Juvenilní idiopatická artritida (JIA) u dětí: příznaky, léčba

Co je juvenilní idiopatická artritida?

Juvenilní idiopatická artritida Je skupina souvisejících dětských nemocí, které začínají ve věku 16 let a zahrnují přetrvávající nebo opakující se záněty kloubů.

Juvenilní idiopatická artritida (JIA) je skupina vzácných onemocnění charakterizovaných zánětem kloubů (artritida). JIA může také ovlivnit jiné orgány nebo pojivovou tkáň. Nehledě na to, že JIA je jiný než revmatoidní artritida u dospělých, tyto nemoci mají podobnosti.

Příčina JIA není známa. Ačkoli JIA není dědičná, dědičné faktory mohou zvýšit šance na její vývoj.

Některé formy juvenilní idiopatické artritidy mohou způsobit horečku, vyrážky a zduření lymfatických uzlin a mohou ovlivnit srdce. Diagnóza je stanovena na základě symptomů dítěte a fyzického vyšetření, protože neexistuje jediný definitivní laboratorní test k diagnostice této nemoci.

Klasifikace

Existuje několik forem JIA. Každý tvar má jiné vlastnosti, ale má podobné vlastnosti. Formulář JIA je určen na základě výsledků lékařské prohlídky a laboratorních testů. Jsou možné následující formy JIA:

• Oligoartikulární JIA;
• Polyartikulární JIA (s negativním nebo pozitivním revmatoidním faktorem);
• Artritida související s entezitidou;
• Psoriatická JIA;
• Nerozlišený JIA;
• Systémová JIA.

Dítě může mít v době stanovení diagnózy jednu formu onemocnění, ale někdy se s postupujícím onemocněním vyvine do jiné formy.

Oligoartikulární JIA je nejběžnější formou a obvykle se vyskytuje u mladých dívek. V této formě jsou během prvních 6 měsíců onemocnění postiženy čtyři nebo méně kloubů (oligo znamená málo). Nejčastěji postiženým kloubem je koleno.

Polyartikulární JIA je druhou nejčastější formou a vyskytuje se v pozdním dětství. U této formy onemocnění je postiženo pět nebo více kloubů (poly znamená mnoho). Tato forma je rozdělena do dvou typů: negativní na revmatoidní faktor a pozitivní na revmatoidní faktor.

Revmatoidní faktor Je protilátka v krvi. Jeho vysoké hladiny se mohou objevit u pacientů s revmatoidní artritidou, ale mohou se také objevit u pacientů s jinými autoimunitní onemocnění (Například, systémový lupus erythematodespolymyozitida nebo systémová skleróza). Děti s pozitivním revmatoidním faktorem mají v krvi protilátky proti revmatoidnímu faktoru.

Pozitivní typ revmatoidního faktoru se obvykle vyskytuje u dospívajících dívek a je podobný revmatoidní artritidě u dospělých. U obou typů může artritida postihnout stejný kloub na obou stranách těla (například obě kolena nebo dvě paže) a často postihuje malé klouby rukou a nohou.

Artritida související s entezitidou znamená současnou přítomnost artritidy a entezitidy (bolestivý zánět v místě připojení šlach a vazů ke kosti). Nejčastěji se vyskytuje u starších chlapců, u kterých se také projevují příznaky zejména v oblasti páteře (spondylartróza) ankylozující spondylitida nebo reaktivní artritida. Artritida obvykle postihuje klouby dolní části těla.

Psoriatická JIA obvykle se vyskytuje u mladých dívek, ale může se vyvinout také u starších mužů a žen (stejně). Pacienti mohou mít kožní poruchu lupénka nebo existuje rodinná anamnéza psoriázy u rodiče nebo sourozence.

Nerozlišený JIA je diagnostikována, pokud nemoc nesplňuje kritéria pro jinou formu nebo splňuje kritéria pro více než jednu formu.

Systémová JIA (Stále nemoc) zahrnuje přítomnost artritidy spolu s extraartikulárními projevy ve formě horečky, vyrážky, zduření lymfatických uzlin a zánětu kolem srdce a plic.

Příznaky juvenilní idiopatické artritidy

Juvenilní idiopatická artritida (JIA) způsobuje příznaky v kloubech a někdy i v očích a / nebo na kůži.

Kloubní příznaky se objeví s jakýmkoli typem JIA. Když se dítě probudí, může cítit ztuhlost kloubů. Klouby jsou často oteklé a horké na dotek. Bolest kloubů se vyvíjí později, ale bolest může být méně závažná, než by se vzhledem k velikosti otoku očekávalo. Bolest se může zvyšovat pohybem v kloubu. Děti se mohou zdráhat chodit nebo kulhat. Pokud se neléčí, může bolest kloubů přetrvávat mnoho let. Některé děti však bolest nebolí.

Enthesitida může způsobit bolest v oblasti pánve, stehenní kosti, páteře, kolenního kloubu, dolní části nohy těsně pod kolenem, Achillovy šlachy a chodidla.

Zánět očí vyskytuje se u jakéhokoli typu JIA, ale nejčastěji u oligoartikulárního JIA a méně často u systémového JIA. Zánět obvykle postihuje duhovku oka (iridocyklitida). Iridocyklitida u JIA obvykle nezpůsobuje žádné příznaky (žádná bolest nebo zarudnutí), ale někdy má za následek rozmazané vidění a nepravidelné zornice. Pokud se však iridocyklitida neléčí, může vést k zjizvení, kataraktu, glaukomu a trvalé ztrátě zraku. Zřídka se u dětí s artritidou spojenou s entezitidou objeví zarudnutí očí, bolest a citlivost na světlo.

Abnormality kůže nachází se hlavně v psoriatické a systémové JIA. U dětí s psoriatickou JIA se mohou na kůži vyvinout drsné strupy podobné psoriáze, otoky prstů na rukou a nohou a vroubky na nehtech. U dětí se systémovou JIA se někdy objeví krátkodobá vyrážka ve formě plochých růžových nebo oranžově růžových skvrn s jasným středem-hlavně na trupu a horních končetinách nebo pažích. Vyrážka se vyskytuje několik hodin (často večer a je doprovázena zvýšením teploty) a neobjevuje se vždy na stejném místě.

Systémová JIA způsobuje horečku a záněty nejen v kloubech. Děti se systémovou JIA mají obvykle horečku a vyrážku, která často předchází bolestem a otokům kloubů. Teplota stoupá a klesá, obvykle nejméně 2 týdny. Teploty jsou obvykle nejvyšší odpoledne nebo večer (často až 39 ° C a výše) a poté se rychle vrátí do normálu. Dítě s horečkou se může cítit unavené a podrážděné. Játra, slezina a lymfatické uzliny se mohou zvětšit. Někdy dochází k zánětu v membránách obklopujících srdce (perikarditida) nebo plíce (pleurisy), což způsobuje bolest na hrudi. Tento zánět může způsobit hromadění tekutiny kolem srdce, plic a dalších orgánů.

Komplikace JIA

Jakýkoli typ JIA může narušovat normální fyzický růst. Bez léčby se může vyvinout deformace kloubů. Pokud JIA zasahuje do růstu čelisti, může to vést ke vzniku malé brady (mikrognatie). Dlouhodobý (chronický) zánět kloubů může nakonec vést k deformaci nebo trvalému poškození postiženého kloubu.

Diagnostika

Lékař diagnostikuje JIA na základě symptomů a výsledků fyzického vyšetření.

Neexistuje jediný definitivní laboratorní test na JIA, ale některé krevní testy pomáhají odlišit jednu formu onemocnění od jiné. Krevní testy se provádějí k detekci revmatoidního faktoru, antinukleárních protilátek, anticyklických protilátek proti citrulinovanému peptidu a odpovídající antigen zvaný HLA-B27, který je přítomen u některých lidí s revmatoidní artritidou a je spojen s autoimunitním nemoci. Mnoho dětí s JIA však nemá v krvi revmatoidní faktor ani antinukleární protilátky.

Děti s JIA, které mají v krvi antinukleární protilátky, mají vyšší riziko vzniku iridocyklitidy. Děti by měly být vyšetřovány na iridocyklitidu oftalmologem (oftalmologem) několikrát ročně, bez ohledu na přítomnost příznaků, protože iridocyklitida nemusí způsobovat žádné příznaky, i když zánět oka již začal. Děti s oligoartikulární nebo polyartikulární JIA, které mají v krvi antinukleární protilátky, by měly podstoupit oční vyšetření každé 3 měsíce. Děti s oligoartikulární nebo polyartikulární JIA, které nemají v krvi antinukleární protilátky, by měly absolvovat oční vyšetření každých 6 měsíců. Děti se systémovou JIA by měly mít oční vyšetření jednou ročně.

Pro detekci charakteristických změn kostí a kloubů lze provést rentgenové záření.

Léčba juvenilní idiopatické artritidy

Různé formy juvenilní idiopatické artritidy (JIA) jsou léčeny podobným způsobem a ke snížení závažnosti bolesti a zánětu se používají stejné léky jako při léčbě artritidy u Dospělí. Obvykle se používá ke zmírnění příznaků nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) a jsou nejúčinnější pro artritidu spojenou s entezitidou. Přestože NSAID mohou pomoci zmírnit příznaky, nezastaví progresi onemocnění kloubů.

Některá antirevmatika, tzv základní antirevmatika Nemoci modifikující PDBI mohou zpomalit progresi JIA a výrazně zlepšit výsledky. Mezi DMARD patří methotrexát, etanercept, adalimumab a infliximab (inhibitory alfa-proteinu faktoru nekrózy nádorů, zapojený do zánětu), stejně jako anakinra a canakinumab (inhibitory interleukinu-1, proteinu zapojeného do zánět). Mezi vedlejší účinky methotrexátu patří snížená produkce bílých krvinek, červených krvinek a krevních destiček (útlum kostí). mozek) a toxické účinky na játra, proto by děti užívající tento lék měly být pravidelně testovány krev. Toclizumab (inhibitor interleukinu-6) je předepisován dětem s polyartikulární nebo systémovou JIA. Někdy, zvláště u dětí se spondylartrózou, se používá jiný DMARD (sulfasalazin). Systémová JIA často dobře reaguje na léčbu léky, které blokují účinky interleukinu-1.

Lékaři mohou vstoupit kortikosteroidy přímo do postiženého kloubu nebo kloubů. Lékaři se snaží vyhnout používání systémových kortikosteroidů (např. Orálně prednisolon), ale tyto léky mohou být nutné u dětí s těžkou poruchou systémová JIA. Pokud je to nutné, léčba kortikosteroidy, aby se snížila pravděpodobnost dlouhodobých komplikací, mezi které patří zpomalení růstu, osteoporóza (křehké kosti) šedý zákal a osteonekróza (kostní smrt) se používá nejnižší možná dávka.

Iridocyklitida je zpočátku léčena očními kapkami s kortikosteroidy, které tlumí zánět. Pokud tato léčba selže, často se používá methotrexát a v případě potřeby lék, který blokuje účinky faktoru nekrózy nádorů. Oční kapky rozšiřují zornici, čímž pomáhají předcházet trvalému poškození oka. Pokud bylo oko poškozeno, může být nutná operace.

Stejně jako u revmatoidní artritidy u dospělých se i u dětí používá neléčivá terapie. Například fyzioterapie a cvičení na flexibilitu pomáhají udržovat sílu a funkci kloubů.

Předpověď

Během léčby má 50-70% dětí asymptomatická období (remise). Prognóza u dětí s polyartikulární JIA s pozitivním revmatoidním faktorem je méně příznivá. Díky včasné léčbě je většina dětí schopna vést normální život.