Behcetův syndrom

Behcetův syndrom byl popsán již v roce 1937.Nemoc tehdy znamenal kombinaci ulcerózní stomatitidy, ulcerativní léze genitálií a uveitidy. Když se termín a samotná choroba staly veřejnými, ukázalo se, že syndrom může obsahovat více než jen tři ukazatele. Tím, projevy syndromu lze také připsat a artritida, kožní vaskulitida( typ erythema nodosum), může dojít k tromboflebitida a patologie nervové soustavy, výdutě ve velkých tepnách, střevní léze, atd

Nejčastěji se vyskytuje onemocnění ve Středomoří, na Středním východě av Japonsku. Přestože syndrom existuje všude, trpí zdejšími etnickými skupinami. Například v Japonsku je Behcetův syndrom hlavně příčinou slepoty. Je důležité vědět, že syndrom může ovlivnit tělo v jakémkoli věku. Nejdůležitější je však věk třetího desetiletí života. Muži jsou zpravidla nejčastěji vystaveni infekci.

Co způsobuje onemocnění?

Co je příčinou syndromu není známo. Je však zřejmé, že hlavní příznaky onemocnění zahrnují vaskulitidu. Vaskulitida postihuje tepny, stejně jako žíly, zpravidla jde o střední a malé velikosti. S tímto syndromem se často objevuje otok, takže se lumen cév často zužuje. Někdy mohou docházet k trhlinám a nádobám a stěnám.

Často je patogeneze onemocnění spojena s poruchami v imunitním systému těla. Symptomy

Neexistují žádné skutečné známky, které přímo odkazují na nemoci, protože v každém případě se jedná o čistě osobní.Ve většině případů se diagnózy specifické pro onemocnění nemusí objevit ihned, ale po určitou dobu. Mohou trvat měsíce nebo dokonce roky, dokud se nemoci projeví v plné síle. A když přijde tento čas, primární znaky mohou mít již reverzní vývoj. Na základě výše uvedeného je třeba určit, že pacient po celou dobu porážky se mohou objevit pouze některé z celkového počtu znaků.Právě tyto faktory komplikují práci lékařů, neboť v praxi je obtížné rozpoznat syndrom.

Nejcharakterističtějšími klinickými onemocněními jsou onemocnění jako aftózní, nebo se nazývá ulcerativní stomatitida. Na sliznici v ústní dutině se může objevit mělká léze sliznice. Většina pacientů je přesně určena na tomto základě.Vředy mají průměr od 2 do 10 mm. Mohou být umístěny v ústech a samostatně a jako některé klastry. Lokalizované vředy mohou v celé ústní dutiny: na lících, dásní, rtů, jazyka, a někdy dokonce i v oblasti hltanu nebo nosní sliznice. Na základě vředu má nažloutlé zbarvení.

Existuje další indikace - vřed genitálního orgánu nebo orgánů.Takové vředy se mohou objevit ve velkých počtech a v malých počtech. Venku zcela připomínají stejné vředy, které jsou v dutině ústní.Takové projevy jsou poměrně časté, takže se objevují u 80% pacientů.V ženském těle může být onemocnění lokalizováno v labiach, na vulvě, na sliznici vagíny. U mužů se onemocnění projevuje na pohlavních orgánech: šourku, penisu. Muž i žena mohou být postiženi rozkrokem na kůži. Vředy zpravidla mohou být zcela bezbolestné, takže jsou zřídka detekovány.Často jsou v těle po dlouhou dobu a při gynekologických vyšetření nebo stížností na vaginální výtok jsou detekovány. Ve většině případů pohlavní orgány trpí méně často, ústní orgány trpí více. Načasování léčení a vypršení nemoci se neliší ani u mužů, ani u žen.

Ale léze v oblasti močového měchýře mohou být méně časté.Existují také příznaky cystitidy.

Může dojít k poškození očí.Jedná se o nejvzácnější a možná nejzávažnější projevy nemoci. Léze se nazývá uveitida a vyskytuje se u asi 2 nebo 3 pacientů.Syndrom je bilaterální a může se zřídkakdy nalézt v nejranějších stádiích onemocnění.Zatím, protože první známky syndromu, jako jsou léze sliznic a vředů na genitáliích a nástup uveitidy, mohou trvat asi 6 let. K určení syndromu nebo ne, musíte podstoupit vyšetření s okulistou. Lékař stanoví parametry vyšetřením přední komory oka.

Další patologie oka může být konjuktiv nebo vřed rohovky, neuritis z optického nervu, chorioretinitida, vaskulitida sítnice, trombóza arterií a tak dále. Ztráta vidění může být částečná a úplná, ale navíc se může objevit glaukom nebo katarakta.

V případě Behcetova syndromu jsou také postiženy klouby. Přibližně 50% případů má artritidu.Často se vyskytuje kombinace onemocnění, jako je například zánět arytmie a artritida. Nejvíce horlivě postižené klouby pod rouškou běžných onemocnění a s časem získávají opačný vývoj.

Průběh onemocnění

Nemoc může být proměnlivá.V závislosti na období průběhu onemocnění, které může být velmi odlišné, se mohou objevit některé klinické příznaky. Syndrom se pak může prudce zapálit, pak náhle ukončí svou činnost. Ale téměř každá exacerbace se projevuje zvýšením tělesné teploty, stomatitidy a některých kožních změn. Remise v syndromu mohou nastat několik týdnů až několik let. Tyto typy úniků závisí na závažnosti onemocnění a schopnosti pacienta pracovat.

Někteří pacienti mohou snadno a nedbale vnímat průchod syndromu, protože výrazně neovlivňují jejich život. Existují však případy, kdy onemocnění pokračuje v bolestech, takže se mohou projevit příznaky v plné síle: žádné remisie, úplné polysystémové léze atd. Syndrom může vést k úmrtí, jejichž příčinou jsou vaskulární léze a meningoencefalitida. Také fatální trombóza může vést k různým lokalizacím a embolii v důsledku tromboflebitidy. Podobné a jiné známky mohou značně zhoršit průchod choroby. Syndrom spojený s uveitidou neovlivňuje mortalitu. Ale je to také těžká předpověď, protože už mluví o ztrátě zraku.

Diagnostika Behcetova syndromu

diagnostikovat Behchera syndromu, stačí k identifikaci kombinace tří hlavních složek: oční léze, genitálních a stomatitidy, které jsou doprovázeny vředy. Diagnóza Behcetova syndromu je také provedena s následujícími klinickými příznaky: recidivující aftózní stomatitida;Aftózní vředy pohlavních orgánů;Uveitida;Synovitis;Kožní vaskulitida;Meningoencefalitida. Povinným příznakem je přítomnost aftní stomatitidy.

Léčba V současné době nejsou k dispozici žádné obecné techniky v terapii.mohou být použity prostředky pro řešení problémů se syndromem( přiděleno) jednotlivě, protože jsou kontrolovány na citlivosti pacienta k tomu, hlavních složek. U většiny symptomů se při léčbě užívají imunosupresiva.