histiocytosis
Histiocytosis - är en komplex sjukdomstillstånd och självständiga enheter som är att öka proliferativa processer histiocyter och åtföljs av utveckling av specifika granulom i olika strukturella enheter av människokroppen. Specifik
histiocytosis Largengansa av celler utvecklas som ett resultat av monoklonala proliferations histiocyter lokaliserade i lungan interstitium och luftrum av lungan.
Histiocytosis X hos vuxna observerades vid en frekvens av högst 5 episoder per miljon av befolkningen och är inte beroende av kön.
skäl
histiocytosis Trots den snabba utvecklingen av diagnostiska tekniker inom medicin och många forskning, pålitliga etiopathogenetical skäl som framkallar utvecklingen av histiocytosis, har identifierats.
De flesta forskare hänvisar till teorin autoimmun förekomst histiocytosis, enligt vilken det är överdrivet infiltration av bronkioler och alveolära interstitium monoklonala CD1a-positiva Langerhans-celler och överdriven ackumulering begränsad lymfocyt, plasmaceller, neutrofiler och eosinofiler.
lung histiocytosis är den vanligaste formen av denna sjukdom är inte mindre än 90% av alla fall histiocytosis sjuklighet. Ett specifikt särdrag hos patomorfologiska
histiocytosis anses systemisk misslyckande av olika organiska strukturer i form av granulombildning, histiocyter substrat som produceras av benmärgen.
Enligt forskningen bidrar utveckling histiocytosis till långvarig exponering för cigarettrök. Patogena mekanismen är överdriven proliferation av histiocyter, som beror på aktiviteten av cytokiner som frisätts av alveolära makrofager som en process svar på intag av cigarettrök. Symtom
histiocytosis
representant Histiocytosis manifestationer är en gradvis och progressiv ökning av uppkomsten av andningsbesvär som dyspné och hosta med UPPHOSTNING trudnootdelyaemoy. I vissa situationer kan de första symptomen på histiocytosis göra de kliniska manifestationerna av spontan pneumotorax( svår smärta i den påverkade sidan av bröstkorgen, vilket ökar andnöd och dyspné).
I 15% av fallen histiocytosis X har ingen karakteristiska kliniska symtom och etablera korrekt diagnos beror på kvalificering av en fackman inom området stråldiagnostik.
hjärt kliniska symptom utvecklas i slutet av perioden av sjukdomen och är uppkomsten av smärta i ben, hudskador och en ökning i daglig urin.
akut form med torpid loppet av kliniska bilden observeras huvudsakligen hos patienter pediatriska ålderskategori upp till tre år och, som regel, har denna patologi en ogynnsam kurs och slutar med döden.
personer yngre, mer benägna att utveckla den kroniska formen av primär histiocytosis har latent under en lång period av utveckling, och utvecklade kliniska bilden. Vid början av sjukdomen, patienter klagar över allmän sjukdomskänsla, snabb trötthet, andnöd i samband med överdriven fysisk aktivitet och obehag i bröstet, som inte har något att göra med smärta. I situationer där patienten har en akut intensiv kontinuerlig smärta i en sida av bröstet, som begränsar andningsaktivitet och en torr hacking hosta utan sputum, bör anta förekomsten av en patient spontana former av pneumothorax, vilket komplicerar förloppet av histiocytosis.
Om de bedriver den patologiska processen av benvävnad, det berörda smärtsam värk i benen med preferentiell lokalisering i bäckenet, revben, och skalle patient. Destruktiva processer innebär ofta benstrukturen av Sella turcica, och därför, visar patienten tecken på skada på hypotalamus-hypofys systemet, manifesterad i strid utsöndring av antidiuretiskt hormon och utveckling av ett kliniskt symptom på diabetes insipidus. Denna kategori av patienter konstaterar uttalad torrhet i munhålan, permanent känslan av törst, en betydande ökning av frekvensen och volymen av urinering.
huvudmål undersökning av patienten gör det misstänker förekomst av kronisk obstruktiv lungsjukdom i akrocyanos, deformation av spik falanger av typen "tidsfönster" i xantelasma och övre ögonlocket. Den uttalade krökningen i bröstkorgen kan visualiseras även utan användning av radiografi. Slagverk och palpation i bröstet orsakar svår smärtssyndrom. Vid histiocytisk infiltrering av banor uppvisar patienten en signifikant exoftalmos, och detta symptom har ofta en ensidig karaktär.
Under slaglungfälten i allmänhet inte kan bestämma patologiska förändringar av lungljud, och endast när det gäller spontanpneumothorax hos en patient säger thympanitis. Auskultatorisk förändringar med histiocytosis är uppkomsten av ett försvagat vesikulär andning, medan pneumothorax noterade fullständig frånvaro av andas på den drabbade sidan.
nederlag av matsmältningskanalen med histiocytosis manifesteras i form av uppkomsten av drag smärta i övre högra kvadranten och öka storleken av levern.
Histiocytosis har barn
Denna patologi i barndomen är extremt sällsynt och har en aggressiv kurs och dålig prognos i relation till patientens liv. Under diagnosen "histiocytos" i pediatri menas en hel grupp sjukdomar med en annan klinisk bild.
som anstiftare av överskjutande monoklonal proliferation av histiocyter i barndomen är aktiveringen av herpesvirus typ VI, nedsatt humoral reglering av immunitet.
eosinofilt granulom Taratynova eller sjukdom är mest gynnsamma med hänsyn till den avsedda återhämtning och i de flesta fall inte har markerat kliniska manifestationer. Riskgruppen för denna patologi är barn i skolåldern. I svåra fall av eosinofil granulom, histiocytosis som en manifestation av barnet klagar över svaghet, aptitlöshet, smärta i ben och leder utan exakt lokalisering.
laboratorie tecken på sjukdomen inte har specificitet och visas som eosinofili, ökad SR, anemi måttlig. Radiella bildhanteringsmetoder gör det möjligt att diagnostisera sjukdomen på grund av definitionen av specifika destruktiva foci i strukturen av benvävnad utan samtidig osteoskleros.
En extremt svår histiocytos uppstår när barnet har Abta-Letterter-Siwa sjukdom, som oftast finns i spädbarn. För denna sjukdom kännetecknas av kliniska manifestationer av akut debut som feber hektiska typ, seborré, generaliserad vesikulära utslag, hepatosplenomegali och snabb utveckling av komplikationer. Till allvarliga komplikationer av denna form av histiocytos ingår purulent otit med tecken på perforering av det tympaniska membranet, svåra former av lunginflammation. Bland laboratorieförändringar bör man uppmärksamma hög leukocytos, en signifikant ökning av ESR.Benvävnadens nederlag är definitionen av flera destruktiva foci av olika lokalisering med hjälp av strålbilder. Histiocytosis
formad xantomatos förekommer i alla åldrar period och visar tecken på diabetes insipidus, progressiv fetma, lymfadenopati, seborré och stomatit. Barn som lider av denna patologi ligger bakom i fysisk utveckling och är benägna att utveckla sekundära infektiösa komplikationer. Xantomatos åtföljs av betydande förändringar i laboratorieanalys av det cirkulerande blodet som hypoalbuminemi, leukocytos, eosinofili, ökad ESR och hyperglobulinemia.
Sinus histiocytos hör till kategorin av sällan diagnostiserade patologier, eftersom denna patologi i de flesta fall har kliniska manifestationer som simulerar andra sjukdomar. Med denna form av histiocytos finns en isolerad lesion av lymfkörtlar i form av överdriven ackumulering av prolifererade histiocyter i dem. Favoritlokaliseringen av den patologiska processen är i detta fall lymfkollektorerna i nacken och nasofarynxen. En särskild egenskap hos denna patologi är dess frekventa association med onkohematologiska sjukdomar. Den enda tillförlitliga diagnostiskt kriterium sinus histiocytosis är att detektera makrofager, foamy protoplasma vakuoliserade kärnor i lymfocyter och jättelymfkörtelbiopsi, erhållna genom metoden i biopsi.
Behandling av histiocytos
Vid bestämning taktikavseende hantering och behandling av en patient som lider histiocytosis, av grundläggande betydelse är formen av denna sjukdom och omfattningen av dess spridning. Svåra former av histiocytosis är föremål för komplexa behandling på sjukhus hematologiska profilen, medan vissa fall av histiocytosis kan vara spontan samorazreshenie utan medicinsk åtgärd.
barnpatienter som omfattas av obligatorisk antagning och genomför en kombinerad hormonell och cytostatikabehandling vid akut sjukdomsförlopp. Läkemedel av val i denna situation är prednisolon vid en daglig dos på 40 mg per Leykeran och 0,1 mg per 1 kg barnet vikt oralt. De flesta experter rekommenderar användning av en cyklisk metod för användning av denna läkemedelskombination bestående av tio cykler av 14 dagar med intervall om 2 veckor. För mindre aggressiv sjukdomsförloppet utan tecken på generaliserade skador, inte motiverat att använda hormonbehandling, och behandlingen innebär användning av symptomatisk droger destination( Hypothiazid 12,5 mg peroralt, en tablett Dekaris en gång / dag.).
Histiocytosis X, tillsammans med en primär lesion av andningssystemet, kräver att patienten obligatorisk vägran av rökning, vilket är grunden för icke-medicinska förebyggande behandling. När befintliga tecken på bronkobstruktion patienter rekommenderas utnämningen av symptomatisk bronkdilaterande( teofyllin) och svår kronisk sjukdomsförloppet med utvecklingen av oåterkalleliga förändringar i lungvävnaden är föremål för kirurgi och transplantation av de drabbade lungan. Histiocytosis
främst påverkar benvävnaden är väl behandlingsbara med användning den lokala exponering för joniserande strålning och efterföljande kurs glukokortikoid - cytostatisk terapi för att förhindra återfall i sjukdomen. I händelse av fel på strålningsterapi eller befintliga patientens kontraindikationer för dess tillämpning, är det nödvändigt att överväga utförings kirurgisk behandling, som består i en produkt eller kyurretazha resektion av benförstöring zonen i kombination med en lokal intraossös administrering av glukokortikoid läkemedel. Postoperativt är obligatorisk användning av kalciumtillskott( Calcemin en tablett en gång / dag.) Och vitaminer i grupp B.
Nyligen goda resultat behandla sinus histiocytosis, som består i utbyte program baserat förberedelser interferon, som varar minst en månad,en daglig dos av 3 000000 lU parenteralt.
Histiocytosis, åtföljd av en diffus sjukdom i huden, med förbehåll för den kategori av sjukdomar som kräver applicering monochemotherapy( Vepeside i en daglig dos av 100 mg per 1 m2).
Trots de uttryckta hälsoproblem hos patienter med histiocytosis, lånar denna patologi sig väl för användning av olika tekniker för behandling, så i 80% av fallen finns det fullständig återhämtning av patienten.
