Meningiom: co to je, příčiny, příznaky, léčba, prognóza

Co je meningiom?

Meningiom Jedná se o nádor vyrůstající z buněk arachnoidálních meningů, konkrétně z arachnoidálního endotelu, tkáně pokrývající mozek a míchu. S vyloučením metastáz do mozku z jiných orgánů jsou meningiomy nejčastějším intrakraniálním nádorem a nejčastějším primárním nádorem na mozku. Jsou častější u žen a starších osob a vyvíjejí se asi u 8 ze 100 000 lidí ročně. Komprese mozku a / nebo míchy meningiomem může vést k symptomům, jako jsou bolesti hlavy, záchvaty, ztráta zraku, mentální změny a slabost. Tyto nádory se léčí především chirurgickým odstraněním (resekcí), které lze kombinovat s radiační terapií, zejména pokud je umístění nádoru takové, že jej nelze zcela odstranit.

Úvod.

Termín meningiom vytvořil doktor Harvey Cushing v roce 1922. Od té doby se porozumění meningiomu výrazně zlepšilo a bylo identifikováno několik podtypů. Od roku 2019 mozkové nádory, včetně meningiomu, jsou klasifikovány na základě kritérií klasifikačního systému Světové zdravotnické organizace 2016. Meningiom je rozdělen do tří hlavních kategorií podle jejich stupně. Stupeň tumoru je určen mikroskopickým hodnocením a odkazuje na stupeň malignity buněk, z nichž je složen: tumory nízkého stupně se množí pomaleji a vypadají jako normální buňky, zatímco nádory vysokého stupně jsou agresivnější, množí se rychleji a nevypadají jako buňky, ze kterých pocházejí. stát se. Podle klasifikace WHO z roku 2016 by jinak byl meningiom stupně I klasifikován jako stupeň II za přítomnosti nádorové invaze do mozku. Většina meningiomů (80–85%) je benigních (stupeň I), 15 až 18% je atypických (stupeň II) a 1 až 3% jsou maligní (stupeň III). Nádory vysokého stupně mohou vzniknout samy nebo v důsledku maligní progrese nádorů nižšího stupně.

Příznaky a symptomy

Meningiom se může objevit v jakémkoli věku, ale obvykle se vyskytuje u starších osob; medián věku v době diagnózy je 65 let (to znamená, že polovina diagnostikovaných osob bude starší než tento věk a druhá polovina bude nižší). Potenciální příznaky meningiomu jsou variabilní a závisí na umístění nádoru, stejně jako na kompromitujících oblastech mozku a páteře.

Parasagitální meningiom může vést k příznakům, jako jsou bolesti hlavy, záchvaty (epilepsie) a slabost končetin. Tlak v lebce (intrakraniální tlak) může být zvýšen a způsobit otok zrakového nervu a rozmazané vidění. Mohou se vyvinout i další zrakové vady. Komprese na čelním laloku může vést ke změnám osobnosti, sníženému poznávání a nedostatku emocí a zájmu (apatie). Zapojení mozečku může vést k nerovnováze chůze (ataxie), snížení koordinace (dysmetrie) a nedobrovolným pohybům očí (nystagmus).

Ke ztrátě sluchu může dojít, pokud je nádor umístěn na spojnici mezi mozečkem a oblastí mozkového kmene známou jako můstek. Nádor lokalizovaný v otvoru lebky, kde se mícha spojuje s mozkovým kmenem (velký otvor), může také způsobit slabost paží a nohou. Komprese meningiomy může také narušit odstranění mozkomíšního moku a vést k akumulaci mozkomíšního moku v mozku, což je stav známý jako hydrocefalus.

Asi 10% meningiomů se vyskytuje v páteři (spinální meningiomy), nejčastěji v hrudní oblasti. Příznaky spojené s poraněním míchy zahrnují potíže s chůzí, slabost a necitlivost nohou, bolest a potíže s močením a / nebo vyprazdňováním.

Příčiny a rizikové faktory

Jak naznačuje název, meningiom pochází z mozkových obalů, což jsou membrány, které pokrývají mozek a míchu. Přesněji řečeno, většina meningiomů pochází z typu buněk v mozkových obalech známých jako arachnoidní membránové buňky, které se podílejí na resorpci mozkomíšního moku.

Ačkoli přesné příčiny meningiomu u některých lidí jsou ve většině případů neznámé, věří se, že na vývoji meningiomu se podílí několik molekulárních mechanismů. V buňkách meningiomu je často změněno (mutováno) několik genů, z nichž jeden je nejdůležitější NF2. Tento gen produkuje merlin, nádorový supresorový protein, který snižuje (inhibuje) růst buněk, které jsou ve vzájemném kontaktu. Bylo také ukázáno, že buňky meningiomu exprimují protein survivin, který je inhibitorem programované buněčné smrti (apoptózy). Růstové faktory a receptory růstových faktorů, jako je destičkový růstový faktor a HER2také hrají roli ve vývoji některých meningiomů. Nádory nadměrné exprese HER2Zdá se, že je spojena s vyšší mírou relapsu.

Meningiom má další rysy, které jsou společné mnoha typům nádorů: mají tendenci se generovat mnoho krevních cév, což zvýší tok živin, které mohou pomoci růst. Vaskulární endoteliální růstový faktor (VEGF) se podílí na vývoji nových krevních cév (angiogeneze) a je často nadměrně exprimován u mnoha nádorů, včetně meningiomu. Charakteristickým rysem maligního meningiomu je zvýšená schopnost prodloužit telomery v důsledku mutací v genu TERT. Telomery jsou umístěny na konci chromozomu a s každým buněčným dělením se zkracují, dokud nejsou příliš krátké na buněčné dělení. Mohou být prodlouženy enzymem telomerázou, který dává zvýšený potenciál replikace pro buňky a podporuje růst nádoru. TERT gen kóduje podjednotku enzymu telomerázy.

Některé meningiomy nesou receptory progesteronu, estrogenu a androgenu, což naznačuje, že hormony by se potenciálně mohly podílet na růstu některých meningiomů. Dalšími faktory, které naznačují roli pohlavních hormonů u meningiomu, je skutečnost, že jsou častější u ženy a že související příznaky se mohou během období přebytku progesteronu zhoršovat, jako např těhotenství. Role pohlavních hormonů ve vývoji a růstu meningiomu však není dobře pochopena.

Postižené populace

Meningiom tvoří přibližně čtvrtinu až třetinu primárních intrakraniálních nádorů (kromě metastáz z jiných nádorů) a vyvíjí se asi u 8 ze 100 000 lidí ročně. V roce 2010 bylo jen ve Spojených státech diagnostikováno meningiom 70 000 lidí. Neexistují žádné údaje o Rusku. To je však pravděpodobně podhodnocené, protože údaje z pitev v USA ukazují, že až 2,8% lidí má meningiom. Drtivá většina těchto nádorů je však příliš malá na to, aby způsobovala příznaky, a nikdy nevyroste natolik, aby byla klinicky významná.

Meningiom je nejčastější u starších dospělých s průměrným věkem při diagnóze 65 (to znamená, že polovina diagnostikovaných lidí bude starších než tento věk a druhá polovina bude nižší). Tyto nádory jsou u dětí vzácné. Je pozoruhodné, že vznikají v souvislosti se syndromy, jako je neurofibromatóza typu II. (Další informace viz Související poruchy.) Vyskytují se 2-3krát častěji u dospělých žen, ale jsou stejně časté u chlapců a dívek, stejně jako v případě maligního meningeomu. Míšní meningiom se vyskytuje v poměru 9: 1 žena: muž. Meningiom je také o něco častější u černochů. Dalším dobře zavedeným rizikovým faktorem je předchozí expozice ionizujícímu záření, například u lidí, kteří dříve podstoupili radiační terapii do hlavy. Meningiom spojený s radiací je častěji atypický nebo maligní a mnohočetný. Ve většině případů k nim dochází nejméně 20 let po expozici.

Související poruchy

Poruchy spojené s meningiomem lze rozdělit do dvou kategorií: syndromy s více příznaky a příznaky, z nichž jeden je zvýšené riziko meningiomu a nemocí, které nejsou meningiomy, ale které mohou u pacientů vykazovat podobný meningiom příznaky.

—​ Syndromy spojené s vývojem meningiomu.

• Neurofibromatóza typu 2 (NF2) je vzácná genetická porucha primárně charakterizovaná benigními nádory pocházejícími ze Schwannových buněk (schwannoglioma), což jsou buňky, které tvoří izolační myelinový obal kolem nervů mimo mozek a míchu (periferní nerv Systém). U NF2 se schwannom obvykle tvoří kolem obou vestibulochulárních nervů, které přenášejí rovnováhu a zvukové impulsy z vnitřních uší do mozku. Tyto nádory se nazývají vestibulární schwannomy nebo akustické neuromy. Lidé s NF2 jsou také vystaveni zvýšenému riziku rozvoje šedý zákal a některé nádory mozku a míchy, včetně meningiomů.
• Schwannomatóza - porucha charakterizovaná přítomností více schwannomů, téměř vždy bez vestibulárních schwannomů, které jsou diagnostikovány v NF2. U pacientů se schwannomatózou se mohou vyvinout nezhoubné nádory v mozku (včetně meningiomu) a podél míšních nebo periferních nervů.
• Meningiom je také častější u lidí s predispoziční syndromy rakoviny. Tyto syndromy jsou mnohočetné a zahrnují Gorlinův syndrom, Cowdenův syndrom, Li-Fraumeni syndrom a von Hippel-Lindauův syndrom.

- Nemoci s příznaky podobnými meningeomu.

Jiné typy mozkových nádorů mají příznaky podobné meningiomům. Jsou klasifikovány podle původu. Příklady zahrnují gliomymeduloblastomy a mozkové metastázy, které jsou častější než nádory vznikající v mozku (primární nádory mozku) a pocházejí z rakoviny v jiných částech těla, včetně plic, prsou a gastrointestinálního traktu trakt.

Intrakraniální abscesy mohou také vést k neurologickým symptomům podobným těm, které jsou přítomny u meningiomů. Příčiny mozkové abscesy jsou množné číslo a zahrnují bakteriální meningitida, plísňové a parazitické infekce (kryptokokóza, respektive cysticerkóza), septická mozková embolie a zánět mozku (encefalitida).

Diagnostika

Diagnóza meningiomu je založena především na anamnéze a fyzickém vyšetření pacienta, lékařském zobrazení a analýze buněk tvořících nádor. Pacient, který má příznaky a symptomy připomínající postižení centrálního nervového systému, jako jsou nedávné epileptické záchvaty nebo neurologické nedostatek, obvykle podstupující lékařské zobrazování mozku a / nebo páteře pomocí počítačové tomografie (CT) nebo magnetické rezonance (MRI).

MRI je preferovanou zobrazovací technikou pro primární hodnocení nádorů mozku. Ačkoli je možné meningiomy podezřívat z lékařského zobrazování kvůli jejich charakteristickému umístění, analýza nádorových buněk poskytuje nejpřesnější diagnózu. Buňky meningiomu lze získat odstraněním části nádoru biopsií.

Meningiomy se však obvykle odstraňují chirurgicky bez předchozí biopsie, protože to kromě terapeutického přínosu přináší i terapeutický přínos. Jakmile jsou nádorové buňky získány, mohou být vyšetřeny pod mikroskopem patologem, který potvrdí diagnózu. K identifikaci buněk meningiomu lze použít laboratorní techniku ​​zvanou imunohistochemie.

Standardní ošetření

Standardní léčba meningiomu - úplné odstranění (resekce) nádoru. Tento postup provádí neurochirurg; Lékař se specializuje na chirurgickou léčbu onemocnění nervového systému. Aby se získal přístup do mozku pro resekci nádoru, část lebky se odstraní (kraniotomie) a po operaci se vrátí na místo. Pokud má nádor velké prokrvení, což může komplikovat operaci, můžete použít technika nazývaná angiografie k blokování (embolizaci) krevních cév, které krmí nádor, aby se ulevilo resekce.

K léčbě spinálního meningiomu lze také použít různé chirurgické techniky. Často stačí jedna operace. Pokud je však lokalizace nádoru taková, že ji vzhledem k blízkosti důležitých struktur nelze zcela odstranit, lze ji použít radiační terapie samostatně nebo v kombinaci s chirurgickým zákrokem. Radiační onkologové - lékaři, kteří se specializují na používání radiační terapie k léčbě nádorů a rakoviny. Radiační terapie zahrnuje použití vysokoenergetických rentgenových paprsků nebo jiných typů nebo energie ke zničení nádorových buněk.

U meningeomu se nejčastěji používá externí radiační terapie. Pro radiační terapii externím paprskem lze použít mnoho zařízení, ale cíl je ve všech případech stejný: zaměřit nádor a vystavte jej více paprskovému záření, abyste jej zničili a přitom se co nejvíce vyhněte poškození zdravé mozkové tkáně Možná. Vzhledem k vysokému riziku recidivy je radiační terapie často používána záměrně po chirurgickém zákroku pro mnohé atypické meningomy a pravidelně u všech maligních meningomů, i když byl nádor úplně odstraněny. Radiační terapii lze použít samostatně, pokud nádor nelze chirurgicky odstranit.

Chemoterapie se obvykle k léčbě meningeomu nepoužívá. Hydroxymočovina, starý chemoterapeutický prostředek, se však někdy používá, když byla chirurgická a radiační terapie vyčerpána. Ukázal však omezenou terapeutickou odpověď. Jiné léky, které lze použít k léčbě meningiomu, zahrnují předepisování ředidel krve (antikoagulancia), jako je heparin snížení rizika vzniku krevní sraženiny (trombózy) po chirurgickém zákroku nebo antikonvulziv, pokud se u postiženého vyvine křeče.

Po léčbě mohou pacienti vyžadovat rehabilitaci k obnovení funkce ovlivněné nádorem nebo jeho léčbě. Mezi rehabilitační týmy patří mnoho zdravotnických pracovníků, včetně lékařů, fyzioterapeutů, ergoterapeutů a zdravotních sester.

Předpověď

Vzhledem k tomu, že většina meningiomů je benigních, je míra přežití nemocných lidí relativně vysoká: více než 80% pacientů přežívá déle než 5 let, asi 75% přežívá déle než 10 let a asi 70% přežívá déle 15 let. Vyšší věk, mužské pohlaví, špatný výchozí zdravotní stav a nádory vysokého stupně jsou spojeny s nižší délkou života.

Meningiomy nižšího stupně, které jsou chirurgickým zákrokem zcela odstraněny, se obvykle neopakují. Některé nádory však nelze zcela odstranit kvůli jejich poloze a blízkosti důležitých struktur. Pravidlem pro opakování neúplně resekovaného meningeomu je, že míra recidivy je 30%, 60%a 90%po 5, 10 a 15 letech. Resekce nádorů vyššího stupně se může opakovat i při zjevné kompletní resekci, nejčastěji do 2 nebo 3 let. Nádory, které již relapsovaly, mají vyšší pravděpodobnost recidivy, obvykle během kratšího časového období. Metastázy do páteře a dalších orgánů jsou u meningiomů vzácné a jsou nejčastěji spojeny s nádory stupně III.