kollagenas
- immunopatologiska process åtföljs av utveckling av degenerativa sjukdomar, främst påverkar bindväven kännetecknas av progressiv och över ett brett spektrum av kliniska manifestationer.
diagnostik kollagenos flyter i någon klinisk variant är oftast kräver klinisk tänkande av behandlande specialistutrustning och en tillräcklig nivå av anläggningen. De komplexa diagnostiska förfaranden baserade på användning av olika typer av laboratorietekniker emellertid hundra procent säkerhet i denna situation har en stansbiopsi med efterföljande histologisk och cytologisk analys punktat.
Vid behandling av kollagenos, principen om individuellt förhållningssätt, kontinuitet och lämpligheten av att utse en eller annan komponent av medicinering. Alla kliniska typer av kollagenos en gemensam patomorfologiska och etiopathogenic mekanismerna för dess utveckling.
bindvävsstruktur i större eller mindre kvantitet förhållande är en del av alla organ och strukturer i den mänskliga kroppen, vilket förklarar det andra namnet på denna sjukdom - "diffusa bindvävssjukdom" "en systemisk bindvävssjukdom" ellerKollagen
orsakar
Mest kollagenozov grupp är så kallade genetiskt-deterministiska variationer som orsakas av medfödda störningar i kollagenstrukturen och åtföljande systemiska metaboliska sjukdomar. Som bevis på prioritets roll ärftliga faktorer i utvecklingen av bindvävssjukdom betonades registreringssystemet för diffus sjukdom representanter med släktskap av första graden.
Vid faststäl ingående av "förvärvad bindvävs" är nästan omöjligt att avgöra den orsakande faktorn för dess ursprung och därför majoriteten av specialister inom området avvisar teorin om förvärvade ursprung av denna sjukdom. Men det finns många faktorer, som är anstiftare debut av kliniska manifestationer av medfödd bindvävssjukdom, som omfattar: negativa effekterna av miljöfaktorer, är infektion i kroppen och hormonell obalans personens status.
för närvarande en stor mängd randomiserade studier bekräftar sambandet mellan kollagenos från smittsamma och virala ämnen.
väckande faktor i utvecklingen av bindvävnad debut sjukdom är en kränkning av hormonell reglering, som uppstår under graviditet, pubertet och klimakteriet hos kvinnor. Utlösningsmekanism, framkallar utvecklingen av bindvävssjukdom manifestation är överdriven psyko-emotionell stress, och kollagen hos barn kan utvecklas även efter vaccination.
I alla utföringsformer patogenetiska och klinisk kollagenos mekanism av patologiska förändringar i bindvävsstrukturen sker på samma princip och den progressiva förändringen är immunproliferativa förändringar. Under påverkan av provocera faktorer, eller utlöser ett bakterie infektiös organism sensibilisering startas bildningen av patogena immunkomplex avsatta på membranen i vaskulära väggar och serösa membran, varvid den icke-specifika allergisk inflammation utvecklar. Dessa processer innebär utveckling och autoallergens autosensitization till kroppens egna vävnader åtföljs av brott immunogenesis cellulär och humoral typ och hyper av antikroppar mot cellstrukturer kollagen vaskulära endotelceller och muskelfibrer.
immunmekanismer resultera av förvrängningar, liksom inflammatoriska förändringar är tillgänglig patologisk bindvävs desorganisation flödar gradvis förändras när patologiska processer( mukoida svullnad, fibrinoid nekros celltyp spridning och skleros).Olika utföringsformer
patologiska lesionen åtföljs kollagenos bindväv strukturer varierande lokalisering till en större eller mindre utsträckning. Till exempel, för periarteritis nodosa är mer typiska för bindvävsskada blodkärl, såsom observerats i sklerodermi preferentiell förlust av bindväv lokalisering i inre organ och fettvävnad. Det bredaste utbudet lesionen har systemisk lupus erythematosus, som är en odifferentierad bindväv.
Klassificering kollagenozov
etiopathogenic klassificering är baserad på principen av bindväv ursprung degenerativa sjukdomar i bindväven. Följaktligen utmärks den medfödda och förvärvade formen av denna patologi. Medfödda degenerativa sjukdomar i bindväven är sällsynta och deras diagnos är extremt svårt( mukopolysackaridos, elastisk pseudoxanthoma, Marfans syndrom, och andra).
Förvärvad kollagenpresenterar ett brett intervall av patologiska varianter av flödet, och därmed den internationella klassificeringen delar dem in i "stora Collagen" i form av dermatomyosit, systemisk lupus erythematosus, periarteritis nodosa, och skleroderma, annat än svåra och nedeferrentsiruemym inställning till bindväv. Andra former av kollagenos är "små", som kännetecknas för den latenta och frånvaro av allvarliga komplikationer.
allvarligaste i förhållande till patientens hälsa prognos alternativet kollagenos är en blandad bindvävssjukdom, som kombinerar patogenes och kliniska egenskaperna hos de olika formerna av diffusa bindväv. Kollagen
symptom
Var och en av patomorfologiska kollagenos utföringsform skiljer specificitet kliniska symptom, men det finns gemensamma drag som är typiska för alla former av denna patologi( intermmitiruyuschee för obligatorisk närvaro av exacerbationer och perioder av fullständig remission medan progression av patologiska förändringar).
exacerbation perioden, vanligen åtföljd av aktiv febril syndrom, som kännetecknas av en signifikant ökning i kroppstemperatur över 38 ° C med episoder av feber och kraftig svettning. Den viktigaste "följeslagare" feber med kollagenos är kraftlöshet syndrom, manifestation som är nemotiviruemaya progressiv svaghet, oförmåga att utföra vanliga fysisk aktivitet och humör depression. Specifika manifestationer
kollagenos, vilket gör att fackmannen att misstänka närvaron av denna sjukdom hos patienten är symptomfri muskel- och artikulära lesioner av olika lokaliseringar progressiv myalgi, värkande smärta i leder med samtidig brott mot deras motorisk funktion. I vissa situationer, muskel-artikulär syndrom kombinerat med lesioner i huden med bildning av icke-specifika lesioner i form av subkutana noduler, erytem och petekier.
Beroende på det faktum att bindväven är närvarande i utvecklingen av alla inre organ, Collagen fortskrider oundvikligen förlust av dessa strukturer till utvecklingen av degenerativa irreversibla förändringar( cardio, myokardial dystrofi, lungfibros, njur amyloidos med kronisk njursvikt).Icke-specifika manifestationer av bindvävssjukdom är en lesion i mag-tarmkanalen, simulerar för andra sjukdomar i form av funktionell dyspepsi, gastrointestinal blödning och buksmärtor. Perioderna av exacerbationer vanligen stimuleras genom närvaron av smittsamma sjukdomar, överdriven solexponering, eller exponering kylningen stressfaktor.
tyvärr i de flesta fall, kollagenos kliniska kriterierna inte olika särdrag är därför förekomsten av symtom och klagomål från patienten inte en avgörande faktor i upprättandet av en tillförlitlig diagnos. I denna situation är ett bra verktyg en laboratorium diagnostiska manipulationer, gör det möjligt att identifiera de specifika och icke-specifika markörer för bindvävssjukdom.
ospecifika inflammatoriska kriterier är detekteringen i en hög nivå av globulin proteinfraktion av blod, SR och C-reaktivt protein detektion tillåter inte att fastställa den exakta formen av histopatologi vävnadssjukdom, men bevisen till förmån för utvecklingen av diffusa förändringar i bindväv av inflammatorisk genes. För att bestämma patogena variant kollagenos gäller för närvarande en rad laboratorietekniker, men 100% säkerhet har bara punktat histologisk analys tillbaka från skada område.
Kollagenbehandling
Efter att ha utarbetat en tillförlitlig diagnos av "collagen", som flyter i en särskild histologisk variant är den initiala uppgift läkaren patientens tro på behovet av livslång behandling med hjälp av en rad terapeutiska och förebyggande åtgärder. Patienten ska följa reglerna för arbete och makt med en obligatorisk undvika alltför perioder av hypotermi eller giperinsolyatsii, som är den viktigaste provokatörer exacerbation kollagenos. I primära detekterings
patientens tecken på varje utföringsform kollagenos är en förutsättning hospitalisering reumatologiska profilen för att välja enskilda läkemedelsregimer. Efter lindring av akuta manifestationer av sjukdomen patienten behandlas på polikliniskt och med uppkomsten av perioden av fullständig remission nödvändigtvis fortsätta rehabiliteringsterapikurs i motell specifik profil.
Läkemedelsbehandling är bara en del av den komplexa terapi av kollagenos, och använda det ofta inträffar under inflammatorisk aktivitet. I olika individuella tekniker och anti medicamentous korrigeringskrets utformade patomorfologiska kollagenozov utföringsformer. Droger av val med hög effektivitet är bevis grupp icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel( Brufen en maximal daglig dos på 2,4 g).
I en situation där patienten har symptom av hög aktivitet av processen, är den snabba utvecklingen av patologiska förändringar och kliniska symptom, svår visceral skada ett nödvändigt villkor adekvat tilldelningsschema glukokortikosteroid terapi( prednisolon maximal daglig dos på 15 mg).Och endast i fallet av biverkningar som svar på mottagning kortikosteroider acceptabel tilldelnings cytostatisk terapi( cyklofosfamid i en daglig dos av 0,1 g, Azatioprin en maximal dos på 5 mg).Episoder
systemisk skleros och reumatoid artrit svarar bra på behandling med D-penicillamin i en daglig dos på 250 mg i minst två månader, följt av gradvis titrering till en nivå av 750 mg( var 30 dagar i dosen 250 mg ökar).
god prestanda i termer av lindring av akuta kliniska manifestationer har kollagenos extrakorpo korrigering blod Förfarande plasmaferes, hemosorption och plasmakaskadfilter.
Rehabilitering komplexa händelser består av att tillämpa olika typer av sjukgymnastik förfaranden som jontofores, fonofores, magnet enligt sanatorium specifik profil. I en profylaktisk metod för behandling av kollagenos anses omjustering kronisk infektion foci.
