Auto-immuun hemolytische anemie: wat is het, symptomen, behandeling?

Wat is auto-immuun hemolytische anemie?

Auto-immuun hemolytische anemie is: auto immuunziektegekenmerkt door de voortijdige vernietiging van gezonde rode bloedcellen (bloedcellen) door auto-antilichamen.

Auto-immuunziekten treden op wanneer de natuurlijke afweer van het lichaam tegen vreemde organismen (bijv. lymfocyten, antilichamen) om onbekende redenen gezond weefsel vernietigt. Meestal hebben rode bloedcellen een levensduur van ongeveer 120 dagen voordat ze door de milt worden verwijderd.

De medische term voor lage niveaus van circulerende rode bloedcellen is: Bloedarmoede. Bloedarmoede kan vermoeidheid, een bleke huidskleur, geelverkleuring van de huid en het oogwit veroorzaken (geelzucht) en uitstroom bloed in de urine (hemoglobinurie), waardoor de urine een donkerbruine kleur krijgt.

Tekenen en symptomen

Symptomen van auto-immuun hemolytische anemie ontwikkelen zich gewoonlijk langzaam over een periode van enkele weken tot maanden, maar in sommige gevallen kunnen ze zich plotseling gedurende meerdere dagen ontwikkelen.

De specifieke symptomen die optreden kunnen van persoon tot persoon verschillen en kunnen hangt af van de mate van voorkomen, de mate van vernietiging van gezonde rode bloedcellen en de aanwezigheid van de belangrijkste aandoeningen.

Sommige mensen, vooral degenen die geleidelijk bloedarmoede ontwikkelen, hebben mogelijk geen duidelijke symptomen. Getroffen mensen kunnen zich uiteindelijk ontwikkelen:

• abnormale bleekheid van de huid;
• vermoeidheid;
• kortademigheid tijdens inspanning;
• duizeligheid;
• hartkloppingen.

Geelheid van de huid en het wit van de ogen (geelzucht) en vergroting van de milt (splenomegalie) komt ook vaak voor bij mensen met auto-immuun hemolytische anemie.

Splenomegalie kan ervoor zorgen dat de persoon een opgeblazen gevoel of een gevoel van volledige zwelling in de buik krijgt. Soms hebben sommige mensen een vergrote lever (hepatomegalie).

Mensen met ernstige gevallen, vooral die met een snel (acuut) begin, kunnen ernstigere complicaties krijgen, waaronder bewustzijnsverlies (flauwvallen), pijn op de borst (angina), abnormaal snelle hartslag (tachycardie) en hartfalen.

Oorzaken van auto-immuun hemolytische anemie

De oorzaak van auto-immuun hemolytische anemie is meestal onbekend (d.w.z. e. idiopathisch). De aandoening kan echter optreden als onderdeel van een grotere aandoening, deze gevallen staan ​​​​bekend als secundaire auto-immuun hemolytische anemie.

Auto-immuun hemolytische anemie is een auto-immuunziekte - een aandoening waarbij van nature voorkomende bescherming van het lichaam tegen de invasie van organismen (bijvoorbeeld lymfocyten, antilichamen) vernietigt gezonde weefsels door onbekende redenen. Antilichamen vallen ten onrechte gezonde rode bloedcellen aan, waardoor voortijdige celvernietiging wordt veroorzaakt, een aandoening die hemolyse wordt genoemd.

Antilichamen (ook bekend als immunoglobulinen) zijn gespecialiseerde eiwitten die zich binden aan invasieve organismen en ervoor zorgen dat ze worden vernietigd. Er zijn vijf hoofdklassen van antilichamen - IgA, IgD, IgE, IgG en IgM.

De meeste gevallen van deze bloedarmoede zijn te wijten aan IgG-antilichamen die ten onrechte gezonde rode bloedcellen aanvallen. Minder vaak veroorzaken IgM- of IgA-antilichamen de aandoening. Wanneer antilichamen gezond weefsel aanvallen, kunnen ze auto-antilichamen worden genoemd.

Verschillende belangrijke aandoeningen geassocieerd met hemolytische anemie omvatten andere auto-immuunziekten zoals: systemische lupus erythematosus en aandoeningen die worden gekenmerkt door een overproductie van leukocyten (lymfoproliferatieve aandoeningen), zoals: leukemie of lymfoom.

Secundaire auto-immuun hemolytische anemie kan ook optreden als bijwerking van bepaalde medicijnen.

Getroffen populaties

Hemolytische anemie treft mannen en vrouwen in gelijke aantallen. Geschat wordt dat auto-immuun hemolytische anemieën 1-3 mensen per 100.000 van de algemene bevolking treffen. Mensen van alle leeftijden, inclusief kinderen, kunnen de ziekte ontwikkelen, maar het komt vaker voor bij volwassenen met een piekincidentie tussen de 50 en 70 jaar.

Diagnostiek

De diagnose hemolytische anemie kan worden vermoed op basis van zorgvuldige klinische evaluatie, gedetailleerde medische geschiedenis, identificeren van karakteristieke symptomen en verschillende tests, zoals bloedtesten die hemoglobine en hematocriet. Hemoglobine - een eiwit in rode bloedcellen dat zuurstof transporteert. hematocriet - het percentage van het totale bloedvolume dat wordt ingenomen door erytrocyten.

Bloedonderzoek kan ook een verhoogd niveau van onrijpe rode bloedcellen (reticulocyten) aantonen die optreedt wanneer: wanneer het lichaam wordt gedwongen om extra rode bloedcellen aan te maken ter vervanging van de voortijdige ingestort. Sommige mensen met hemolytische anemie hebben verhoogde niveaus van bilirubine in het bloed (hyperbilirubinemie). bilirubine - een geelachtig product dat wordt gevormd tijdens het metabolisme van hemoglobine in de lever.

Wanneer wordt vermoed dat bloedarmoede wordt veroorzaakt door een disfunctie van het immuunsysteem (bijv. e. auto-immuun hemolytische anemie), kunnen gespecialiseerde tests zoals de Coombs-test worden gedaan. Deze test wordt gedaan om antilichamen te detecteren die werken tegen rode bloedcellen. Er wordt een bloedmonster genomen en vervolgens blootgesteld aan Coombs' reagens. Als rode bloedcellen aan elkaar plakken in de aanwezigheid van een reagens, geeft dit aan dat de patiënt een ziekte heeft.

Behandeling van auto-immuun hemolytische anemie

Behandeling voor auto-immuun hemolytische anemie is symptomatisch en ondersteunend. Getroffen mensen worden gewoonlijk behandeld met corticosteroïdmedicatie zoals: prednisonen ze beheersen de ziekte meestal met de juiste behandeling. Aanvankelijk kan een hoge dosis van deze geneesmiddelen worden aanbevolen, gevolgd door een geleidelijke dosisverlaging in de komende weken of maanden.

Mensen die niet reageren op behandeling met corticosteroïden of ondraaglijke bijwerkingen krijgen, kunnen immunosuppressiva of chirurgische verwijdering van de milt (splenectomie) voorgeschreven krijgen. Immunosuppressieve geneesmiddelen zoals: cyclofosfamide, zijn geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken of blokkeren en sommige mensen met hemolytische anemie helpen die niet reageren op prednison of splenectomie.

splenectomie meestal gebruikt bij mensen met ernstige gevallen die constant prednison nodig hebben voor controle. Bij patiënten met een onderliggende aandoening leidt behandeling van de aandoening meestal tot een duidelijke verbetering van de bloedarmoede.

Rituximab Is een monoklonaal antilichaam, een kunstmatig gemaakt antilichaam dat zich richt op specifieke witte bloedcellen, die antilichamen creëren die rode bloedcellen voortijdig vernietigen. Rituximab is gunstig gebleken bij sommige patiënten met auto-immuun hemolytische anemie die niet reageerden op prednison. De respons kan oplopen tot 80% bij volwassenen en 60% bij kinderen. Rituximab kan worden gebruikt vóór splenectomie, of het kan worden gebruikt bij mensen die terugvallen na splenectomie.

Rode bloedceltransfusie kan ook nodig zijn om de juiste rode bloedcelniveaus te behouden bij mensen met ernstige gevallen. Deze ondersteunende methode biedt tijdelijke verlichting, maar behandelt niet de onderliggende oorzaak van de aandoening.

preventie

Het is niet mogelijk om auto-immuun hemolytische anemie te voorkomen, maar artsen kunnen mensen helpen die een virale infectie hebben of die bepaalde medicijnen gebruiken om te voorkomen dat de ziekte zich ontwikkelt.

Ernstige bloedarmoede kan veel problemen verergeren, zoals hart- en longaandoeningen. Mensen moeten een arts raadplegen als ze symptomen ervaren die kunnen wijzen op hemolytische anemie.