Gerstmannův syndrom: co to je, příznaky, léčba, prognóza

Co je to Gerstmannův syndrom?

Gerstmannův syndrom (také zvaný Gerstmann-Schilderův syndrom, syndrom úhlového gyru) Je vzácná neurologická porucha, která může být důsledkem poranění mozku nebo vývojových vad. Nemoc je charakterizována ztrátou nebo absencí čtyř kognitivních schopností - ztráta schopnosti vyjadřovat myšlenky písemně (agraphia, dysgrafie), provádějte jednoduché aritmetické úkoly (acalculia), rozpoznávejte prsty vlastní nebo cizí (agnosia) a rozlišujte pravou a levou stranu tělo. V některých případech se mohou objevit další kognitivní vady.

Porušení nebylo zjištěno v rodinách. V extrémně vzácných případech může tato porucha postihnout jak děti s jasnou inteligencí a vysokou úrovní fungování, tak děti trpící poškozením mozku.

Gerstmannův syndrom se liší od Gerstmann-Straussler-Scheinkerova syndromu, vzácného genetického degenerativního onemocnění mozku.

Příznaky a symptomy

Gerstmannův syndrom je vzácná porucha charakterizovaná ztrátou čtyř specifických neurologických funkcí:

1. neschopnost psát (dysgrafie nebo agrafie);
2. ztráta schopnosti počítat a sčítat (acalculia);
3. neschopnost identifikovat vlastní nebo cizí prsty (agnosie prstů);
4. neschopnost rozlišit pravou a levou stranu těla.

Je velmi vzácné, aby člověk s poruchami učení měl všechny čtyři tyto neurologické dysfunkce. Klasická porucha je přítomna pouze tehdy, když se všechny čtyři příznaky objeví společně bez mentální retardace.

Pokud mají pacienti všechny čtyři charakteristické symptomy Gerstmannův syndrom bez dalších kognitivních poruch, lze tento stav nazvat „čistý“ Gerstmannův syndrom. Ovšem postižení jedinci mají kromě klasických čtyř znaků Gerstmannového syndromu obvykle ještě další vady. Navíc mnoho lidí má pouze dva nebo tři ze čtyř klíčových rysů, když jsou kombinovány s jinými typy kognitivních poruch.

V takových případech se mohou kromě čtyř klasických symptomů objevit také pacienti potíže s vyjadřováním prostřednictvím řeči a / nebo potíže s porozuměním řeči jiné osoby (afázie). Mohou mít také potíže se čtením a psaním.

Bylo hlášeno několik případů dětské nemoci zvané Gerstmannův vývojový syndrom. Tyto případy se obvykle projeví, když děti začnou chodit do školy. Postižené děti mohou vykazovat špatné rukopisné, pravopisné a matematické dovednosti (například potíže navíc, odčítání, dělení a násobení). Některé děti mají potíže se čtením nebo porozuměním psaným slovům (alexie) a potíže s kopírováním nebo sledováním jednoduchých předmětů (konstruktivní apraxie).

Někteří vědci naznačují, že Gerstmannův vývojový syndrom není skutečný, jedinečný syndrom, ale skupina symptomů způsobených jinou základní poruchou.

Příčiny a rizikové faktory

U dospělých může porucha vyplývat ze zhoršeného prokrvení mozku (cerebrovaskulární onemocnění), jako je např mrtvice nebo jiné poškození mozku. Při Gerstmannově syndromu jsou postiženy parietální laloky (horní laterální laloky) mozku. Parietální laloky jsou spojeny s pocitem a vnímáním, stejně jako s porozuměním senzorickým informacím.

Ve vzácných případech může traumatické poranění mozku nebo mozkový nádor ve stejné oblasti mozku způsobit různé příznaky spojené s Gerstmannovým syndromem.

Příčina Gerstmannova syndromu u dětí je často neznámá. Přestože v některých případech může být onemocnění spojeno s poškozením mozku, mohou být postiženy i děti bez poškození mozku.

Postižené populace

Gerstmannův syndrom postihuje muže a ženy ve stejném počtu. Výskyt poruchy v obecné populaci není znám. Poruchu poprvé popsal dr. Josef Gerstmann, vídeňský neurolog, v roce 1924.

Symptomatické poruchy

Příznaky následujících poruch mohou být podobné jako u Gerstmannova syndromu. Porovnání může být užitečné pro diferenciální diagnostiku:

• Alzheimerova choroba Je to progresivní onemocnění mozku, které ovlivňuje paměť, myšlení a jazyk. Degenerativní změny u Alzheimerovy choroby vedou k vzniku skvrn nebo plaků v mozku a zapletení nervových vláken (neurofibrilární spleti). V důsledku těchto změn v mozkové tkáni dochází ke ztrátě paměti a změnám chování. Charakteristické znaky spojené s Gerstmannovým syndromem se mohou objevit v důsledku Alzheimerovy choroby.

Navíc mohou další poruchy způsobit mozkovou dysfunkci a potenciálně vést ke čtyřem charakteristikám spojeným s Gerstmannovým syndromem. Tyto charakteristické znaky byly také pozorovány u alkoholiků, u pacientů lupus erythematosus, na otrava oxidem uhelnatým a otrava olovem.

Diagnostika

Přítomnost všech čtyř neurologických symptomů u dospělého naznačuje diagnózu Gerstmannova syndromu, zvláště když byly vyloučeny jiné příčiny těchto příznaků. Mezi dětmi je většina případů detekována ve školním věku, kdy má pacient potíže s matematikou a psaním. Postižené děti mohou mít také problémy s pravopisem, prováděním čtyř základních matematických výpočtů a rozlišováním levého a pravého. Navíc obvykle neprojdou testem rozpoznávání prstů. Mnoho, ale ne všechny, takové děti těžko kopírují (kopírují) jednoduché kresby (konstrukční apraxie).

Standardní ošetření

Léčba Gerstmannova syndromu ve vývojových případech bude zahrnovat speciální vzdělávání a související rehabilitační a poradenské služby. K určení rozdílu mezi oběma příčinami onemocnění je nutné neurologické vyšetření. Dospělí potřebují léčbu základního neurologického stavu. U traumat nebo mozkových nádorů lze ke zmírnění stavu použít chirurgický zákrok. V některých případech se příznaky, které postihují dospělé s Gerstmannovým syndromem, časem zlepšují.

Předpověď

Gerstmannův syndrom s jinými poruchami může znemožnit normální život, hlavně kvůli těžké dezorientaci. Ale děti s Gerstmannovým vývojovým syndromem mohou při intenzivní logopedii dojít ke zlepšení, zvláště pokud jsou diagnostikovány včas.

Lilia Khabibulina/ autor článku