ataxie

Ataxie( inkoordinatsiya) - schending van de samenhang van het optreden( coördinatie) van verschillende spieren, die wanorde doelgerichte bewegingen en statische functies manifesteert. Ataxie is een vrij frequent dysmotility, en de kracht in de ledematen gehouden volledig of tamelijk aanzienlijk verminderd. Bewegingen worden onhandig, onjuist, er is een uitsplitsing van hun samenhang en continuïteit, tijdens het lopen en staan ​​evenwicht verstoord.

Om goed te kunnen vervullen absoluut geen beweging vereist een gezamenlijke gecoördineerde werk van een groot aantal spiergroepen. De beweging verschaft een mechanisme voor het regelen van de keuze van geschikte spiergroepen, de duur en sterkte van afzonderlijke spiercontracties en de sequentie van hun opname direct de motor handeling zelf. Bij het ontbreken van coördinatie van de spieren antagonisten en synergisten een verandering in de kwaliteit van de beweging met het verlies van haar geschiktheid en nauwkeurigheid. Bewegingen worden onderbroken, het verliezen van vloeiendheid, onhandig en te hoog worden. De overgang tussen de bewegingen( bijvoorbeeld flexie-extensie) is veel moeilijker. Dit discoordination bewegingen wordt bewegingsapparaat( dynamisch) ataxie

klinisch onderscheiden de volgende typen ataxie :

→ Cork( frontale) ataxie - getroffen cortex van de frontale en occipitale-temporale gebied

→ Vestibulaire ataxie - beïnvloed vestibulum

→ cerebellaire ataxie - getroffen het cerebellum

→ Zadnestolbovaya( gevoeligheid) ataxie - verstoorde geleiding glubokomyshechnoy gevoeligheid

frontale ataxie

Deze Er treedt wanneer laesies van de frontale dOlya hersenen wanneer beschadigd bruggen, fronto-cerebellaire verbindingen. Het sterkst tot uiting ziekte in de contralaterale onderdeel van de laesies( voet), zijn er specifieke onbalans, soms tot zover astasie - Abaza, is er een afname van intelligentie, geheugen en kritiek. Ataxie kan ontwikkelen als gevolg van deze neurologische aandoeningen: abcessen en hersentumoren kabelbaan myelose, multiple sclerose, polyneuropathie, idiopathische en erfelijke cerebellaire ataxie, traumatisch hersenletsel, beroerte, enz. Bovendien kan deze genetische aandoening chronische of acute alcoholvergiftiging ontwikkelen., vitamine e deficiëntie, vergiftiging oplosmiddelen en zware metaalzouten, hypothyreoïdie e , bij het nemen van bepaalde geneesmiddelen( fenytoïne, carbaazepine et al.)

vestibulaire ataxie

Deze stoornis ontwikkelt zich in de betreffende perifere vestibulum weergegeven evenwicht en stoornissen in zitten, staan ​​en lopen. Vestibulaire ataxie manifesteert vertigo( sensatie van het roteren van de omgeving), die bij hoofdbewegingen worden versterkt;In sommige gevallen, is nausea en braken, spier-joint zintuigen opgeslagen in de ledematen geen overtredingen

cerebellaire ataxie

Zoals de naam impliceert, de aandoening voorkomt bij patiënten met laesies van het cerebellum, evenals de leidende wegen en manifesteert ataxie bij staan ​​(weerspiegeld in de wijd verspreide poten) en loopt dysmetria bij het uitvoeren van nauwkeurige bewegingen disdiadohokinezom( een persoon kan niet snel naar een andere beweging), tremor in de ledematen, asynergia( ongecoördineerde bewegingen).Wanneer cerebellaire vorm van de ziekte vaak wordt waargenomen veranderingen in het handschrift( makrografiya, ruwheid), is het lettergreep voor lettergreep( "gehakt it"), hypotonie, nystagmus. De nederlaag van de cerebellaire vermis die leidt tot de romp ataxie, cerebellaire hemisfeer letsel - tot homolaterale ledematen ataxie

zintuiglijke ataxie

Deze aandoening ontstaat bij laesies geleiders of receptoren musculoarticular gevoeligheid op elke plaats in de dorsale wortel, hersenstam, perifere zenuwen, thalamus en achterste kolommen van het ruggenmerg. Sensorische ataxie manifesteert verstoorde gang, evenwicht, lidmaat laesies( bij het uitvoeren van nauwkeurige bewegingen persoon mist) vermindert de spier-articulaire zin;bij het sluiten van de mate van de ogen is sterk verbeterd sensorische ataxie( test Romberg's).Bij letsels posterior wervelkolom ataxie vertoont karakteristieke spier hyporeflexie en hypotensie, lopen patiënten onevenredig buigt en strekt het been, terwijl voldoende vegen de vloer hiel( "stempel" gait)

ataxie van Friedreich

Dit soort ziekte ontwikkeld met een frequentie van ongeveer 5per 100.000 inwoners. Meestal is de ziekte ontwikkelt zich in 10-15 jaar( 25 jaar later).Vanwege letsels van het ruggenmerg en het cerebellum wordt gekenmerkt door progressieve cerebellaire ataxie en gevoeligheid. Frequent waargenomen skeletafwijkingen( hoge boog, kyfoscoliose), longen, centrale parese van de ledematen, schade aan de hartspier. Voor ataxie van Friedreich mate van progressie varieert, maar de meeste patiënten sterven voordat ze oplopen tot dertig jaar

Erfelijk idiopathisch cerebellaire ataxie Deze vorm van ataxie

ontwikkelt bij mensen ouder dan 25 jaar, en haar ontstaan ​​is onduidelijk. Het eerste type van de aandoening manifesteert zich door progressieve cerebellaire ataxie. Voor de tweede soort gekenmerkt door de combinatie van ataxie met centrale parese, symptomatische laesies autonome zenuwstelsel( orthostatische hypotensie) en basale ganglia

Congenitale ataxie

Deze aandoening gaat gepaard met aplasie cerebellum en voldoende vaak geassocieerd met andere congenitale misvormingen. De belangrijkste syndroom is een niet-progressieve cerebellaire ataxie. Vaak met de aangeboren vorm is er een goede ontwikkeling van onafhankelijke wandelen, motorische vaardigheden, leervermogen en self-service

Diagnostics ataxie veroorzaakt de meeste van de moeilijkheden en is gebaseerd op de aanwezigheid van de typische klinische manifestaties. De diagnose wordt bevestigd door de resultaten van immunologische studie van cerebrospinale vloeistof en bloed. Bovendien, om de diagnose door het uitvoeren van CT en MRI van het hoofd te bevestigen. In geval van verdachte erfelijke shown geleidende genetische testen.

snel toenemende symptomen van de ziekte wordt meestal veroorzaakt door een hersenabces, tumor, chronische alcoholvergiftiging of multiple sclerose. Acute ontwikkeling van ataxie in de meeste gevallen veroorzaakt door cerebrovasculaire ongevallen in de kleine hersenen( infarct, bloeding, etc.).Episodische ataxie ontstaat meestal als gevolg van bepaalde geneesmiddelen( fenytoïne, carbamazepine), multiple sclerose, erfelijke episodische ataxie. Langzaam progressieve ataxie ontwikkelt bij idiopathische en erfelijke degeneratieve vormen van de ziekte en multiple sclerose. Behandeling

ataxie in de meeste gevallen, symptomatische therapie, en is gebaseerd op de onderliggende ziekte. Idiopathische degeneratieve en erfelijke vormen van behandeling zijn niet onderworpen. In aanvulling op deze belangrijke waarde in de gegeven aan de resocialisatie van de patiënt en de medische gymnastiek complexen behandeling.

voorspellen maloblagopriyaten ataxie. De patiënt heeft een geleidelijke progressie van diverse neuropsychiatrische stoornissen zijn. In de meeste gevallen aanzienlijk verminderd vermogen om te werken. En zelfs ondanks dit, in het geval van het voorkomen van intoxicatie, verwonding, herhaalde infectieziekten en de tijdige uitvoering van adequate symptomatische behandeling bij patiënten met succes kunnen leven tot op hoge leeftijd.

Preventie ataxie is om elke mogelijkheid van bloedverwante huwelijken te elimineren. Daarnaast wordt de families met erfelijke ataxie gediagnosticeerde patiënten afgeraden om kinderen te krijgen.