Elephantiasis (elefantiáza): příčiny, příznaky, léčba, prognóza

Co je elefantiáza?

Elephantiasis (také zvaný elefantiáza, elefantiáza, elefantiáza) Je stav charakterizovaný hrubou expanzí částí těla, zejména končetin (nohy, ruce). Mezi další běžně postižené oblasti patří vulva. Elephantiasis je důsledkem obstrukce (zablokování) lymfatického systému, což má za následek akumulaci tekutiny zvané lymfa v postižených oblastech.

Lymfatický systém funguje jako součást imunitního systému a pomáhá chránit tělo před infekcemi a nemocemi. Lymfatický systém je tvořen sítí tubulárních kanálů (lymfatických cév), které odvádějí z různých oblastí těla tenkou vodnatou tekutinu známou jako lymfa do krevního oběhu. Obstrukce těchto plavidel nejprve vede k lymfedém (častěji nohy nebo paže), a poté může postupně postupovat k masivnímu edému a celkovému zvětšení částí těla, charakteristických pro elefantiázu.

Nejčastější příčinou elefantiázy je parazitické onemocnění známé jako lymfatická filariáza. Také lymfatické poškození spojené s elefantiázou má jiné příčiny, včetně určitých pohlavně přenosných chorob (např. Lymfogranuloma venereum); tuberkulóza; infekční onemocnění zvané leishmanióza; opakované streptokokové infekce; malomocenství; a environmentální faktory, jako je expozice určitým minerálům (např. křemíku). V některých případech nelze určit příčinu onemocnění (idiopatickou).

Příznaky a symptomy

Primárním příznakem lymfatické dysfunkce je mírný edém, který může bez léčby postupně přejít do elefantiázy.

Hlavním příznakem elefantiázy je výrazné zvětšení a otok oblasti těla v důsledku akumulace tekutin. Nejčastěji jsou postiženy ruce a nohy. Celá paže nebo noha se může zvětšit několikrát oproti normální velikosti, což připomíná tlustý, kulatý tvar sloní nohy. foto výše). Kůže postižené oblasti je obvykle suchá, zesílená, oblázková a může se stát ulcerací, důlky a ztmavnutím (hyperkeratóza). Může se také objevit horečka, zimnice a celkový špatný zdravotní stav (malátnost).

Elephantiasis může také ovlivnit vnější pohlavní orgány mužů a žen. U mužů může dojít ke zvětšení šourku a penis může být vtažen pod kůži, která vypadá zesílená, nepružná, teplá a bolestivá. Spermie může zhoustnout. Postižené osoby mohou pociťovat bolest a pálení.

Vnější části ženských pohlavních orgánů (vulvy) mohou být také ovlivněny elefantiázou. Mezi stehny se může vyvinout nádorová hmota pokrytá zesílenou a ulcerovanou kůží, která může být doprovázena zduřením lymfatických uzlin (lymfadenopatie) v nohách. Některé ženy mohou mít zvětšení prsou.

Velké poškození lymfatického systému může způsobit, že lidé budou náchylní k sekundárním bakteriálním a houbovým infekcím, které mohou stav ještě zhoršit. Přestože jsou nejčastěji postiženy nohy, ruce a genitálie, elefantiáza může postihnout jakoukoli oblast těla.

Příčiny elefantiázy

Elephantiasis je způsobena nedostatečnou léčbou lymfedému a zablokováním lymfatických cév lymfatického systému. Jak lymfa cestuje lymfatickým systémem, je filtrována sítí malých struktur známých jako lymfatické uzliny, které pomáhají odstraňovat mikroorganismy (např. viry, bakterie atd.) a další cizí tělo.

Skupiny lymfatických uzlin se nacházejí v celém těle, včetně krku, pod pažemi (podpaží), v loktech a na hrudi, břiše a tříslech. Kromě lymfatických uzlin zahrnuje lymfatický systém slezinakterý filtruje opotřebované červené krvinky a produkuje lymfocyty; a mandle, což jsou sbírky lymfoidní tkáně v krku, které pomáhají bojovat s infekcí.

K lymfatickým tkáním patří také brzlík, relativně malý orgán za hrudní kostí, o kterém se věří, že hraje důležitou roli v imunitním systému systém až do puberty, stejně jako kostní dřeň, což je houbovitá tkáň v kostních dutinách, která produkuje buňky krev. Lymfatická tkáň může být také lokalizována v jiných částech těla, jako je kůže, tenké střevo, játra a další těla.

V zaostalých oblastech Jižní Ameriky, střední Afriky, Asie, tichomořských ostrovů a Karibiku obstrukce pánve může být způsobena parazitickým onemocněním známým jako lymfatické filariáza. Lymfatická filarióza je způsobena třemi různými druhy červů (parazitů) známých jako Brugia malayi, Brugia timori a Wuchereria bancrofti. Tito červi způsobují poškození a záněty lymfatického systému. Larva červů vstupuje do lidského těla kousnutím infikovaných komárů.

Genitální elefantiáza může být také způsobena bakteriálními pohlavními chorobami, jako je lymfogranuloma venereum (LHV) a donovanóza. Bakterie, která vede k LGV Chlamydia trachomatis sérovar L1-L3, poškozuje lymfatický systém, což vede k obstrukci lymfatických uzlin v genitáliích. Chronická obstrukce nakonec vede k genitální elefantiáze. Donovanóza je způsobena bakteriemi granulomatózy Calymmatobacterium (Klebsiella). Donovanóza způsobuje genitální elefantiázu, protože imunitní systém těla reaguje na bakterie způsobující zánět a zúžení (zúžení) lymfatických cév.

Elephantiasis je také spojena s poruchou známou jako podokonióza. Suboconiosis, někdy nazývaná ne filary elephantiasis, je porucha způsobená absorpcí drobných minerálních částic z půdy bosými nohami. Předpokládá se, že minerální částice vyvolávají reakci imunitního systému, což nakonec vede k tvorbě zánětlivých uzlin (granulomů) v lymfatických cévách chodidel a nohou.

Mezi další příčiny elefantiázy patří nejjednodušší nemoci zvané leishmanióza, tuberkulóza, malomocenstvía opakoval streptokoková infekce. Pokud se lymfedém neléčí, může k elefantiáze dojít také sekundárně po traumatu, chirurgickém zákroku nebo ozařování. Například léčba, jako je chirurgické odstranění lymfatických uzlin při terapii rakoviny, může vést k akumulaci lymfy a následnému edému (lymfedému).

Postižené populace

Elephantiasis je přítomna po celém světě, ale s vyšší frekvencí v chudších oblastech třetího světa. včetně jihovýchodní Asie, Indie, Afriky a Jižní Ameriky, a nejen jako projev lymfatického filariáza.

Elephantiasis z jiných důvodů není neobvyklá. Elephantiasis může postihnout muže nebo ženy jakéhokoli věku.

Související poruchy

Příznaky následujících poruch mohou být podobné jako u elefantiázy. Porovnání může být užitečné pro diferenciální diagnostiku.

• Dědičný lymfedém - dědičná porucha lymfatického systému, charakterizovaná abnormálním otokem určitých částí těla. Lymfatický systém je oběhová síť cév, kanálků a uzlin, které filtrují a distribuují určité tekutiny (lymfy) a krvinky po celém těle. Lymfatická tekutina se hromadí v měkkých tkáních uvnitř a pod kůží v důsledku obstrukce, malformace nebo nedostatečného vývoje (hypoplazie) různých lymfatických cév. Existují tři formy dědičného lymfedému: vrozený dědičný lymfedém nebo Nonne-Milroyova choroba, podkožní lymfedém nebo Meigeova choroba a lymfedém tarda. Mezi příznaky patří otok postižených oblastí a ztluštění a ztvrdnutí kůže v postižených oblastech. Ve většině případů je dědičný lymfedém zděděn jako autozomálně dominantní znak.

Diagnostika

Diagnóza elefantiázy je stanovena na základě pečlivého klinického posouzení, podrobné anamnézy a identifikace charakteristických symptomů. K určení základní příčiny poškození lymfatického systému a následné elefantiázy lze použít řadu testů.

Léčba sloní choroby

Léčba elefantiázy vždy zahrnuje léčbu základního onemocnění. Lymfatická filariáza je chronický lymfedém, který by měl být včas léčen dobrou kompresní terapií. Další příznaky jsou léčeny diethylkarbamazinem. Lymphogranuloma venereum je léčeno doxycyklinem. Donovanózu lze léčit azithromycinem.

Ve většině případů však samotná lékařská terapie nestačí a jako poslední možnost může být vyžadována operace. V případech, kdy jsou zahrnuty mužské pohlavní orgány, jsou rekonstrukční operace penisu a šourku úspěšné. Antistreptokoková antibiotika se používají k úlevě od sekundárních infekcí. Lymfatickou tkáň lze odstranit chirurgickým zákrokem nebo radiační terapií.

Další léčba je symptomatická a podpůrná.

Prognóza onemocnění slonů

Prognóza filariózy je dobrá, pokud je infekce rozpoznána a léčena včas. Filariální onemocnění je zřídka smrtelné, ale účinky infekce mohou postiženým způsobit značné osobní a socioekonomické potíže.

Incidence lidské filariázy je dána především reakcí hostitele na mikrofilarie nebo vývojem dospělých červů v různých oblastech těla. Ve vzácných případech může v závislosti na infekčním vláknitém organismu dojít k dlouhodobému postižení v důsledku chronického poškození lymfy nebo oslepnutí.