu kaulu un falangu rezekciju. Deformēto pirkstu klinodaktītis tiek novērsts ar vienlaicīgu saīsināšanu. Syndactyly tiek apstrādāts pēc pilnīga atjaunoto pirkstu atjaunošanas līdz to normālam garumam.
Ja pirkstu no standarta palielina par gandrīz 300% vai vairāk, tiek veikta vienīgā efektīva manipulācija - tā ir amputācija. Dažreiz viņi piedāvā mikroķirurģisku operāciju pirkstu transplantācijas veidā, piemēram, no veselīgas pēdu līdz skartajai rokai.
pirmā forma slimības tiek veikta operācija, piemērojot sānu rezekcija falangu. Otrajā - centrālā rezekcija falangas. Ja trešā - apvienos metacarpals dažādās slēdzenes. Tas būs atkarīgs no smagu celma un bērna vecuma.
ekspluatācijas laikā pavada deformāciju izlaboto: izgriezts liekā mīksto audu, novērst hyperextension pirkstiem un deformētu esošo vaļīgums.
Šie ortopēdiskie un ķirurģiskas metodes ļauj celt skartās bērnu rokas un kājas ar fizioloģisko normu, kā arī, lai saglabātu savas anatomijas proporcijas. Gigantismu
