DIC-syndroom: wat is het, symptomen, oorzaken, behandeling, foto

Wat is het DIC-syndroom?

DIC-syndroom (diffuse intravasale stolling, consumptie coagulopathie, trombohemorragisch syndroom) - is een aandoening die de bloedstollingscascade beïnvloedt.

Een aandoening treedt op wanneer het bloedstollingssysteem van het lichaam niet goed werkt. DIC-syndroom kan op korte of lange termijn optreden en is de ultieme complicatie van verschillende pathologieën zoals: kanker en een beetje infectieziekten.

Een bloedstolsel (trombus) vormt zich door het hele lichaam, in plaats van alleen op de plaats van de verwonding te worden gelokaliseerd. Uiteindelijk zijn alle factoren van bloedstolling uitgeput en zijn ze niet beschikbaar voor gebruik, indien nodig, op echte plaatsen van letsel. In de onderstaande afbeelding bloedde het kind hevig, wat resulteerde in gangreen in het aangedane ledemaat.

Verspreide intravasculaire stollingsstatistieken

DIC-syndroom kan optreden bij 30-50% van de patiënten met sepsis, bij 7-10% van de patiënten met een kwaadaardige ziekte en ongeveer bij 1% van alle gehospitaliseerde patiënten. DIC-syndroom komt voor in alle leeftijden en bij alle rassen; er was geen specifieke seksuele aanleg, d.w.z. zowel vrouwen als mannen zijn ziek.

Gedissemineerde intravasculaire stolling heeft vaak een subacuut trombotisch beeld in kankerpatiënten en wordt geassocieerd met een hoog sterftecijfer, wanneer het zich sterk ontwikkelt tot hemorragische vorm.

Adenocarcinomen en leukemieën zijn de meest veel voorkomende oncologische ziekten die leiden tot het syndroom van gedissemineerde intravasculaire coagulatie.

Oorzaken en risicofactoren voor gedissemineerde intravasculaire stolling

Verschillende pijnlijke aandoeningen kunnen leiden tot de ontwikkeling van het DIC-syndroom (zie. Tabellen 1 en 2 hieronder), meestal op een van de volgende twee manieren:

1. Een systemische ontstekingsreactie die leidt tot activering van het cytokinenetwerk en daaropvolgende activering van coagulatie (bijv. bij sepsis of ernstig letsel).
2. Afgifte of blootstelling van procoagulant materiaal in de bloedbaan (bijv. bij kanker, hersenbeschadiging of obstetrische gevallen).

In sommige situaties (zoals ernstig trauma of ernstige necrotiserende pancreatitis) kunnen beide routes aanwezig zijn.

tafel 1. Oorzaken van acute (hemorragische) gedissemineerde intravasculaire stolling.

De factoren die betrokken zijn bij de ontwikkeling van DIC bij patiënten met infecties kunnen specifieke componenten van de cellulaire membranen van een micro-organisme (lipopolysacharide of endotoxine) of bacteriële exotoxinen (bijvoorbeeld stafylokokken alfatoxine). Deze componenten induceren een algemene ontstekingsreactie die wordt gekenmerkt door de systemische productie van pro-inflammatoire cytokinen.

Progressie van gedissemineerde intravasculaire coagulatie

Gedesemineerde intravasculaire stolling begint met overmatige stolling en overmatige bloedstolling in uw lichaam. Overmatige bloedstolsels worden meestal gestimuleerd door stoffen die in de bloedbaan komen, met de hierboven genoemde mogelijke oorzaken.

Omdat stollingsfactoren en bloedplaatjes worden verbruikt, blijven er minder stollingsfactoren over, beschikbaar voor gebruik op echte bloedingsplaatsen, hierdoor is er een sterke bloeden.

De resultaten van dit proces (dwz abnormale kleine bloedstolsels (microtrombi) en/of bloedingen) worden in veel organen en weefsels aangetroffen. Aanzienlijke veranderingen kunnen optreden in bepaalde organen in uw lichaam, zoals de nieren, longen, hersenen, bijnieren of placenta.

Complicaties

Complicaties van het DIC-syndroom zijn als volgt:

• acuut nierfalen (Overspanningsafleider);
• verandering in mentale toestand;
• ademhalingsdisfunctie;
• leverfunctiestoornis;
• levensbedreigende trombose en bloeding (bij patiënten met matige tot ernstige DIC);
• harttamponade (er is een ophoping van vocht tussen de vellen van het hartzakje);
• hemothorax (ophoping van bloed in de pleuraholte);
• intracerebraal hematoom;
• gangreen en verlies van ledematen;
• schok;
• dood.

Tekenen en symptomen van gedissemineerde intravasculaire stolling

Symptomen van gedissemineerde intravasculaire coagulatie (DIC) zijn vaak symptomen van de onderliggende ziekte die de aandoening veroorzaakte. deel van de reden). Dergelijke ziekten kunnen het volgende omvatten:

• sepsis of een ernstige infectie (met een micro-organisme);
• trauma (bijvoorbeeld polytrauma, neurotrauma of vetembolie);
• orgaanschade (bijv. ernstige pancreatitis);
• Kwaadaardige neoplasma's. Solide tumoren en myeloproliferatieve / lymfoproliferatieve maligniteiten;
• verloskundige rampen (bijv. vruchtwaterembolie; placenta-abruptie);
• vasculaire anomalieën - Kasabach-Merritt-syndroom en grote vasculaire aneurysma's;
• zwaar Leverfalen;
• ernstige toxische of immunologische reacties - slangenbeten, drugsrecreatie, bloedtransfusie en afstoting van transplantaten.

Naast symptomen, geassocieerd met een onderliggende medische aandoening, meestal er is bloedverlies als gevolg van bloedingen in gebieden zoals het tandvlees en het maagdarmkanaal (zie: Tabel 3 hieronder). Acute manifestatie van DIC manifesteert zich vaak als: petechiën en ecchymose (bloeding in de huid of slijmvliezen).

In de postoperatieve verbrandingsmotor bloedingen kunnen optreden in de buurt van chirurgische locaties, drains en tracheostomieën, en in hartholten.

Tafel 3. De belangrijkste kenmerken van de tekenen van gedissemineerde intravasculaire stolling (onderzoeken bij 118 patiënten).

Kijk op het lichaam naar tekenen en symptomen van trombose in grote bloedvaten (bijvoorbeeld diepe veneuze trombose [DVT]) en microvasculaire trombose (zoals bij nierfalen).

Patiënten met longaantasting kunnen kortademigheid, bloedspuwing en hoesten. Comorbide leverziekte en snelle productie van hemolytisch bilirubine kunnen leiden tot: geelzucht (gelige huidskleur). Neurologische veranderingen (bijv. coma, verminderde mentale toestand en paresthesieën) zijn ook mogelijk.

Bij patiënten met zogenaamde chronische of subacute DIC, waarvan de belangrijkste manifestatie trombose is (zie. foto hierboven) door overmatige trombineproductie (stollingsfactor II), kan aanwezig zijn tekenen van veneuze trombo-embolie.

Bloedsomlooptekens zijn als volgt:

• spontane en levensbedreigende bloedingen;
• subacute bloeding;
• diffuse of gelokaliseerde trombose;
• bloeding in de sereuze holte.

Symptomen van het centrale zenuwstelsel zijn onder meer:

• niet-specifiek veranderd bewustzijn of verdoving;
• voorbijgaande focale neurologische uitval

Cardiovasculaire symptomen zijn onder meer:

• hypotensie;
• tachycardie van het hart;
• vasculaire ineenstorting.

Ademhalingssymptomen:

• piepende ademhaling, crepitus en geruis in de longen;
• tekens acute Respiratory distress Syndrome (ARDS).

Gastro-intestinale symptomen:

• bloed braken;
• bloederige ontlasting.

Genito-urinaire symptomen zijn onder meer:

• azotemie en nierziekte mislukking;
• acidose;
• hematurie (bloed in de urine);
• oligurie (de vorming van urine vertraagt);
• metrorragie (onregelmatige menstruatie);
• baarmoeder bloeden

Dermatologische symptomen:

• petechiën (klein, minder dan 2-3 mm groot, huidbloedingen);
• geelzucht (leverdisfunctie of hemolyse);
• trombocytopenische purpura;
• hemorragische bullae (foto's A en B hierboven);
• acrale cyanose;
• necrose van de huid van de onderste ledematen;
• gelokaliseerd infarct en gangreen;
• diepe onderhuidse hematomen;
• trombose.

Diagnose van gedissemineerde intravasculaire coagulatie

Uw arts kan besluiten om bloedonderzoek te laten doen om de oorzaak en ernst van gedissemineerde intravasculaire stolling vast te stellen.

• volledig bloedbeeld (CBC) om het aantal bloedplaatjes te bepalen;
• protrombinetijd (PTT), die de stollingstijd van plasma (het vloeibare deel van het bloed) meet;
• analyse van plasmafibrinogeenspiegels om de hoeveelheid fibrinogeen, een eiwit dat nodig is voor bloedstolling, vast te stellen;
• analyse van fibrinogeen/fibrine-afbraakproducten (FDP);
• enzovoort. analyseert.

Hoe wordt gedissemineerde intravasculaire stolling behandeld?

Als u lijdt aan gedissemineerde intravasculaire stolling, is de eerste stap van uw arts, indien mogelijk, het aanpakken van de oorzaak van uw aandoening. Als bijvoorbeeld een infectie de onderliggende oorzaak is, kunt u worden voorgeschreven geschikte antibiotica.

U kunt ook ondersteunende zorg krijgen (vochtinname) en urinecontrole met een urinekatheter.

De volgende stap is het vervangen van de ontbrekende bloedbestanddelen. Als uw aantal bloedplaatjes laag is, is het noodzakelijk bloedplaatjestransfusies. Als de plasmastollingsfactoren worden verlaagd, kunnen ze worden vervangen door vers ingevroren plasma. Als de fibrinogeenspiegels laag zijn, kan uw arts overwegen: cryoprecipitaattransfusiesdat is een stof die rijk is aan fibrinogeen.

Artsen kunnen overwegen om heparine therapiewat een betwistbaar punt is. Heparine helpt de bloedstolling te stoppen door enzymen te stoppen die de bloedstolling verhogen. Bij sommige patiënten kan de bloeding echter verergeren.

Dus, heparine therapieis waarschijnlijk het meest geschikt voor patiënten met tekenen van ischemie (onvoldoende bloedtoevoer) en cyanose.

Chirurgische interventie is beperkt tot het behandelen van bijvoorbeeld bepaalde onderliggende oorzaken van gedissemineerde intravasculaire stolling. verwijdering van kanker (kwaadaardige vorming).

Prognose van gedissemineerde intravasculaire coagulatie

De prognose van patiënten met gedissemineerde intravasculaire stolling hangt af van de ernst van de stolling en de onderliggende aandoening die leidde tot gedissemineerde intravasculaire stolling. Het is erg moeilijk om de numerieke indicatoren van morbiditeit en mortaliteit die kenmerkend zijn voor ICE toe te wijzen. Hieronder volgen voorbeelden van sterftecijfers van ziekten die gecompliceerd worden door gedissemineerde intravasculaire stolling:

• Idiopathische trombocytopenische purpuraICE-gerelateerde mortaliteit is 18%;
• Septische abortus met Clostridium-infectie en shock geassocieerd met ernstige gedissemineerde intravasculaire stolling heeft een sterftecijfer van 50%;
• Bij ernstig letsel verdubbelt de aanwezigheid van ICE het sterftecijfer ongeveer.

Een retrospectieve single-center Koreaanse studie van vrouwen met primaire postpartum bloeding, die naar de afdeling spoedeisende hulp gingen, bleek dat 57 (22,4%) van de 255 patiënten open verbrandingsmotor. Ernstige complicaties werden waargenomen bij 96,5% van de patiënten met DIC (zie. sectie over complicaties hierboven).

Histologische studies bij patiënten met gedissemineerde intravasculaire coagulatie wijzen op de aanwezigheid van ischemie en necrose als gevolg van de afzetting van fibrine in kleine en middelgrote bloedvaten van verschillende organen. De aanwezigheid van deze intravasculaire trombi lijkt duidelijk en specifiek geassocieerd te zijn met klinische orgaandisfunctie.

Specifieke trombotische complicaties die soms worden waargenomen in de context van gedissemineerde intravasculaire coagulatie zijn acrale cyanose, hemorragische huidinfarcten en ischemie van de extremiteiten.