Frontotemporální demence: co to je, příčiny, příznaky, léčba, prognóza

Co je frontotemporální demence?

Frontotemporální demence patří do skupiny demencí, je důsledkem dědičných nebo spontánních (vyskytujících se z neznámého důvodu) poruchy, které způsobují degeneraci čelního a někdy i spánkového laloku hlavy mozek. Narušení nejvíce ovlivňuje charakter člověka, jeho chování a řeč a paměť je narušena v menší míře než u Alzheimerova choroba.

Diagnóza onemocnění je založena na příznacích a výsledcích neurologického vyšetření a na hodnocení poškození mozku pomocí zobrazovacích studií. Léčba je zaměřena na nápravu symptomů.

Demence Jedná se o pomalé, postupné zhoršování mentálních funkcí, včetně paměti, myšlení, úsudku a schopnosti učení. Demence se liší od deliriumcharakterizovaná neschopností soustředit se, dezorientací, neschopností jasně myslet a kolísáním úrovně bdělosti.

• Demence ovlivňuje hlavně paměť, zatímco delirium ovlivňuje hlavně pozornost.
• Demence obvykle začíná postupně a nemá žádný konkrétní výchozí bod. Delirium začíná náhle a má určitý výchozí bod.

Asi 1 z 10 demencí je frontotemporální. Většina této demence se vyvíjí u lidí mladších 65 let. Muži a ženy jsou stejně postiženi.

Příčiny

Frontotemporální demence je obvykle dědičná. Téměř polovina frontotemporálních demencí je zděděna.

Mozkové buňky obsahují abnormální množství nebo typy bílkovin zvaných tau.

U těchto demencí dochází ke smrštění čelních a spánkových laloků (atrofie) a ke ztrátě nervových buněk. Tyto oblasti mozku jsou zodpovědné hlavně za charakter a chování.

Existuje několik typů frontotemporální demence.

Příznaky a symptomy

Frontotemporální demence je progresivní porucha, ale rychlost, s jakou přechází do obecné demence, se liší.

Obecně je u takové demence ve větší míře ovlivněn charakter, chování a řeč a paměť je ve srovnání s Alzheimerova choroba. Pacienti s frontotemporální demencí mají také potíže s abstraktním myšlením, soustředěním a zapamatováním si toho, co jim bylo řečeno. Je pro ně obtížné generovat nápady nebo provádět akce pro úkol ve správném pořadí (pořadí). Pacienti se snadno rozptýlí. Neztrácejí však odkaz na čas, datum a místo a jsou také schopni provádět každodenní činnosti.

U některých pacientů je narušena svalová funkce. Svaly ochabují a vysychají (atrofie). Svaly na hlavě a krku jsou obvykle poškozené, což ztěžuje polykání, žvýkání a mluvení. Pacienti mohou vdechovat (odsávat) jídlo, což někdy vede k aspiraci zápal plic.

Různé typy symptomů se vyvíjejí v závislosti na části poškozeného čelního nebo spánkového laloku. Obsahují:

• změny charakteru a chování;
• problémy s řečí.

Pacienti mohou vykazovat několik typů symptomů, zejména s postupující demencí.

- Změny charakteru a chování.

Někteří pacienti s frontotemporální demencí ztrácejí sebekontrolu, což vede ke stále nepřijatelnějšímu chování. Hrubá řeč je možná. Mohou mít až patologicky zvýšený zájem o sex.

Chování se může stát impulzivním a nutkavým. Stejnou akci lze opakovat donekonečna. Pacient může každý den přijít na stejné místo. Pacient může nutkavě sbírat a kroutit různými předměty v rukou, stejně jako si vtahovat předměty do úst. Je možné plácnutí rtů nebo sání rtů. Pacient se může přejídat nebo jíst pouze jeden druh jídla.

Lidé s touto demencí zanedbávají osobní hygienu.

- Problémy s řečí.

Většina pacientů s frontotemporální demencí má potíže s hledáním slov. Mají zvýšené potíže s používáním a porozuměním řeči (afázie). V některých případech je fyzicky obtížné vyslovovat zvuky řeči (dysartrie). Koncentrace je dosaženo s velkým úsilím. U některých pacientů jsou problémy s řečí jediným symptomem po dobu 10 a více let. U dalších pacientů se v průběhu několika let objevují další příznaky.

Někteří pacienti nerozumí řeči, ale sami mluví plynně, přestože jejich řeč je nesmyslná. Jiní mají potíže s pojmenováním předmětů (anomie) a rozpoznáváním tváří (prosopagnosie).

Jak demence postupuje, pacienti říkají méně a méně, nebo opakují, co říkají oni nebo ostatní. Nakonec pacienti úplně ztrácejí řeč.

Postižené populace

Frontotemporální demence je po Alzheimerově chorobě druhou nejčastější formou demence u osob mladších 65 let. Průměrný věk nástupu je obvykle hlášen na konci 50. let 20. století s věkovým rozsahem 20–80 let. Nástup před 40 nebo po 75 letech je však méně častý. Odhaduje se, že frontotemporální demence postihuje přibližně 50 000–60 000 lidí. Vědci se domnívají, že mnoho lidí je špatně diagnostikováno nebo jim je špatně diagnostikováno jiné zdravotní onemocnění. To ztěžuje stanovení skutečného výskytu onemocnění v obecné populaci.

Diagnostika

Diagnostika zahrnuje:

• vyšetření lékařem;
• počítačová tomografie nebo magnetická rezonance.

Lékaři musí určit, zda má pacient demenci, a pokud ano, zda je demence frontotemporální.

- Diagnostika demence.

Diagnóza demence je založena na následujícím:

• příznaky identifikované při pohovoru s pacientem a rodinnými příslušníky nebo jinými pečovateli;
• výsledky fyzického vyšetření, včetně neurologického vyšetření;
• výsledky hodnocení duševního stavu;
• výsledky dalších vyšetření, jako je počítačová tomografie (CT) nebo zobrazování magnetickou rezonancí (MRI).

Informace o symptomech poskytují rodinní příslušníci, protože pacienti si nemusí být vědomi svých příznaků.

Kontrola duševního stavu, skládající se z jednoduchých otázek a úkolů, pomáhá lékařům určit, zda má osoba demenci.

Někdy je vyžadováno podrobnější posouzení (nazývá se neuropsychologické hodnocení). Tento test hodnotí všechny hlavní oblasti mentálních funkcí, včetně nálady, a jeho dokončení obvykle trvá 1–3 hodiny. Tento test pomáhá lékařům odlišit demenci od jiných stavů, které mohou způsobovat podobné příznaky, jako je porucha paměti související s věkem, mírná kognitivní porucha a Deprese.

Informace získané z výše uvedených zdrojů obvykle pomáhají lékařům vyloučit delirium jako příčinu symptomů. To je nezbytné, protože delirium je často na rozdíl od demence vyléčeno okamžitou léčbou.

- Diagnostika frontotemporální demence.

Diagnostika frontotemporální demence je založena na typických symptomech, včetně dynamiky jejich vývoje.

Určení postižených částí mozku a rozsahu poškození a vyloučení dalších možných příčin (například mozkových nádorů, abscesy nebo mrtvice), provádí se počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MRI). U CT nebo MRI však nemusí být charakteristické změny frontotemporální demence patrné až do pozdního stadia onemocnění. K rozlišení frontotemporální demence od Alzheimerovy choroby se provádí pozitronová emisní tomografie (PET).

Léčba

Léčba zahrnuje:

• zmírnění symptomů;
• podpůrná opatření.

Neexistují žádné specifické léčby frontotemporální demence.

Léčba je obecně zaměřena na:

• kontrola symptomů;
• poskytování podpory.

Pokud je poruchou například nutkavé chování, lze použít antipsychotika. Logopedie může pomoci pacientům s poruchou řeči.

- Bezpečnostní a podpůrná opatření.

Vytvoření bezpečného a podpůrného prostředí může být velmi přínosné.

Obecně by prostředí mělo být jasné, radostné, bezpečné a stabilní a mělo by být organizováno tak, aby pacientovi pomohlo v navigaci. Pomáhá určitá stimulace, například rozhlas nebo televize, ale je třeba se vyvarovat nadměrné stimulaci.

Systém a rutiny pomáhají pacientům s frontotemporální demencí zůstat orientovaní a dávají jim pocit bezpečí a stability. Jakákoli změna prostředí, rutiny nebo změny pečovatele by měla být pacientovi vysvětlena jednoduchým a jasným jazykem.

Každodenní rutiny, jako je mytí, jídlo nebo spánek, mohou lidem s frontotemporální demencí pomoci si je zapamatovat. Rutina před spaním jim pomáhá lépe spát.

Plánované činnosti v konkrétním čase pomáhají pacientovi cítit se nezávislý a žádaný tím, že zaměřují pozornost na příjemné nebo užitečné věci. Takové činnosti by měly zahrnovat fyzické a duševní činnosti. Činnosti by měly být rozděleny na menší části nebo zjednodušeny s postupující demencí.

- Péče o pečovatele.

Péče o pacienty s demencí je stresující a vyžaduje plné nasazení a pečovatele o pacienta mohou být v depresi a extrémně unavení, často zapomínají na svůj vlastní duševní a fyzický stav. Abychom pečovatelům pomohli, je užitečné provést následující:

• Naučit se efektivně plnit potřeby pacientů s demencí a co od takových pacientů očekávat. Pečovatelé mohou tyto informace získat od sester, sociálních pracovníků a organizací, jakož i z publikací a materiálů na internetu.
• V případě potřeby musíte vyhledat pomoc: Pečovatelé mohou mluvit se sociálními pracovníky (včetně místní komunitní nemocnice) o vhodných zdrojích pomoci, jako jsou programy denní péče, návštěvy pečovatelských domů, pomoc při úklidu na částečný nebo plný úvazek a pomoc s ubytování. Pomoci mohou také poradenské a podpůrné skupiny.
• Péče o sebe: Pečovatelé musí pamatovat na to, aby se o sebe postarali. Neměli by si odepřít komunikaci s přáteli, stejně jako jejich oblíbené kratochvíle a další činnosti.

Problémy na konci života

Než se pacient s frontotemporální demencí stane neschopným, je třeba učinit rozhodnutí o lékařské péči a finančních a právních problémech. Tyto objednávky se nazývají předem směrnice. Pacient musí jmenovat zákonně zmocněného zástupce, který bude rozhodovat o léčbě jménem pacienta (plná moc k rozhodování o léčbě). Pacient by měl s touto osobou a se svým lékařem prodiskutovat své touhy po zdravotní péči. Takové problémy je nejlepší projednat se všemi zúčastněnými stranami předem, než se rozhodnutí stane nevyhnutelným.

Jak se frontotemporální demence zhoršuje, léčba se obvykle zaměřuje spíše na udržení pohodlí pacienta než na snahu prodloužit život.

Předpověď

Nemoc se nevyhnutelně zhoršuje a v posledních fázích vyžadují pacienti 24hodinovou péči.

Střední doba přežití po diagnostice frontotemporální demence je 6 až 8 let, přestože se uvádí, že pacienti žijí až 20 let po stanovení diagnózy.