Verlhofa slimība (trombocitopēniskā purpura): kas tas ir, simptomi un ārstēšana

Aptuveni 40% no visiem hemorāģiskajiem izsitumiem ir saistīti ar trombocitopēnisko purpuru. Tās izplatība ir no 1 līdz 13 cilvēkiem uz 100 tūkst iedzīvotāju skaits atkarībā no reģiona.

Starp visām hemorāģiskā rakstura diatēzēm pirmajā vietā ir trombocitopēniskā purpura izplatība starp pirmsskolas vecuma bērniem, pieaugušajiem sidrs ir retāk sastopams un skar galvenokārt sievietes.

Kas ir trombocitopēniskā purpura?

Trombocitopēniskā purpura (Verlhofa slimība, ITP, primārā imūnā trombocitopēnija) - slimība, kurai raksturīgs samazināts trombocītu līmenis asinīs (trombocitopēnija).

Trombocītu dzīves ilgums svārstās no 7 līdz 10 dienām.

Trombocitopēniskās purpura gadījumā imūnsistēma nomāc savas asins šūnas, un tās mirst dažu stundu laikā. Tā rezultātā palielinās asiņošanas laiks.

Trombocitopēniskā purpura ir sadalīta akūtā, atkārtotā un hroniskā slimības gaitas formā.

1. Asa forma pārsvarā ir slimi bērni, slimība ilgst apmēram 6 mēnešus, pēc atveseļošanās trombocītu līmenis asinīs normalizējas, recidīvu nav.
2. Hroniska forma ilgst vairāk nekā 6 mēnešus, ietekmē pieaugušos.
3. Atkārtota forma kursam ir ciklisks raksturs: recidīvus aizstāj atvieglojuma periodi. Saskaņā ar paasinājumu biežumu slimība ir sadalīta biežās, retās un nepārtraukti recidivējošās.

Atkarībā no slimības cēloņa trombocitopēniskā purpura ir sadalīta šādās formās:

• izoimūna (alloimūna) trombocitopēnija rodas intrauterīnās attīstības laikā, ir saistīta ar:
  • antitrombocītu antivielu iekļūšana caur placentu no mātes bērnam, tiek novērots samazināts trombocītu līmenis pirmsdzemdību periodā un pirmajos mēnešos pēc piedzimšanas;
  • pēc asins pārliešanas parādās antitrombocītu antivielas;
• heteroimūna (haptēniskā) trombocitopēnija rodas trombocītu antigēnu izmaiņu rezultātā, kā rezultātā imūnsistēma uztver savas asins šūnas kā svešas. Šāda reakcija dažreiz rodas vīrusu, bakteriālas infekcijas rezultātā vai pēc noteiktu zāļu lietošanas. Ja sešu mēnešu laikā heteroimūna trombocitopēnija nepazūd, tad to uzskata par autoimūnu.
• Autoimūna trombocitopēnija (AITP) ir dažādas formas, tai skaitā idiopātiska trombocitopēniskā purpura (Verlhofa slimība), kuras cēlonis nav noskaidrots.

Notikuma cēloņi

Trombocītiskās purpura attīstības iemesli paliek neskaidri līdz beigām.

• 45% gadījumu trombocītu purpura ir idiopātiska (Werlhof slimība), tas ir, cēloņi nav noskaidroti.
• 40% gadījumu šī patoloģija ir saistīta ar infekcijas slimību un rodas 2-3 nedēļas pēc atveseļošanās. Visbiežāk vīrusu izcelsmes infekcija (masalas, vējbakas, masaliņas, HIV infekcija, garais klepus utt.), Daudz retāk baktēriju (malārija, vēdertīfs utt.)

Arī trombocitopēniskās purpura rašanos var veicināt:

• smaga hipotermija;
• trauma;
• pārmērīga insolācija (ultravioletais starojums);
• starojums;
• komplikācija pēc vakcīnas ievadīšanas;
• noteiktu zāļu lietošana (barbiturāti, salicilskābe, antibiotikas, estrogēni, arsēns, dzīvsudraba sāļi);
• asinsrades sistēmas traucējumi;
• jaunveidojumi, kas lokalizēti kaulu smadzenēs;
• asinsvadu protezēšana asins šūnu mehānisku bojājumu dēļ;
• lietojat dažus perorālos kontracepcijas līdzekļus.

Riska faktori

Trombocitopēnisko purpuru var atrast visu vecumu bērniem un pieaugušajiem, taču ir faktori, kas palielina šī stāvokļa attīstības risku:

• pieder pie sieviešu dzimuma (sievietēm trombocitopēniskā purpura rodas trīs reizes biežāk nekā vīriešiem);
• nesena infekcijas slimība palielina slimības attīstības risku, īpaši bērniem;
• iedzimtība (slimība tuvos radiniekos palielina trombocitopēnijas risku);
• biežs stress.

Trombocitopēniskās purpura simptomi

Verlhofas slimībai ir trīs posmi:

• hemorāģiskā krīze - izpausmes ir izteiktas, asins analīzē tiek atzīmēts samazināts trombocītu līmenis;
• klīniskā remisija - ārējās trombocitopēnijas pazīmes izzūd, bet asins analīzē tai raksturīgās izmaiņas joprojām pastāv;
• klīniskā un hematoloģiskā remisija - testi normalizējas, nav arī slimības klīnisko pazīmju.

Pirmās trombocitopēnijas pazīmes parādās, kad trombocītu līmenis asinīs nokrītas zem 50 * 109 / l, tas notiek aptuveni pēc 2-3 nedēļas pēc slimības izraisītāja ietekmes.

Akūta trombocitopēniskā purpura

Slimība sākas pēkšņi: uz ādas un gļotādām parādās asiņošana (sk. fotoattēls iepriekš), sākas asiņošana, vispārējais stāvoklis pasliktinās, āda kļūst bāla, asinsspiediens samazinās.

Ķermeņa temperatūra var sasniegt 38 grādus. Limfmezgli kļūst iekaisuši un sāpīgi.

Hroniska trombocitopēniskā purpura

Galvenais slimības simptoms ir izsitumi. Tie parādās uz ādas un gļotādām, ir sāpīgi un dažāda lieluma.

Izsitumi var būt vairāku veidu:

• petehijas (mazi punktiņi);
• Vibex (izsitumi pulcējas grupās vai svītrās);
• lieli plankumi, ieskaitot petehijas un svītras.

Svaigu izsitumu krāsa ir violeta. Izbalējoši "izsitumi ir dzelteni vai zaļi. Izsitumi uz ādas var būt mitri vai sausi.

Mitru izsitumu gadījumā ir iespējama asiņošana, īpaši naktī.

Tipiska atrašanās vieta: uz krūtīm, vēdera, augšējām un apakšējām ekstremitātēm, reti uz sejas un kakla. Tajā pašā laikā uz gļotādas parādās izsitumi.

Dažas lokalizācijas nav pieejamas pārbaudei bez īpaša aprīkojuma: bungādiņas, smadzeņu serozās membrānas un citiem orgāniem.

Svarīgs slimības simptoms ir dažādas intensitātes asiņošana. Visbiežāk sastopamā asiņošana:

• deguna asiņošana;
• no smaganām un izvilkto zobu vietās;
• pēc mandeles operācijas;
• klepojot no elpošanas trakta;
• no gremošanas trakta ar vemšanu vai urīnu;
• dzemdes asiņošana.

Asiņošana notiek vai nu vienlaikus ar izsitumiem uz ādas, vai pēc tam.

Ķermeņa temperatūra ar hronisku trombocitopēnisku purpuru nav paaugstināta, dažreiz ir paātrināta sirdsdarbība, bērniem limfmezgli palielinās un kļūst sāpīgi.

Idiopātiskas trombocitopēniskas purpura trombozes forma.

Šī slimības forma ir visbīstamākā no visām.

Raksturo akūta, spontāna sākšanās, ļaundabīga gaita.

Hialīna asins recekļu veidošanās dēļ tiek traucēta dažādu orgānu asins piegāde.

Trombotiskā tipa idiopātisko trombocitopēnisko purpuru (ITP) raksturo šādi simptomi:

• hemorāģiski izsitumi;
• drudzis;
• akūta nieru mazspēja (tieši viņa ir nāves cēlonis);
• krampji, jutības traucējumi;
• dzelte;
• locītavu sāpes;
• neiroze, apjukums, koma;
• aritmija;
• sāpes vēderā.

Diagnostika

Lai diagnosticētu Werlhofa slimību, tiek veikta pacienta aptauja un pārbaude. Lai apstiprinātu slimības klātbūtni, tiek izmantotas laboratorijas metodes asins, urīna un muguras smadzeņu izmeklēšanai.

Hroniskā gaitā hematoloģiskie parametri var būt normas robežās.

Aptaujas laikā hematologs (ārsts, kas specializējas asins slimību ārstēšanā) uzzina, vai ir bijuši faktori, kas veicina trombocitopēniskās purpura attīstība: infekcija ar vīrusiem, zāļu lietošana, vakcinācija, starojuma iedarbība un utt.

Pārbaudot pacientu, tiek atklāta raksturīga šīs slimības pazīme - hemorāģiski izsitumi uz ādas un gļotādām. Arī ārsts var veikt virkni testu, kas ļauj noteikt asinsizplūdumus ādā:

• Manšetes tests lieto pieaugušajiem un bērniem no 3 gadu vecuma. Pacientam uzliek aproci spiediena mērīšanai, ja pēc 10 minūtēm tiek konstatēti punktveida asiņojumi, tests tiek uzskatīts par pozitīvu.
• Siksnas paraugs lieto tikai pieaugušajiem. Pielietojot medicīnisko žņaugu, spiediena vietā parādās asinsizplūdumi.
• "Saspiešanas metode" - pēc nelielas šķipsnas veidojas sasitums.

Vispārējā asins analīzē atklājas hemoglobīna līmeņa novirzes (anēmija ar ievērojamu asins zudumu), trombocīti. Asins koagulogramma parāda asins recēšanas ātrumu, antitrombocītu antivielu klātbūtni, samazinātu recekļu ievilkšanu vai tā neesamību. IN vispārēja urīna analīze tiek atrasti eritrocīti.

Smagos gadījumos tiek veikta sarkano kaulu smadzeņu biopsija. Pārbaudot biopsijas paraugu, tiek atklāts normāls vai palielināts megakariocītu saturs, to nenobriedušo formu klātbūtne.

Tipisku klīnisko simptomu gadījumā ārstēšanu var sākt nekavējoties, negaidot laboratorisko izmeklējumu rezultātus.

Werlhofa slimības ārstēšana

Ja trombocitopēniskā purpura nerada komplikācijas, nav izteikta asiņošana, indikatori trombocītu skaits asinīs vismaz 50 * 109 / l, medicīniskā taktika sastāv no novērošanas - bez ārstēšanas nepieciešams.

Samazinoties trombocītu līmenim līdz 30-50 * 109 / l, ārstēšana ir nepieciešama pacientiem, kuriem ir risks asiņot (arteriālā hipertensija, kuņģa -zarnu trakta peptiska čūla).

Ja trombocītu skaits nokrītas zem 30 * 109 / l, nepieciešama steidzama hospitalizācija.

Konservatīvā terapija

Konservatīvā terapija ietver zāļu lietošanu, tās var nomākt autoimūnos procesus un samazināt asinsvadu caurlaidību:

• glikokortikosteroīdi (prednizolons) dod ārstēšanas efektu 1-2 nedēļu laikā;
• globulīni (imūnglobulīns G), palielina trombocītu skaitu;
• interferonus (Interferons A2) lieto, ja glikokortikosteroīdi ir bezspēcīgi;
• citostatiķi (ciklofosfamīds, imurāns, vinblastīns, vinkristīns un azatioprīns);
• vitamīni PP un C, kalcija sāļi, aminokapronskābe.

Lai apturētu ārēju asiņošanu, tiek izmantots hemostatiskais sūklis, ar iekšēju asiņošanu injicē zāles, lai apturētu asinis.

Smagas gaitas gadījumā tiek izmantota plazmaferēze - asins komponentu, trombocītu masas pārliešana.

Ķirurģija

Dažos gadījumos idiopātiska trombocitopēniskā purpura nereaģē uz konservatīvu terapiju, tad tiek veikta operācija, lai noņemtu liesa - splenektomija.

Nekavējoties tiek novērots ievērojams uzlabojums, taču pastāv pēcoperācijas komplikāciju risks un ievērojami samazinās ķermeņa izturība pret infekcijas slimībām.

Splenektomija tiek veikta vairākām indikācijām:

• slimības ilgums ir vairāk nekā 1 gads, 2-3 paasinājuma periodi, glikokortikosteroīdu terapijas neefektivitāte;
• kontrindikācijas adrenokortikosteroīdu uzņemšanai;
• trombocitopēnijas recidīvs pēc zāļu terapijas kursa;
• smaga idiopātiskas trombocitopēniskas purpura gaita, asiņošana dzīvībai svarīgos orgānos.

Tradicionālā medicīna

Trombocītu purpura ārstēšanai papildus medikamentiem tiek izmantoti ārstniecības augi ar hemostatiskām īpašībām. Starp viņiem:

• nātre;
• kosa;
• burnet;
• ganu soma;
• viburnum miza;
• oxalis;
• melissa;
• ganu soma;
• žeņšeņs;
• zoss cinquefoil.

Diēta

Ir svarīgi, lai ēdiens, ko ēdat, būtu remdens vai vēss. Svaigi dārzeņi un augļi ir noderīgi, taču jāuzmanās, lai tie neizraisītu alerģisku reakciju.

Aizliegts:

• sāļie ēdieni;
• kūpināts;
• garšvielas;
• ātrās ēdināšanas produkti;
• dzērieni: gāzēts, alkoholisks, kafija.

Prognoze

Pieaugušajiem trombocitopēniskā purpura beidzas ar pilnīgu atveseļošanos 75% gadījumu, bērniem - 90% gadījumos. Nopietnu komplikāciju rašanās ir iespējama tikai akūtā slimības periodā.

Nāves varbūtība trombocitopēniskās purpura trombotiskā variantā ir atkarīga no bojājuma apjoms un smadzeņu, sirds un asinsvadu sistēmas, nieru un citu bojājumu pakāpe orgāni.

Pacientiem ar šo patoloģiju anamnēzē nepieciešama pastāvīga medicīniska uzraudzība, zāļu izslēgšana, kas negatīvi ietekmē asins recēšanu, dzīvesveida un uztura pārskatīšana.

Profilakse

Trombocitopēniskās purpura profilakses pasākumi ir vērsti uz paasinājumu novēršanu. Tie ietver trombocītu un hemoglobīna līmeņa uzturēšanu asinīs un ietver:

• alergēnu izslēgšana pārtikā (pikants, cepts, alkohols);
• zāļu noraidīšana, kas ietekmē trombocītu agregāciju (ibuprofēns, zāles ar kofeīnu, miegazāles, aspirīns);
• atturēties no ilgstošas ​​saules iedarbības;
• ierobežot vakcināciju, atteikties no pretgripas vakcīnas;
• izvairoties no saskares ar infekcijas slimniekiem;
• izvairoties no traumatiskiem sporta veidiem;
• stingras diētas likvidēšana;
• samazināt stresa situācijas.

Pēc izrakstīšanas no slimnīcas pacients tiek reģistrēts ambulances dzīvesvietā - ārsts to novēro vismaz 2 gadus.

Tomēr liela daļa atbildības par veselību gulstas uz pacienta vai viņa vecāku pleciem bērna slimības gadījumā.

Ņemot vērā, ka bērniem raksturīga trombocitopēniskā purpura, ir ļoti svarīgi mācīt visai ģimenei, kā novērst šo slimību.

Saistītie videoklipi